Kaposiho sarkóm (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Zriedkavá multifokálna angioproliferatívna neoplázia, ktorá sa vyskytuje primárne v koži, ale aj v iných orgánoch. Kaposiho sarkóm sa objavuje spontánne alebo ako súčasť infekcie HIV.

altmeyersova

Zaujímavé tiež

Paralelný beh, pruhované atrofie kože spôsobené pretiahnutím (slzami) zmien v .

Klasifikácia

  1. Klasický/sporadický Kaposiho sarkóm: Vyskytuje sa hlavne u mužov z juhovýchodnej Európy; Asociácia s HLA DR5; Od veku nad 50 rokov. Lokalizácia na distálnych končatinách, dostredivé rozšírenie, postihnutie orgánov alebo slizníc v 5-20% prípadov. Väčšinou ide o desaťročia pokroku.
  2. Africký/endemický Kaposiho sarkóm: Najmä s africkými deťmi; Rozlišuje sa medzi typmi kože a lymfatických uzlín; väčšinou brilantne agresívny priebeh.
  3. Epidémia spojená s HIV Kaposiho sarkóm: U pacientov s AIDS (najmä homosexuálov mužského pohlavia). Diseminované postihnutie kože (končatiny, trup, akra) a postihnutie sliznice u 30% pacientov. Väčšinou variabilný priebeh, často postihnutie orgánov (lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt, pľúca). Pozri tabuľku 1.
  4. Kaposiho sarkóm u pacientov so zníženou imunitou (tiež Iatrogénny Kaposiho sarkóm): Iatrogénny, po transplantácii orgánu alebo pri rôznych chorobách, napr. Lupus erythematosus, systémový alebo závažný atopický ekzém. Najmä u mužov je priebeh podobný Kaposiho sarkómu spojenému s HIV.

Inscenácia podľa Mitsuyasua a Groopmana (Štádium a klinické nálezy):

  • I. etapa: Popísaná kožná (10 ložísk alebo> 1 anatomická oblasť)
  • Etapa III: Výlučne viscerálne
  • Etapa IV: Kožné a vnútorne
    • Štádium IV A: Bez všeobecných príznakov
    • Stupeň IV B: s horúčkou a/alebo Strata váhy.

ACTG staging Kaposiho sarkómov spojených s HIV Rod.

Výskyt/epidemiológia

Výskyt (klasický Kaposiho sarkóm): 1/10 milióna obyvateľov/rok. Výskyt epidémie Kaposiho sarkómu spojeného s HIV: Kaposiho sarkóm je charakteristické ochorenie pri MSM. U 5 - 7% osôb infikovaných vírusom HIV. Pred CART bolo postihnutých 20% mužov.

Etiopatogenéza

Klinický obraz

Spočiatku hnedočervené až fialové škvrny, z ktorých sa vyvinú plakovité a nodulárne nádory. Tendencia k sútoku a vzniku nových ložísk v periférnej oblasti. Tendencia k ulcerácii (najmä lézie sliznice). V prípade napadnutia kmeňa dochádza väčšinou k exantematickému rozšíreniu kože s charakteristickým usporiadaním pozdĺž kožných delených čiar. Narušená lymfodrenáž vedie k edému podobnému elefantiáze. Je možná infekcia lymfatických uzlín, menej často gastrointestinálneho traktu, pečene, pľúc alebo srdca.

histológia

V štádiu náplasti a plaku nachádzajú sa v hornej a strednej dermis pod väčšinou nezmenenou epidermou s ortokeratoidnou kornifikáciou, nevýrazne ohraničenými proliferáciami endotelových buniek a fibroblastov; Tvorba atypických vaskulárnych štruktúr podobných štrbinám s extravazáciami erytrocytov a usadeninami hemosiderínu; Ďalej je obvykle detekovateľný lymfocytový a makrofagocytárny infiltrát.

V štádiu plaku pozornosť sa venuje formáciám vretenových buniek, ktoré sú zoskupené do zväzkov alebo vlákien, ktoré prenikajú celou dermou. Nádorové bunky sú HHV-8, vimentín, v počiatočných léziách tiež pozitívne na faktor VIII a CD31 a CD34. Úplný rozsah tvorby nových ciev je často možné určiť iba pomocou imunohistologického zafarbenia.

V štádiu uzla alebo nádoru je uzol s bohatými bunkami pevne zabalených zväzkov podobných trávniku, ktoré prenikajú celou dermou. Uzavreté sú štrbiny bez endotelu v tvare štrbiny so zhlukami erytrocytov. Iba mierna jadrová atypia. Mitózy sú bežné.

Vo variante podobnom lymfangiómu Pri Kaposiho sarkóme je výraznejší „angiomatický charakter“ novotvarov. Vyskytujú sa nepravidelné, čiastočne anastomózne cievy s prominentnými endoteliami „hoblail“. V parafínovej časti je možné spoľahlivo detegovať HHV8-LNA (latentný jadrový antigén) imunohistiochemicky pri všetkých formách Kaposiho sarkómu.

diagnóza

  • Klinika, histológia, sonografia kože, vylúčenie postihnutia vnútorných orgánov (najmä pľúc).
  • Detekcia kaposiho sarkómu herpesvírusu (HHV-8) sérologicky alebo z tkaniva pomocou PCR (diagnosticky to nemusí byť nevyhnutne dokázané, pretože sa spájajú aj neoplazmy ako Castlemanov lymfóm alebo „B-bunkový lymfóm založený na telesnej dutine“ HHV-8. môcť).

Odlišná diagnóza

Klinický obraz/lokalizácia/histológia Diferenciálne diagnózy
Klinicky Solitárne kožné, angiomatózne (vaskulárne, živé) Angiómy bohaté na bunky alebo trombované; Granuloma telangiectaticum; Hematóm; Angiokeratómy; Angiosarkómy
Solitárne kožné bunky vretena (bunky vretena, sfarbené do kože, červenkasté) Dermatofibróm; dermálne melanocytárne névy; Lymfómy; menej často: melanóm; pigmentované bazaliómy; na dolných končatinách: akroangiodermatitída
Ústne Orálne angiómy, krvácanie, tetovanie amalgámu
Lymfatický Lymfómy; Syfilis II; EBV infekcia
Šírené kutánne kožný T-bunkový lymfóm; kožný B-bunkový lymfóm; Syfilis II; bacilárna angiomatóza
Histologicky Angiomatózne a vretenovité formy buniek Rôzne benígne a malígne vaskulárne nádory: angiómy; Angiokeratómy; Angiosarkómy; Granuloma telangiectaticum; zápalové granulačné tkanivo; Acroangiodermatitis Mali; Stewart Bluefarb syndróm; bacilárna angiomatóza

terapia

Jaskyňa! Bolesť, porucha citlivosti, občas povrchová nekróza. Nie je indikované pri akrálnom Kaposiho sarkóme.