Kuvan 100 mg rozpustné tablety Prospect sapropterinum
Indikácie Kuvan 100 mg rozpustné tablety:
Kuvan sa používa na liečbu hyperfenylalanínémie (HFA) alebo fenylketonúrie (FCU) u pacientov všetkých vekových skupín. HFA a FCU sú spôsobené abnormálne vysokým množstvom fenylalanínu v krvi, ktoré môže byť škodlivé. Kuvan znižuje tieto koncentrácie u niektorých pacientov, ktorí reagujú na BH4, a môže zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré je možné zahrnúť do stravy.
Tento liek sa používa aj u pacientov všetkých vekových skupín na liečbu dedičného stavu nazývaného nedostatok BH4, pri ktorom telo nedokáže produkovať dostatočné množstvo BH4. Vďaka veľmi malému množstvu BH4 v krvi sa fenylalanín nepoužíva správne a zvyšuje sa jeho koncentrácia, čo vedie k škodlivým účinkom. Nahradením BH4, ktoré si telo nedokáže vyrobiť, znižuje Kuvan prebytok škodlivého fenylalanínu v krvi a zvyšuje toleranciu k fenylalanínu v strave.
Kontraindikácie:
Podávanie Kuvanu 100 mg rozpustných tabliet:
Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.
Dávkovanie pre FCU
Odporúčaná dávka na zahájenie liečby Kuvanom u pacientov s FCU je 10 mg na kg telesnej hmotnosti. Kuvan sa má užívať ako jedna denná dávka počas jedla na zvýšenie absorpcie a každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno. Lekár vám môže upraviť dávku, zvyčajne od 5 do 20 mg na kg telesnej hmotnosti denne, v závislosti od vášho stavu.
Dávka pre nedostatok BH4
Odporúčaná dávka na začatie liečby Kuvanom u pacientov s nedostatkom BH4 je 2 až 5 mg na kg telesnej hmotnosti. Kuvan sa má užívať s jedlom, aby sa zvýšila absorpcia. Celková denná dávka sa má rozdeliť na 2 alebo 3 dávky podávané počas dňa. Váš lekár vám môže upraviť dávku na 20 mg na kg telesnej hmotnosti denne, v závislosti od vášho stavu.
Nasledujúca tabuľka je príkladom výpočtu príslušnej dávky
Telesná hmotnosť (kg) ➔ Počet tabliet 100 mg (Dávka 10 mg/kg) ➔ Počet tabliet 100 mg (Dávka 20 mg/kg)
10 ➔ 1 ➔ 2
20 ➔ 2 ➔ 4
30 ➔ 3 ➔ 6
40 ➔ 4 ➔ 8
50 ➔ 5 ➔ 10
Spôsob podávania
U pacientov s FCU sa celková denná dávka podáva raz denne, každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno.
U pacientov s nedostatkom BH4 je celková denná dávka rozdelená do 2 alebo 3 dávok počas dňa.
Použitie u všetkých pacientov
Vložte predpísaný počet tabliet do pohára alebo šálky vody, ako je podrobne popísané nižšie, a miešajte, kým sa nerozpustí.
Rozpustenie tabliet môže trvať niekoľko minút. Aby sa tablety rýchlejšie rozpúšťali, môžete ich rozdrviť. Niektoré malé častice môžu zostať viditeľné v roztoku, ale neovplyvnia účinnosť lieku. Rozpustený prípravok Kuvan vypite pri jedle, do 15 - 20 minút od jeho prípravy.
Neprehltnite kapsulu s vysušovadlom v injekčnej liekovke.
Použitie u pacientov s telesnou hmotnosťou nad 20 kg
Tablety vložte do pohára alebo šálky vody (120 až 240 ml) a miešajte, kým sa nerozpustia.
Použitie u detí s hmotnosťou do 20 kg
Dávka je založená na telesnej hmotnosti. To sa bude meniť, ako bude vaše dieťa rásť. Váš lekár vám povie:
• počet tabliet Kuvan potrebných pre jednu dávku
• množstvo vody potrebné na rozpustenie dávky Kuvanu
• množstvo roztoku, ktoré budete musieť dať svojmu dieťaťu na predpísanú dávku
Vaše dieťa by malo piť roztok pri jednom z jedál.
Podajte svojmu dieťaťu predpísané množstvo roztoku do 15-20 minút po rozpustení. Ak nemôžete dať svojmu dieťaťu dávku do 15 - 20 minút po rozpustení tabliet, budete si musieť pripraviť nový roztok, pretože nepoužitý roztok sa nemá podať, ak uplynulo 20 minút.
Materiály potrebné na prípravu a podanie dávky Kuvanu pre vaše dieťa
• Počet tabliet Kuvan potrebných pre jednu dávku
• Dávkovanie pre lieky s odstupňovanými značkami 20, 40, 60 a 80 ml
• Pohár alebo pohár
• Čajová lyžička alebo čistý miešací nástroj
• Injekčná striekačka na perorálne podanie (delená po 1 ml dielcoch) (10 ml striekačka na podanie objemu ≤ 10 ml alebo 20 ml striekačka na podanie objemu> 10 ml)
Ak tieto materiály nemáte, požiadajte svojho lekára o dávku lieku na rozpustenie tabliet a 10 ml alebo 20 ml perorálnej striekačky.
