Itenko-Cushingova choroba - patologický stav založený na poruchách hypotalamu alebo žľazy
Itenko-Cushingova choroba je pomerne zložitý patologický stav, na základe ktorého vznikajú poruchy hypotalamu alebo hypofýzy. V dôsledku týchto porúch sa pozoruje nadmerne aktívna syntéza kortikotropínu, ktorá vedie k inhibícii metabolizmu a problémom takmer so všetkými vnútornými orgánmi. Pri včasnej diagnostike a správne zvolenej liečbe sa choroba končí úplným zotavením pacienta. V opačnom prípade to môže spôsobiť zdravotné postihnutie spojené s rôznymi komplikáciami alebo dokonca smrťou.
Je nesmierne dôležité odlíšiť Itenko-Cushingovu chorobu od rovnomenného syndrómu. Hlavný rozdiel je v tom, že v prípade ochorenia, o ktorom pojednáva tento článok, sa primárne poruchy pozorujú v oblasti hypotalamo-hypofyzárneho systému. Pri Itsenko-Cushingovom syndróme sa nádory tvoria v kôre nadobličiek a produkujú hormóny. Hypotalamo-hypofýzový systém sa teda nijako nepodieľa na vývoji syndrómu Itenko-Cushing.
Výskyt Itenko-Cushingovej choroby je veľmi nízky. Podľa posledných správ sa tento patologický proces vyvíja asi u 40 ľudí z milióna. V tomto prípade je táto patológia u žien päťkrát vyššia pravdepodobnosť ako u mužov. Najčastejšie je tento stav diagnostikovaný u ľudí vo veku 25-40 rokov.
Ako už bolo spomenuté, primárna lézia hypotalamo-hypofyzárneho systému je základom pre zvýšenie hladín kortikotropínu. A až potom sú do patologického procesu zapojené nadobličky, ktorých funkčná aktivita sa tiež zvyšuje. Vo väčšine prípadov je nástup Itenko-Cushingovej choroby spôsobený benígnymi nádormi nachádzajúcimi sa v prednom laloku hypofýzy. Oveľa menej často diagnostikované prípady sú spojené s malígnymi léziami hypotalamo-hypofyzárneho systému.
Docela často je možné sledovať jasnú súvislosť medzi nástupom ochorenia a infekčnými patológiami prenášanými z centrálneho nervového systému. Ženy majú často charakteristické klinické prejavy počas obdobia významnej hormonálnej úpravy, napríklad počas tehotenstva.
Kvôli nadmernej produkcii kortikotropínu sa hormóny nadobličiek syntetizujú v nadmernom množstve. Po prvé to vedie k inhibícii metabolizmu bielkovín a sacharidov. Svalové tkanivo a spojivové tkanivo prechádzajú atrofickými zmenami, zvyšuje sa hladina cukru v krvi. Kvôli hyperfunkcii kôry nadobličiek je klinický obraz doplnený aj zvýšením krvného tlaku, problémami s gastrointestinálnym traktom a reprodukčným systémom.
Klasifikácia Itenko-Cushingovej choroby
Po prvé, je tu rozdelenie Itenko-Cushingovej choroby na progresívne a apatické formy. S progresívnou formou sa pozoruje dostatočne rýchly nárast charakteristických znakov. Celý vývoj klinického obrazu trvá v priemere šesť až dvanásť mesiacov. Apatická forma je sprevádzaná zmenami, ktoré sa formujú pomaly, čo trvá až niekoľko rokov.
Tiež pri klasifikácii tohto patologického procesu môže byť v závislosti od jeho závažnosti forma: ľahká, stredná a ťažká.
Príznaky Itenko-Cushingovej choroby
Po prvé, s touto chorobou sa zistia špecifické príznaky. Sú spojené s nadmerným ukladaním tukového tkaniva v trupe a tvári. Horné a dolné končatiny sú však v porovnaní so zvyškom tela tenšie. Vyskytuje sa suchosť pokožky, výskyt strií a intradermálne krvácanie. Chorý človek pomerne často zažíva pustulárny zápalový proces na koži.
U žien nastávajú zmeny v menštruačnej funkcii. Môžu sa prejaviť ako porušenie menštruačného cyklu, nedostatok menštruácie a oveľa viac. Klinický obraz je doplnený o príznaky, ako je nadmerne hojný rast vlasov na tvári a ich strata na pokožke hlavy. Väčšina pacientov má rôzne problémy spojené so sexuálnymi funkciami.
Ako choroba postupuje, príznaky, ktoré naznačujú vývoj osteoporózy, sa kombinujú. Pravidelne sa objavujú bolesti, kosti strácajú pevnosť a začnú sa často lámať. Z kardiovaskulárneho systému môže dôjsť k vysokému krvnému tlaku, vysokému srdcovému rytmu a mnohým ďalším komplikáciám.
U veľkého percenta pacientov sa vyskytujú gastrointestinálne problémy, napríklad vredy. Ďalším klinickým prejavom, ktorý sa často vyskytuje, je lézia močového systému, napríklad pyelonefritída. V pokročilých štádiách ochorenia sa objavujú rôzne neurologické poruchy.
Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby
Diagnóza tohto ochorenia je založená na biochemických krvných testoch, všeobecnej analýze moču, ako aj na hodnotení hladín hormónov. Röntgenové snímky lebky, počítačová tomografia mozgu a ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek sú povinné.
Liečba Itenko-Cushingovej choroby
Liečba Itenko-Cushingovej choroby spočíva v predpísaní agonistov dopamínových receptorov a blokátorov syntézy steroidných hormónov. Všetky ostatné terapie sú symptomatické a priamo závisia od sprievodných klinických prejavov. V niektorých prípadoch je nemožné sa zaobísť bez operácie.
Komplikácie zmeny hladiny hormónov
Najbežnejšou komplikáciou zvýšenej produkcie kortikotropínu je steroidný diabetes. Tiež pacienti s touto diagnózou významne zvyšujú riziko infarktu myokardu, rôznych septických komplikácií a zlyhania obličiek.
Zásady profylaxie
Aby sa zabránilo rozvoju tohto patologického procesu, je potrebné vyhnúť sa kraniocerebrálnym léziám a včasnej liečbe objavujúcich sa neuroinfekcií.