Lanovková myelóza - príčiny, príznaky a liečba
A lanovková myelóza je degeneratívne narušenie štruktúr miechy v dôsledku chronického nedostatku vitamínu B12. Ochorenie sa prejavuje hlavne od piatej dekády života.
Obsah
Čo je to lanovková myelóza?
Degenerácia špecifických oblastí miechy (zadný trakt, pyramídové postranné šnúry) sa označuje ako funikulárna myelóza, ktorá je zvyčajne spôsobená dlhodobým nedostatkom vitamínu B12.
To vedie k rozpadu myelínových obalov obklopujúcich nervové bunky miechy. Nervové cesty sú obnažené a rovnako ako u neizolovaných elektrických vedení sa zvyšuje riziko skratov. Medzi symptomatické prejavy lanovej myelózy patrí nestabilná chôdza a závraty v dôsledku ústupu zadných povrazcov, abnormálnych pocitov až ochrnutia, bolesti (najmä nôh), rýchlej únavy pri chôdzi, impotencie, retencie moču a pálenia jazyka.
Dodatočné poškodenie zrakového nervu a/alebo nervových ciest vedúcich do mozgu môže navyše viesť k poruchám zraku. Lanovková myelóza je navyše spojená s pernicióznou anémiou (zväčšené erytrocyty so súčasným znížením koncentrácie).
príčiny
Lanovková myelóza je spôsobená chronickým nedostatkom vitamínu B12. To môže mať na jednej strane za následok nedostatočný príjem jedlom a na druhej strane malabsorpcia.
Vnútorný faktor (glykoproteín) tvorený v žalúdku je nevyhnutný pre absorpciu vitamínu B12 v čreve. V dôsledku chronických žalúdočných ochorení (vrátane karcinómu žalúdka, zápalu žalúdočnej sliznice) sa táto látka už nemôže dostatočne produkovať, čo vedie k malabsorpcii a dlhodobému nedostatku vitamínu B12.
Okrem toho infekcia pásomnicou rýb, rôzne choroby, ako sú nádory (vrátane myelómu, leukémie), patogénna bakteriálna kolonizácia, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, sprue alebo celiakia, ako aj chronická nedostatočnosť pankreasu môžu spôsobiť nedostatok vitamínu B12, a tým aj lanovú myelózu.
Medzi ďalšie rizikové faktory funikulárnej myelózy patrí (čiastočná) resekcia žalúdka, alkoholizmus, nevyvážená strava a niektoré lieky (vrátane antiepileptík, cytostatík).
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Lanovková myelóza sa vyvíja veľmi pomaly s dlhodobým nedostatkom vitamínu B12. Predtým sa objavia príznaky hyperchrómnej anémie, pri ktorých počet erytrocytov klesá, ale existujúce červené krvinky majú zvýšenú koncentráciu hemoglobínu. Až potom dôjde k myelóze lanovky, ktorá môže mať rôzne príznaky.
Vo väčšine prípadov sa vyskytujú poruchy citlivosti nôh, ktoré možno pociťovať ako mravčenie, necitlivosť a bolestivé abnormálne pocity. Pocit polohy, vibrácie a dotyk sú narušené. Ďalej môže byť tiež narušený pocit teploty a bolesti. Poruchy citlivosti vedú k nestabilnej chôdzi a rýchlejšej únave pri chôdzi.
Postupná deštrukcia miechy a mozgu neskôr vedie k spastickej paralýze nôh. Paže sú ochrnutím postihnuté menej často. Súčasne sa objavujú príznaky obežnej dráhy pyramídy, ktoré sú vyjadrené patologickými reflexmi, ako je Babinského reflex. Môžu byť tiež narušené funkcie močového mechúra, čriev a sexuálne funkcie.
Je možná inkontinencia moču a stolice, ako aj impotencia. Ďalej tiež dochádza k poškodeniu mozgu, čo je možné pozorovať prostredníctvom kognitívnych obmedzení. Okrem silnej únavy sa pozorujú aj príznaky psychózy a demencie. Včasnou liečbou nedostatku vitamínu B12 sa príznaky dajú ešte zvrátiť. Ak však liečba začne príliš neskoro, možno očakávať trvalé poškodenie.
Diagnóza a priebeh
Lanovková myelóza je diagnostikovaná na základe charakteristických symptómov, ako je bledožlté sfarbenie kože a skléry, Hunterova glositída, senzorické poruchy a obmedzené sebareflexy (nohy, chodidlá), nestabilita chôdze, pozitívny Rombergov znak, patologické reflexy (vrátane Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendelov reflex), poruchy vibrácií, pocity obmedzenej polohy, príznaky demencie a depresívna nálada až do diagnostikovaných bludov.
