Kožná extramedulárna hematopoéza - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 5. 1. 2016
definícia
Kompenzačná krvotvorba pri rôznych systémových ochoreniach; zriedkavo ako lokalizovaný výskyt v súvislosti s kožnými nádormi.
Etiopatogenéza
- U novorodencov spôsobených okrem iného intrauterinnými vírusovými infekciami alebo dedičnou sférocytózou, ktoré sú tu opísané ako čučoriedkový muffin.
- U dospelých je to dôsledok myelodysplastického syndrómu. Veľmi zriedkavo ako lokálny nález v súvislosti s kožnými nádormi (napr. Pilomatrixóm).
Zaujímavé tiež
Zriedkavá infekcia pásomnicou u ľudí.
Klinický obraz
Pokiaľ ide o novorodencov, pozri Blueberry Muffin Baby; u dospelých sú modrasté škvrny, papuly a plaky rôznych veľkostí.
histológia
- Infiltruje sa do dermis a podkožia z buniek krvotvorby rôznej zrelosti. Myeloidné bunky s vezikulárnymi jadrami a granulovanou cytoplazmou. Príležitostne (zrelé bunky) polymorfonukleárne leukocyty. Ďalej megakaryocyty a erytroblasty.
- Imunohistológia:
- Myeloidné bunky: pozitívne na lyzozým, chlóracetátesterázu, myeloperoxidázu, elastázu.
- Megakaryocyty: pozitívne na faktor VIII, CD 61.
- Erytroblasty: pozitívne na glykoforín A.
Odlišná diagnóza
terapia
literatúry
- Evole-Buselli M a kol. (1997) Novorodenecká dermálna krvotvorba spojená s difúznou neonatálnou hemangiomatózou. Pediatr Dermatol 14: 383-386
- Kaddu S a kol. (1995) Extramedulárna hematopoéza u pilomatrixomas. Am J Dermatopathol 17: 126 - 130
- Mizoguchi M. a kol. (1990) Kožná extramedulárna hematopoéza prejavujúca sa ako vred predkolenia. J Am Acad Dermatol 4: 592-596
- Pizarro A a kol. (1995) Novorodenecká dermálna erytropoéza spojená s ťažkou imunizáciou vírusom Rhesus: zlepšenie pomocou vysokých dávok intravenózneho imunoglobulínu. Br J Dermatol 133: 334-336
- Vozza A a kol. (2003) Neskorý nástup čučoriedkového muffinového syndrómu po vrodenej rubeole. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 204-205
Odporúčané články
Poškodenie kože kontaktom s chemickými látkami Noxa, napr. Kyselinami alebo zásadami. Kyseliny spôsobujú koagu.
Väčšinou akútny, často s infekciou spojený, leukocytoklastický IgA1-pozitívny imunitný komplex (multiorg.
Trvalo rozšírené kožné kapiláry s priemerom =/Prečítajte si viac a uvidíte voľným okom
Apoptóza (grécky apo - preč - a ptóza - pád) - v prenesenom význame padanie listov vo.
Ďalšie články (5)
Zrieknutie sa zodpovednosti
Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.
Autori
Posledná aktualizácia: 5. 1. 2016
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.
Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Vyplňte povinné údaje:
Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.