Karcionoidné nádory pľúc
Karcinoidné nádory sú v porovnaní s inými pľúcnymi nádormi pomerne zriedkavé, čo predstavuje asi 1 - 2% všetkých druhov rakoviny pľúc. Vyskytujú sa najmä v mladšom veku. Spravidla majú pomalšiu rýchlosť proliferácie a ako východiskový bod majú bunky difúzneho neuroendokrinného systému. Tento systém sa skladá z buniek podobných neuronálnym bunkám na jednej strane a endokrinných buniek na druhej strane. Tieto bunky sa nachádzajú v mnohých orgánoch, ako je tráviaci trakt, najmä v žalúdku a črevách, ako aj v pľúcach.
Karcinoidné nádory sú súčasťou skupiny neuroendokrinných pľúcnych nádorov, ktoré zahŕňajú malobunkové karcinómy pľúc, veľkobunkové neuroendokrinné karcinómy, atypické karcinoidné nádory a typické karcinoidné nádory.
Medzi týmito dvoma typmi karcinoidných nádorov existujú evolučné rozdiely. Ak majú typické karcinoidné nádory pomalšiu tendenciu k rastu a zriedka sa šíria aj za pľúca, atypické nádory majú bdelejšiu tendenciu k rastu a častejšie sa šíria do iných orgánov. Prevažná väčšina pľúcnych karcinoidov sú typické karcinoidy.
Z hľadiska polohy na pľúcnej úrovni sú karcinoidy rozdelené do dvoch entít:
1. Centrálne karcinoidy umiestnené vo veľkých prieduškách a sú zvyčajne typickými karcinoidmi
2. Periférne karcinoidy nachádzajúce sa v bronchioloch, pomerne atypické karcinoidy
RIZIKOVÉ FAKTORY inkriminované pri výskyte pľúcnych karcinoidov sú:
- pohlavie, s prevahou u žien v porovnaní s mužmi
- rasy so zvýšeným výskytom u bielej populácie v porovnaní s afroameričanmi alebo ázijcami
- vek s mediánom výskytu okolo 60. roku života
- prítomnosť syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie (MEN1), dedičného genetického syndrómu, zvyšuje riziko niektorých druhov rakoviny, ako je rakovina pankreasu, prištítnych teliesok a hypofýzy, ale tiež riziko vzniku karcinoidných pľúcnych nádorov
- rodinná anamnéza karcinoidných pľúcnych nádorov
- fajčenie, aj keď väčšina štúdií nepreukazuje priamu súvislosť medzi fajčením a vzhľadom typického karcinoidu, tieto väzby sú skôr pre atypický karcinoid.
príznaky a symptómy
Prevažná väčšina pacientov je asymptomatických a pretože karcinoidné nádory majú všeobecne nízku rýchlosť rastu, príznaky sa môžu objaviť roky po nástupe ochorenia a objavenie ochorenia môže byť náhodné.
Nádory s centrálnou lokalizáciou môžu mať všeobecné príznaky ako kašeľ, dýchavičnosť, hemoptýza, bolesť na hrudníku, najmä hlboká inšpirácia.
Určité karcinoidné nádory môžu pri uvoľňovaní rôznych látok podobných hormónom do celkového obehu generovať takzvaný karcinoidový syndróm, ktorý sa môže prejaviť: záblesk tváre (začervenanie tváre sprevádzané lokálnym horúčavom), hnačka, dyspnoe, tachykardia, javy zvýraznené stres, dlhodobá fyzická námaha alebo konzumácia alkoholu.
V zriedkavých prípadoch sú hormonálne prejavy vo forme Cushingovho syndrómu charakterizovaného zvýšením hmotnosti, hyperglykémiou, hypertenziou, zvýšeným ochlpením na tvári a tele.
diagnóza istota sa získa biopsiou vykonanou buď bronchoskopicky alebo pomocou punkčnej punkcie hrudníka, mediastinoskopiou, torakotómiou alebo torakoskopiou.
Predbežné CT alebo PETCT vyšetrenia sú pri určovaní štádia ochorenia absolútne nevyhnutné.
K funkčnej charakterizácii nádoru môže prispieť aj pľúcna scintigrafia so somatostatínovými receptormi (Octreoscan) alebo I-131MIBG.
Liečba líši sa to v závislosti od štádia ochorenia, výkonnostného stavu pacienta ale aj od jeho pridružených ochorení.
Ak je v počiatočných štádiách chirurgický zákrok nevyhnutný, v pokročilých štádiách ochorenia, pri ktorom je chirurgický zákrok nemožný, je hlavnou možnosťou systémová liečba, ako je chemoterapia alebo liečba analógmi somatostatínu. Taktiež v pokročilých štádiách ochorenia alebo v lokalizovaných štádiách, keď chirurgický zákrok nie je možný alebo ho pacient odmietne, sa využíva lokoregionálna rádioterapia.
V posledných rokoch sa čoraz viac hovorí o cieľových terapiách neuroendokrinných nádorov. Východiskovým bodom boli neuroendokrinné nádory pankreasu a tieto molekuly sa čoraz častejšie používajú v karcinoidných nádoroch všeobecne a predovšetkým v pľúcnych karcinoidoch.