Okrem toho je vo väčšine prípadov (nad 65 percent) mierne zvýšená koncentrácia bielkovín v alkohole (nervová voda), zatiaľ čo rýchlosť nervového vedenia je spomalená (na 75 percent). Krvný test môže odhaliť zväčšené erytrocyty a hypersegmentované granulocyty, ako aj zníženú koncentráciu vitamínu B12.
Ďalej sú zvyčajne zvýšené hladiny homocysteínu a metylmalonátu v moči. Schillingov test možno použiť na rozlíšenie, či je nedostatok vitamínu B12 spôsobený nedostatočným príjmom alebo malabsorpciou. Priebeh a prognóza lanovej myelózy závisia vo veľkej miere od času diagnostikovania a začiatku liečby. Včasné zahájenie liečby zaisťuje ústup symptómov a dobrú prognózu, zatiaľ čo mnohé príznaky sú pri pokročilej lanovej myelóze nezvratné.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov majú myelózu iba dospelí. To vedie k zvýšeniu nepohodlia a porúch citlivosti v rukách a nohách pacienta. V dôsledku tohto ochorenia sa vyskytujú aj senzorické poruchy. Tieto poruchy významne znižujú kvalitu života pacienta a sťažujú jeho každodenný život. Vo väčšine prípadov už nie je možné vykonávať rôzne činnosti bez ďalších okolkov.
V rôznych častiach tela je ochrnutie, ktoré môže tiež viesť k obmedzeniu pohyblivosti. Poruchy koordinácie môžu tiež komplikovať každodenný život a naďalej viesť k psychickým ťažkostiam. Nie je nezvyčajné, že sa pacienti sťažujú na depresiu alebo iné psychologické poruchy. Myelóza musí byť určite liečená. Bez liečby sa s progresiou ochorenia zvyčajne vyskytuje úplná paraplégia.
To má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov je možné myelózu obmedziť a liečiť relatívne dobre pomocou liekov. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Vo väčšine prípadov potom ochrnutie a obmedzená pohyblivosť tiež opäť zmiznú a nedôjde k zníženiu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak postihnutý trpí pohybovými poruchami, nestabilitou alebo závratmi, mal by sa poradiť s lekárom. Ak stratí rovnováhu a potrebuje pomoc s pohybom, aby sa znížilo všeobecné riziko nehôd, mal by vyhľadať lekára.
Ak sa v tele objavia príznaky paralýzy, opakovaná slabosť, vyčerpanie a únava, je to dôvod na obavy. Ak spozorujete zmeny videnia v dôsledku zhoršeného videnia alebo zvýšenej citlivosti na svetlo, mali by sa tieto pozorovania prekonzultovať s lekárom. Znížené libido a u mužov znížená potencia sa považujú za neobvyklé a mali by sa vyšetriť lekársky.
Ak sa na pokožke vyskytnú abnormality, zmyslové poruchy alebo problémy s vnímaním citlivosti na pokožke, je vhodné poradiť sa s lekárom. Ak existujú psychologické alebo emočné poruchy, vyžaduje sa aj lekár. V prípade pretrvávajúcej depresívnej nálady, melancholického zážitku, ľahostajnosti alebo zníženej schopnosti viesť vozidlá je potrebné vyhľadať lekára alebo terapeuta.
Ak dotknutá osoba spozoruje obmedzenú reflexnú reakciu a vykazuje príznaky podobné demencii, je potrebné vyhľadať lekára. Na objasnenie príčiny sú potrebné komplexné lekárske vyšetrenia. Ak príbuzní spozorujú, že osoba vykazuje známky klamov, je potrebné vyhľadať lekára. Je potrebné konať, aby nedošlo k ďalšiemu zhoršovaniu zdravotného stavu.
Liečba a terapia
V prípade lanovej myelózy sa terapeutické opatrenia zameriavajú predovšetkým na zníženie symptómov nedostatku parenterálnou substitúciou vitamínu B12.
Na tento účel sa vitamín B12 nahrádza v súvislosti s intravenóznymi alebo intramuskulárnymi injekciami alebo infúziami. Na začiatku liečby je potrebná denná injekcia vitamínu B12 (napr. 1 mg/d IM hydroxykobalamínu v prvých dvoch týždňoch). Vďaka dobrej skladovacej kapacite vitamínu B12 v pečeni je možné injekcie alebo infúzie postupne redukovať na týždenné, potom mesačné a nakoniec štvrťročné aplikácie.
