KBV - nefrotický syndróm u detí

Nefrotický syndróm

Keď obličky detí nepracujú správne

Nie je niečo v poriadku s obličkami vášho dieťaťa a podozrením na nefrotický syndróm? Možno si nie ste istí, čo môžete od seba a svojho dieťaťa očakávať. Tieto informácie by vám mali pomôcť získať prvý prehľad o tomto zriedkavom ochorení.

V skratke: nefrotický syndróm

Pri idiopatickom nefrotickom syndróme vaše dieťa stráca bielkoviny v moči. V tele sa hromadí tekutina.
Účinnou liečbou sú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém tela.
Vyskytujú sa časté relapsy. Cieľom liečby je potom znížiť recidívy a zároveň udržať vedľajšie účinky liečby na čo najnižšej úrovni.
Po niekoľkých rokoch sa choroba uzdraví u väčšiny detí. Trvalá slabosť obličiek sa môže vyskytnúť zriedka.

Choroba

Obličky fungujú ako sito alebo filter. Filtrujú znečisťujúce látky a zadržiavajú pre telo cenné látky. Pri nefrotickom syndróme je sito netesné a do moču sa dostávajú cenné látky ako bielkoviny. Preto je v krvi nedostatok bielkovín. Pretože bielkoviny v krvi normálne zadržiavajú vodu, viac vody sa teraz dostáva do ďalších tkanív. Toto zadržiavanie vody sa môže prejaviť ako opuch. Odborným termínom je edém.

Asi u 250 detí v Nemecku sa každý rok objaví idiopatický nefrotický syndróm (INS). Spravidla sú to postihnuté deti vo veku od 1 do 10 rokov. Idiopatický znamená, že príčina je nejasná. Ale vieme, že v tom hrá úlohu vlastný obranný systém tela.

Značky a sťažnosti

Edém najmä na tvári (viečka), nohách a chodidlách a v oblasti genitálií (miešok alebo stydké pysky)
tmavo sfarbený a spenený moč
príliš málo bielkovín v krvi
zvýšené lipidy v krvi

Môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky ako nevoľnosť, únava alebo vysoký krvný tlak. Deti sú navyše náchylné na infekcie, pretože im chýbajú bielkoviny, ktoré by inak bojovali proti patogénom. Strata vody v krvi uľahčuje upchatie ciev (trombóza).

Ak sa obličky neliečia, môžu sa poškodiť tak vážne, že zlyhajú úplne (zlyhanie obličiek). Ak sa nelieči, hromadenie tekutín môže byť tiež nebezpečné, napríklad v pľúcach.
INS sa vyskytuje v prúdoch. To znamená, že existujú obdobia, keď nie sú žiadne sťažnosti, a obdobia, keď sa objavia príznaky. Typický INS zvyčajne zmizne, keď postihnutá osoba vyrastie.

Vyšetrovania

Lekár podrobne pohovorí s vami a vašim dieťaťom a podrobí ich fyzickej skúške. Vášmu dieťaťu nechá v laboratóriu vyšetriť moč a krv. Na vyšetrenie obličiek používa ultrazvuk.

Lekár tiež skontroluje, či má vaše dieťa INS alebo či existuje špecifická príčina nefrotického syndrómu, napríklad dedičné ochorenie alebo zápal krvných ciev, ktorý môže viesť k nefrotickému syndrómu.

Odstránenie tkaniva z obličky sa odporúča iba v určitých situáciách, napríklad ak liek nefunguje alebo je dieťa staršie ako 10 rokov, keď choroba začne.

Liečba

Keď sa INS vyskytne po prvýkrát, odborníci odporúčajú lieky, ktoré pôsobia ako kortizón. Tie potláčajú vlastný obranný systém tela. Je potrebné zabrániť relapsom chorôb a trvalému poškodeniu obličiek. Lieky podobné kortizónu sú účinné u približne 9 z 10 postihnutých detí.

Keď sa ochorenie vyskytne prvýkrát, odborníci v súčasnosti odporúčajú užívať lieky podobné kortizónu 12 týždňov. Najlepšia možná liečba sa vždy testuje v štúdiách. Štúdie dokazujú, že relapsy sa vyskytujú menej často po 12 týždňoch liečby ako po 8 týždňoch: relaps malo asi 56 zo 100 detí namiesto 67 zo 100 detí. To znamená, že asi 11 zo 100 detí bolo zachránených aj pred ďalším útokom. Podľa súčasných štúdií nie je jasné, či ešte dlhšie trvanie liečby môže zabrániť ďalším relapsom.

Podľa odborníkov by sa lieky podobné kortizónu mali užívať prvých 6 týždňov trikrát denne. Potom sa používajú iba raz ráno každý druhý deň. Dávka závisí od veľkosti a hmotnosti dieťaťa.

Napriek liečbe sa asi u každého tretieho dieťaťa vyskytli opakované relapsy. V týchto situáciách sa lieky podobné kortizónu podávajú kratšie ako prvýkrát. Opravné prostriedky často opäť dobre fungujú a umožňujú obličkám zotaviť sa. Cieľom je minimalizovať vedľajšie účinky lieku, ako je prírastok hmotnosti, spomalený rast, vysoký krvný tlak, rednutie kostí alebo poruchy spánku.

Obzvlášť ťažké je to, keď lieky podobné kortizónu nefungujú alebo prestávajú účinkovať. Často je opakovane alebo trvalo potrebných viac liekov, ktoré potláčajú obranyschopnosť tela.

Veľmi zriedka sa môže stať, že obličky prestanú pracovať natrvalo (slabosť obličiek). Potom je potrebné ošetrenie, ktoré prevezme prácu obličiek - odborne sa im hovorí: náhradné obličky. Patrí sem premývanie krvi (dialýza) a výmena obličky za novú (transplantácia obličky). V použitej obličke sa však môže vyskytnúť nový nefrotický syndróm.

Úzka spolupráca medzi rodičmi, pediatrami a odborníkmi na detské obličky (detskí nefrológovia) môže zabrániť trvalým následkom choroby a poškodeniu spôsobenému liečbou.

Čo môžete urobiť sami

Vaše dieťa nepotrebuje fyzický odpočinok, môže robiť všetko ako iné deti. Vaše dieťa nepotrebuje odpočinok v posteli ani počas útoku.
Vaše dieťa by malo mať počas záchvatu diétu s nízkym obsahom soli. Najlepšie je poradiť sa s lekárom o množstve, ktoré vypijete.
Aby ste včas zistili relaps, mali by ste ráno skontrolovať moč dieťaťa pomocou testovacieho prúžku na prítomnosť bielkovín.
Očkovanie chráni pred určitými infekciami. Môžu však spôsobiť relaps INS. Dáme vám poradiť v tejto téme.
S podporou je ľahšie zvládnuť každodenný život. V prípade potreby môžete dostať psychosociálnu podporu ako rodina.
Zistite viac o svojpomocných organizáciách a vymieňajte si svoje skúsenosti s ostatnými postihnutými ľuďmi, napríklad na skupinových stretnutiach.

Obzvlášť ťažké je to, keď lieky nezaberajú alebo prestávajú účinkovať. Často je opakovane alebo trvalo potrebných viac liekov, ktoré potláčajú obranyschopnosť tela.