Kardiomyopatie sa delia na:
Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) v roku 1995 definovala kardiomyopatiu ako ochorenie myokardu spojené so srdcovou dysfunkciou a zahŕňa nové kategórie, ako je primárna reštriktívna kardiomyopatia a arytmogénna dystrofia RV, poznamenáva plk. lekár Dr. Alice Munteanu, odborný lekár na kardiológiu, primár pre vnútorné choroby, odborný asistent, kardiologický oddiel II Ústrednej vojenskej pohotovostnej fakultnej nemocnice „Dr. Carol Davila ".
Lekár špecialista v príspevku na facebookovej stránke Vojenskej nemocnice ukazuje, že najnovší prístup ku kardiomyopatii ich definuje ako heterogénnu skupinu chorôb myokardu, ktorá spája mechanickú a/alebo elektrickú dysfunkciu a môže byť sprevádzaná hypertrofiou alebo dilatáciou, najbežnejšou príčinou je genetika.
Kardiomyopatie môžu primárne postihovať srdce alebo môžu byť prejavom iných systémových ochorení. V obidvoch situáciách sa vývoj obvykle vedie k srdcovému zlyhaniu alebo náhlej kardiovaskulárnej smrti, pričom spoločným prvkom je výrazná zmena srdcového výkonu.
Pokyny AHA a ESC z roku 2007 klasifikujú tieto stavy ako primárne - ktoré môžu byť genetické, zmiešané alebo získané, sekundárne k iným podmienkam (metabolickým, výživovým, endokrinným). Medzi systémové ochorenia, ktoré sa podieľajú na poškodení myokardu, patria: kolagénové choroby, neoplazmy, neurologické, nervosvalové, toxické, liečivé, biologické alebo fyzické poruchy.
Kardiomyopatie sa delia na:
1. Obštrukčná a neobštrukčná hypertrofická kardiomyopatia.
2. Reštriktívna kardiomyopatia.
3. Dilatačná kardiomyopatia.
Ide o ochorenie myokardu neznámej príčiny (najbežnejšia genetika), ktoré sa vyznačuje zväčšením hrúbky komorového myokardu a výraznou dezorganizáciou architektúry myokardu (srdcového svalu).
Hypertrofia môže byť symetrická - rovnomerne rozložená po celej hrúbke myokardu, ovplyvňuje však hlavne medzikomorovú priehradku a spôsobuje prekážku pri vyprázdňovaní ľavej komory, čo vedie k obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii.
príznaky
Príznaky sa líšia od ich absencie po príznaky srdcového zlyhania rôznej intenzity, s dýchavičnosťou, sprevádzanou alebo bez angíny, závratmi, synkopou, palpitáciami, únavou.
Klinicky sa podozrenie na kardiomyopatiu zvyšuje za prítomnosti systolického šelestu a zmien EKG.
diagnóza
Pozitívna diagnóza je založená na zobrazovaní pomocou srdcového ultrazvuku, ktorý určuje stupeň zhrubnutia srdcového svalu a stupeň obštrukcie v ľavej komore.
Ďalšie vyšetrovania požadované pre CMH:
- Monitorovanie EKG Holter/24 hodín,
- Srdcové MRI (nevyhnutné pre chirurgickú liečbu pacientov) s predchádzajúcim vyšetrením koronárnych artérií, angioCT vyšetrením alebo koronárnou angiografiou,
U týchto pacientov je veľmi dôležité vyšetriť členov rodiny (rodičov/súrodencov/deti), ktorí majú prevažne genetický prenos.
Liečba
Vývoj je nepredvídateľný, úmrtnosť je 3 - 4% v dôsledku malígnych porúch rytmu. Liečba je adresovaná symptomatickým pacientom, je liečebná a chirurgická (invazívna).
Cieľom liečby liekom je znížiť mechanickú prácu srdca (beta-blokátorová a antihypertenzívna liečba) a kardiovaskulárnu prevenciu pri liečbe statínmi + ASA + hypertenziou.
chirurgický zákrok
Chirurgická liečba spočíva v rozsiahlej septálnej myomektómii, ktorá predstavuje existujúcu svalovú resekciu bazálneho septa s cieľom dostatočne rozšíriť ejekčný trakt ľavej komory a znížiť pohyb SAM mitrálnej chlopne (systolický predný pohyb - predný systolický pohyb mitrálnej chlopne).
Dilatované kardiomyopatie (CMD)
CMD je ochorenie myokardu charakterizované nedostatočnou primárnou kontraktilitou a sekundárnou dilatáciou predovšetkým u belošských žien a afroamerických mužov.
príčiny:
1. Toxické, alkohol, chemoterapeutické látky (bleomycín, doxorubicín), kobalt, antivírusové látky, kokaín, ortuť, olovo.
2. Metabolické abnormality - výživové nedostatky, endokrinné ochorenia (hypotyreóza, akromegália, tyreotoxikóza, Cushingova choroba, feochromocytóm, cukrovka), hypokalciémia, dyselektrolyémia.
3. Zápalové a infekčné príčiny.
5. Rodinné kardiomyopatie.
Môžeme hovoriť aj o ischemickej kardiomyopatii dilatovanej v srdci po poškodení srdcového svalu v prípade ischemického poškodenia.
Dilatácia srdca môže mať za následok aj choroby ako hypertenzia, chlopňové choroby, srdcové choroby, vrodené srdcové choroby.
diagnóza
- EKG dokáže analyzovať čokoľvek od poruchy rytmu po zväčšenie QRS.
- Endomyokardiálna biopsia je kľúčová pri diagnostike reštriktívnej kardiomyopatie (amyloidóza, sarkoidóza) alebo reštriktívnej perikarditídy.
Reštriktívne kardiomyopatie
Predstavuje zvýšenú stuhnutosť myokardu a ventrikulárnu dysfunkciu zodpovednú za výrazné zvýšenie intraventrikulárneho tlaku pri malom zvýšení objemu.
etiológia:
rodina
- mutácie v génoch kódujúcich sarkomérne proteíny,
b) Nerodinná
- Toxické lieky (antracyklíny),
- Srdcový karcinoidový syndróm, metastatické nádory,
V závislosti od najviac postihnutej oblasti sú reštriktívne kardiomyopatie klasifikované takto:
A. Poškodenie myokardu
- Neinfiltračná kardiomyopatia (idiopatická/familiárna/sklerodermia),
- Infiltratívna kardiomyopatia (amyloidóza, sarkoidóza, Gaucherova choroba),
B. Poškodenie endomyokardu
Dôsledkom z funkčného hľadiska sú malé a tuhé komory, obmedzené plnenie komôr, neschopnosť zvýšiť srdcový výdaj pri námahe, zvýšený krvný tlak, pľúcne alebo systémové prekrvenie žíl a rozšírené predsiene.