Ak použijete viac Kuvanu, ako máte
Ak užijete viac Kuvanu, ako vám bolo predpísané, môžu sa u vás vyskytnúť vedľajšie účinky ako bolesť hlavy alebo závrat. Okamžite kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika, ak užijete viac Kuvanu, ako vám predpísali.
Ak zabudnete použiť Kuvan
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Ďalšiu dávku užite v zvyčajnom čase.
Ak prestanete používať Kuvan
Neprestaňte užívať Kuvan bez toho, aby ste sa najskôr poradili so svojím lekárom, pretože sa môže zvýšiť množstvo fenylalanínu v krvi.
Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
Zloženie Kuvan 100 mg rozpustné tablety:
prevencia:
Pred použitím Kuvanu sa opýtajte svojho lekára alebo lekárnika, najmä:
- ak máte 65 rokov alebo viac
- ak máte problémy s obličkami alebo pečeňou
- ak ste chorí. V prípade iných chorôb sa odporúča vykonať lekársku konzultáciu, pretože sa môže zvýšiť koncentrácia fenylalanínu v krvi
- ak máte sklon k záchvatom
Počas liečby Kuvanom vám lekár urobí krvné testy, aby skontroloval obsah fenylalanínu a tyrozínu v krvi a v prípade potreby rozhodne o úprave dávky Kuvanu alebo vašej stravy.
Musíte dodržiavať diétu odporúčanú lekárom. Nemeňte stravu bez porady s lekárom. Aj keď užívate Kuvan, ak nie sú vaše hladiny fenylalanínu v krvi dobre kontrolované, môžu sa u vás vyskytnúť závažné neurologické problémy. Váš lekár by mal počas liečby Kuvanom často sledovať hladinu fenylalanínu v krvi, aby vaše hladiny fenylalanínu v krvi neboli príliš vysoké alebo príliš nízke.
varovania:
Vedenie vozidla a obsluha strojov
Je nepravdepodobné, že by Kuvan ovplyvnil vašu schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje.
Dôležité informácie o niektorých zložkách Kuvanu
Tento liek obsahuje sodík
Vedľajšie účinky 100 mg rozpustných tabliet Kuvan:
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Bolo hlásených niekoľko prípadov alergických reakcií (ako prechodná vyrážka a závažné alergické reakcie). Ich frekvencia nie je známa (frekvenciu nemožno odhadnúť z dostupných údajov).
Ak pocítite začervenanie, opuch a svrbenie (žihľavku), nádchu, rýchly alebo nepravidelný srdcový rytmus, opuch jazyka a hrdla, kýchanie, sipot, ťažké dýchacie ťažkosti alebo závraty, môžete mať závažná alergická reakcia na liek. Ak spozorujete tieto príznaky, okamžite kontaktujte svojho lekára.
Veľmi časté vedľajšie účinky (postihujú viac ako 1 z 10 ľudí)
Bolesť hlavy a nádcha.
Časté vedľajšie účinky (postihujú až 1 z 10 ľudí)
Bolesť v krku, upchatý nos alebo upchatý nos, kašeľ, hnačka, zvracanie, bolesť žalúdka, príliš málo fenylalanínu pri krvných testoch, poruchy trávenia a nevoľnosť (pozri časť 2: „Upozornenia a opatrenia“) ).
Nežiaduce reakcie s neznámou frekvenciou (frekvenciu nemožno odhadnúť z dostupných údajov)
Gastritída (zápal sliznice žalúdka), ezofagitída (zápal sliznice pažeráka).
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. Patria sem vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia, ako je uvedené na www.anm.ro. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
Interakcie s inými liekmi:
Podávanie Kuvanu 100 mg rozpustných tabliet v gravidite/laktácii:
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Ak ste tehotná, váš lekár vám poradí, ako správne regulovať množstvo fenylalanínu v krvi. Ak nie je prísne kontrolovaný pred a počas tehotenstva, môže to byť škodlivé pre vás a vaše dieťa. Váš lekár bude sledovať váš príjem fenylalanínu v strave pred a počas tehotenstva.
Ak vaša strava nespôsobí adekvátne zníženie množstva fenylalanínu v krvi, váš lekár zváži, či máte užívať tento liek.
Tento liek nesmiete užívať, ak dojčíte.
Balenie:
100 mg rozpustné tablety Kuvan sú belavé až bledožlté farby a na jednej strane sú označené „177“.
Kuvan je dostupný vo fľašiach s bezpečným uzáverom pre deti s 30, 120 alebo 240 rozpustnými tabletami. Každá injekčná liekovka obsahuje malú plastovú tubu s vysúšadlom (silikónový gél).
Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.
Podmienky skladovania:
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na injekčnej liekovke a škatuli po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Uchovávajte pri teplote do 25 ° C.
Fľašu udržiavajte dôkladne uzatvorenú na ochranu pred vlhkosťou.
Nevyhadzujte žiadne lieky do vody alebo domového odpadu. Opýtajte sa svojho lekárnika, ako zlikvidovať lieky, ktoré už nepotrebujete. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.