Substitučná liečba môže zabrániť progresii ochorenia a zhoršeniu príznakov. Ak sú postihnuté iba myelínové obaly, príznaky sú zvyčajne reverzibilné. Ak sú poškodené aj axónové valce, vo väčšine prípadov pretrvávajú zvyškové príznaky. V niektorých prípadoch (najmä pri mierne výraznej funikulárnej myelóze) sa príznaky môžu na začiatku zhoršiť, takže sa vyžaduje dobrý súlad (dodržiavanie liečby) u príslušnej osoby.
Ak existuje tiež výrazná anémia, je potrebné nahradiť draslík a železo, aby sa zabránilo relatívnemu nedostatku. V niektorých prípadoch môže byť indikovaná doplnková alebo monoterapia substitúciou kyselinou listovou na korekciu hematologických porúch spôsobených lanovou myelózou.
Lieky nájdete tu
prevencia
Lanovkovej myelóze je možné predchádzať vylúčením nedostatku vitamínu B12. Okrem dôsledného liečenia možných základných chorôb by sa mala zabezpečiť rozmanitá strava (mäso, ryby, mliečne výrobky). Pravidelné kontroly v prípade chronických zápalových ochorení črevného traktu umožňujú včasné rozpoznanie zvýšenej potreby vitamínu B12 a podľa toho prevenciu lanovej myelózy.
Následná starostlivosť
Pri tejto chorobe sú možnosti následnej starostlivosti veľmi obmedzené. Vo väčšine prípadov nemožno ochorenie úplne liečiť, takže pacient sa musí spoliehať na celoživotnú terapiu, aby príznaky ustavične zbavil. Hlavné zameranie sa tu zameriava na včasné odhalenie a liečbu tohto ochorenia, aby sa predišlo komplikáciám.
Postihnutý sa spravidla spolieha na lieky na zníženie nedostatku vitamínu B12. Je dôležité zabezpečiť, aby sa užívalo správne a predovšetkým aby sa užívalo pravidelne. V prípade detí musia rodičia zabezpečiť ich správne užívanie a brať do úvahy možné interakcie s inými liekmi.
Pravidelné vyšetrenia vnútorných orgánov sú tiež veľmi užitočné na zistenie poškodenia pečene alebo obličiek v ranom štádiu. V mnohých prípadoch sú postihnutí tiež závislí od príjmu železa alebo draslíka, pretože aj v tele je ich nedostatok. Vyvážená a zdravá strava môže tiež zmierniť tieto príznaky. Často je užitočný aj kontakt s ostatnými pacientmi, pretože to môže viesť k výmene informácií, ktoré uľahčujú každodenný život. Očakávaná dĺžka života sa zvyčajne nemení.
Môžete to urobiť sami
Lamelová myelóza je obzvlášť ľahko liečiteľná v počiatočných štádiách. Zvyčajne to vzniká z nedostatku vitamínu B12. Terapia prebieha presne dávkovaným prísunom chýbajúceho vitamínu B12, ktorý lekár prijíma po konzultácii s pacientom.
Dôrazne neodporúčame samoliečbu a nekontrolovaný príjem vitamínu B12. Pacienti by mali urgentne postupovať podľa pokynov svojho lekára a neustále s ním diskutovať o ďalšom priebehu liečby. Patria sem aj pravidelné kontroly.
V úzkej spolupráci s ošetrujúcim lekárom je veľká šanca, že lanová myelóza, ak je ešte v počiatočných štádiách, bude úplne vyliečená. Po zahojení môže mať ďalšia dávka vitamínu B12 vo veľkých intervaloch preventívny účinok.
Ak je choroba pri diagnostikovaní pokročilejšia, dá sa stále dobre liečiť. Vo väčšine prípadov je možné zabrániť ďalšiemu progresii a zmierniť príznaky. Je tiež veľmi dôležité nepodnikať nijaké samoliečby, ale vždy komunikovať s ošetrujúcim lekárom.
Zdravý a vyvážený životný štýl s pestrou stravou, pohybom na čerstvom vzduchu a dôsledným vyhýbaním sa návykovým látkam posilňuje imunitnú obranu tela. Týmto spôsobom môže pacient urobiť veľa pre zlepšenie svojho zdravia.