Kostné sarkómy
Interdisciplinárna liečba pacientov so zhubnými nádormi kostí je klinikou Bad Saarow v centre národného záujmu.
Kostné sarkómy
Kostné sarkómy sú veľmi zriedkavé zhubné ochorenia, ktoré primárne vznikajú v kosti. V Nemecku je každý rok postihnutých iba okolo 600 ľudí. Správna diagnóza aj rozhodnutie o najvhodnejšej terapii si vyžadujú interdisciplinárnu spoluprácu medzi lekármi z viacerých odborov, ktorú je možné dosiahnuť iba v špecializovanom sarkómovom centre.
varovné znamenie
Najčastejšie sa kostný sarkóm pozoruje pri bolestiach postihnutej kosti, ktoré môžu pretrvávať rôzne dlho, pretrvávajú v priebehu a zvyčajne sa zhoršujú aj napriek užívaniu liekov proti bolesti. Bolesť spočiatku nastáva, keď je postihnutá končatina namáhaná, ale neskôr aj vtedy, keď je pacient v pokoji. Lokálne opuchy sa vyskytujú menej často, najmä v oblasti kolien, členkov a nadlaktia. Kosť sa niekedy môže zlomiť „spontánne“ - pri bežných každodenných stresoch bez riadneho alebo dostatočného zranenia. Tieto takzvané patologické zlomeniny sú výsledkom oslabenia kosti spôsobeného rastom nádoru. Všeobecné príznaky, ako je strata hmotnosti, únava alebo nočné potenie, nie sú také časté u kostných sarkómov ako u iných druhov rakoviny.
Čo sa urobí na objasnenie?
Najskôr sa odporúča röntgenové vyšetrenie v 2 rovinách. Ak existuje podozrenie na malígny kostný nádor alebo ho nemožno s určitosťou vylúčiť, je potrebné vykonať zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) s kontrastnou látkou a v prípade potreby ďalšie vyšetrenia (skeletálna scintigrafia, počítačová tomografia (CT)). Ak dôjde k podozrivým zmenám v kosti, na stanovenie diagnózy sa vykoná odstránenie tkaniva, takzvaná biopsia, s cieľom získať dostatočné a reprezentatívne tkanivo na mikroskopické vyšetrenie jemného tkaniva patológom. Národné a medzinárodné smernice odporúčajú, aby sa biopsia uskutočňovala v špecializovanom centre pre kostný sarkóm, aby sa minimalizovala pravdepodobnosť nesprávnej diagnózy, zbytočných oneskorení alebo dokonca komplikácií, ktoré môžu negatívne ovplyvniť ďalšiu liečbu.
Takto sa liečia kostné sarkómy
Kostné sarkómy sa vykonávajú v špecializovaných centrách, ako je napríklad Sarcoma Center Berlin-Brandenburg, interdisciplinárnym tímom zloženým zo zástupcov nádorovej ortopédie a chirurgie sarkómov, lekárskej onkológie, detskej onkológie, chirurgickej onkológie, radiačnej terapie, hrudnej a cievnej chirurgie, plastickej chirurgie, rádiológie a patológie vrátane psycho-onkológie, sociálna lekárska služba a fyzioterapia. Na konferenciách o nádoroch sa terapeutický plán individuálne prispôsobuje jednotlivcovi postihnutému všetkými zúčastnenými, berúc do úvahy národné a medzinárodné smernice.
Lokálne liečenie pre všetky kostné sarkómy je úplné chirurgické odstránenie nádoru a až na pár výnimiek je predpokladom pre vyliečenie. Cieľom je takzvaná „široká resekcia“, tj en bloc resekcia postihnutých kostí a oblastí mäkkých tkanív s okolitou vrstvou zdravého tkaniva, ktorá minimalizuje riziko recidívy nádoru. Poruchy kostí, ktoré vznikajú, sa obvykle liečia takzvanými „tumorovými endoprotézami typo3 /“, špeciálnymi modulárnymi implantátmi, ktoré môžu jednotlivo premosťovať odstránenú kosť a v prípade potreby susedný kĺb v krokoch po 1 cm. U mladých pacientov sa v niektorých lokalizáciách používajú aj „metódy biologickej rekonštrukcie“, pri ktorých sa na preklenutie defektov používa vlastná kosť tela. V zložitých situáciách majú špecialisti v našom centre prístup k špeciálnym implantátom, ako sú 3D tlačené protézy alebo protézy, ktoré môžu „rásť“ spolu s deťmi a dospievajúcimi, ktorí stále pribúdajú. Pri rôznych metódach rekonštrukcie sa dbá na to, aby sa čo najviac zachovala funkcia postihnutej končatiny.
Špeciálne vlastnosti týkajúce sa multimodálnej terapie jednotlivých entít sarkómu
Kostné sarkómy sú zmiešanou skupinou zhubných nádorov, niektoré sa správajú odlišne. Aj keď vyššie uvedené diagnostické a terapeutické princípy môžu byť použité u všetkých pacientov, existujú aj rozdiely v konceptoch multimodálnej terapie, ktoré sa v rámci štúdií osvedčili pri liečbe jednotlivých subjektov.
Osteosarkóm
Osteosarkóm je najbežnejší malígny nádor, ktorý sa vyskytuje primárne v kosti a tvorí asi tretinu všetkých kostných sarkómov. Jeho bunky sú schopné vytvárať nezrelé kostné látky, a tým oslabovať zdravé kosti. Prevažná väčšina týchto nádorov je vysoko agresívnych a označuje sa ako „bežné osteosarkómy“.
Konvenčný osteosarkóm sa väčšinou vyskytuje v oblasti kĺbov dlhých kostí nôh a rúk a asi polovica všetkých nádorov sa nachádza okolo kolenného kĺbu. Väčšina pacientov sú deti a dospievajúci v rastúcom veku a je pravdepodobnosť, že budú postihnutí chlapci, o niečo vyššia ako u dievčat.
U každého piateho pacienta sa už v čase stanovenia diagnózy dajú zistiť dcérske nádory v pľúcach alebo iných kostiach. Dokonca aj u prevažnej väčšiny zvyšných pacientov nádorové bunky už v čase diagnózy cirkulujú v tele, takže je nevyhnutná systémová chemoterapia pred aj pred chirurgickým zákrokom na usmrtenie týchto buniek u všetkých pacientov. Celá terapia trvá asi 7 - 8 mesiacov, ale dotknutá osoba trávi veľkú časť tohto času doma. Okrem chemoterapie a chirurgickej liečby primárneho nádoru je nevyhnutným predpokladom na vyliečenie aj chirurgické odstránenie potenciálnych dcérskych nádorov. Asi 60-70% pacientov s lokalizovaným ochorením a asi polovica pacientov s dcérskymi nádormi, ktoré je možné resekovať, prežije toto ochorenie z dlhodobého hľadiska.
Ewingov sarkóm
Ewingove sarkómy sú skupinou vysoko agresívnych malígnych kostných nádorov, ktoré sa vyznačujú malými, modrými, okrúhlymi bunkami a tvoria okolo 16% všetkých kostných sarkómov. Väčšina postihnutých sú deti a dospievajúci - iba pätina všetkých pacientov je starších ako 20 rokov. Panvová kosť a časť pri tele sú najčastejšie postihnuté stehennou kosťou. Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá.
Každý štvrtý pacient má v čase stanovenia diagnózy zistiteľné dcérske nádory v pľúcach, v iných kostiach alebo v kostnej dreni. Podobne ako pri osteosarkómoch sa však bunky Ewingovho sarkómu v čase stanovenia diagnózy šíria aj po tele, takže je nutná systémová chemoterapia bez výnimky.
Pri liečbe Ewingovho sarkómu sa začína chemoterapia, kedy sa každé 3 týždne podávajú štyri lieky počas 6 takzvaných cyklov. U väčšiny pacientov sa potom odporúča chirurgické odstránenie nádoru a odobraté tkanivo vyšetrí patológ. Pooperačná chemoterapia závisí od podielu nádoru usmrteného predoperačnou chemoterapiou. Celá doba liečby môže trvať až rok.
Ewingove sarkómy tiež dobre reagujú na radiačnú terapiu. Najlepšie terapeutické výsledky u pacientov s panvovými nádormi sa dosahujú kombináciou chemoterapie, chirurgického zákroku a rádioterapie, zatiaľ čo v prípade nádorov končatín sa radiačná terapia používa okrem chemoterapie a chirurgického zákroku iba vo vybraných prípadoch. Radiačná terapia pre potenciálne existujúce metastázy má navyše pevnú úlohu v celkovom koncepte terapie. Vďaka tejto koncepcii multimodálnej terapie môže z dlhodobého hľadiska ochorenie prežiť až 80% pacientov s lokalizovanými nádormi a asi 40% pacientov s pľúcnymi metastázami.
Chondrosarkóm
Termín chondrosarkóm popisuje heterogénnu skupinu malígnych kostných nádorov s rôznymi znakmi a klinickými priebehmi, ktoré sú charakteristické tvorbou chrupavkovej matrice. Táto skupina tvorí asi 20 - 25% všetkých kostných sarkómov a najbežnejším zástupcom skupiny je konvenčný chondrosarkóm.
Konvenčný chondrosarkóm, na rozdiel od osteosarkómu a Ewingovho sarkómu, je najbežnejší u dospelých a okolo 70% pacientov je starších ako 40 rokov. Aj tu sú muži postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Najčastejšie sú postihnuté panvové kosti, potom nasledujú horné časti stehna a kosti nadlaktia.
Bežné chondrosarkómy môžu mať nízky, stredný alebo vysoký stupeň malignity. Aj keď je tento stupeň malignity najdôležitejším faktorom vo vzťahu k pravdepodobnosti prežitia, môžu ho správne vyhodnotiť iba skúsení patológovia v špecializovanom sarkómovom centre. Väčšina chondrosarkómov má nízky stupeň malignity, z čoho ochorenie dlhodobo prežije asi 85% pacientov. Nádory so stredným stupňom malignity tvoria asi tretinu všetkých prípadov a asi 65% postihnutých dosahuje dlhodobé prežitie, zatiaľ čo vysoko zhubné nádory sa vyskytujú menej často a asi 30% pacientov prežíva dlhodobé prežitie.
Liečba konvenčných chondrosarkómov je voľbou chirurgického zákroku, pretože dobre nereagujú na chemoterapiu a ožarovanie. Spravidla je potrebná vyššie uvedená rozsiahla resekcia nádoru. Výnimkou sú však menšie chondrosarkómy rúk a nôh nízkeho stupňa, ktorých rast v kosti je obmedzený. Je pravdepodobné, že sa tieto nádory rozšíria
Chordoma
Chordómy sú veľmi zriedkavé zhubné kostné nádory, ktoré sa vyskytujú takmer výlučne v oblasti chrbtice - a potom väčšinou v krížovej kosti. Väčšina pacientov je vo veku od 50 do 70 rokov a muži sú postihnutí takmer dvakrát častejšie ako ženy.
Aj keď tieto nádory rastú pomaly, roky po diagnostikovaní a počiatočnej liečbe môžu u asi 30% pacientov vytvárať dcérske nádory v pľúcach, pečeni a iných kostiach. Najčastejšie k tomu dôjde po vývoji lokálnej recidívy, v ktorej sa nádor vrátil na pôvodné miesto.
Odporúčaná liečba sakrálnych nádorov závisí vo veľkej miere od umiestnenia nádoru. U nádorov pod alebo na úrovni 3. krížového stavcového tela sa odporúča rozsiahla resekcia nádoru, po ktorej v prípade potreby nasleduje pooperačná rádioterapia. V prípade viac lokalizovaných nádorov je chirurgická liečba spojená so značným zhoršením kvality života, takže sa často odporúča samotná ožarovanie vysokými dávkami. Implementácia liekových terapií je v súčasnosti vyhradená pre pacientov s metastázami.
Zriedkavé kostné sarkómy
Medzi ďalšie vzácnejšie kostné sarkómy patrí adamantinóm, nediferencovaný pleomorfný sarkóm kosti a leiomyosarkóm kosti. Terapia voľby sa určuje individuálne pre každého pacienta podľa princípov uvedených vyššie v kontexte interdisciplinárnych konferencií o nádore.
Čo príde po liečbe?
Po ukončení celej terapie väčšina pacientov vyžaduje na zlepšenie funkčného výsledku rehabilitáciu na lôžku, po ktorej nasledujú pravidelné ambulantné fyzioterapeutické procedúry. Po prepustení dostanú naši pacienti fyzioterapeutický plán, ktorý je prispôsobený individuálnym potrebám a okolnostiam každej postihnutej osoby.
Potom nasledujú pravidelné ambulantné kontrolné vyšetrenia typu 3/s cieľom diagnostikovať a liečiť v počiatočnom štádiu možnú lokálnu alebo systémovú recidívu nádoru (ktorá môže nastať aj napriek optimálnej liečbe). Okrem toho sa vyhodnotí funkčný výsledok a s pacientom sa prediskutujú všetky otázky týkajúce sa každodenných činností .
Sme tu pre vás
Priv.-Doz. DR. med. Dimosthenis Andreou
Prednosta Kliniky traumatológie a ortopédie pre nádorové ortopédie a chirurgie sarkómov