Laserová endoskopická vnútromaternicová chirurgia v 22. týždni tehotenstva u plodu s malformáciou
Dr. Hadi Raminian po prvý raz v Rumunsku úspešne vykonal laserovú fetoskopickú operáciu v 22. týždni tehotenstva u plodu s vrodenou malformáciou moču s veľkým evolučným potenciálom.
Dieťaťu bola diagnostikovaná morfologická sonografia v 2. trimestri so zriedkavou vrodenou vývojovou chybou - obštrukcia dolných močových ciest prítomnosťou chlopní v zadnej močovej trubici a bol poslaný na špecializované ošetrenie do Fetálne centrum od Nemocnica Baneasa. Keby plod nebol operovaný vnútromaternicovo, prekážka v močovej trubici (trubica, ktorou sa vylučuje moč von) by zabránila moču opustiť telo, čo by výrazne ovplyvnilo vývoj obličiek a pľúca. Postup spočíval v zavedení veľmi malého (3 mm) fetoskopu priamo do močového mechúra plodu cez maternicu matky a pod zničením laserových chlopní, aby moč mohol voľne cirkulovať.
O 17 týždňov neskôr, v 39. týždni tehotenstva, sa narodil chlapec, ktorý normálne dýchal. Ultrazvuk z obličiek ukázal, že jedna z obličiek bola normálna a druhá mala stredne ťažkú dyspláziu. Tento prípad ilustruje dôležitosť prístupu k pokročilým diagnostickým a liečebným postupom vykonávaným u plodu v prípade závažnej vrodenej chyby.
Čo sú zadné uretrálne chlopne?
Chlopne predstavujú zhrubnutie záhybov sliznice zadnej močovej trubice, čo vytvára prekážku pri evakuácii moču z močového mechúra von. Sú najčastejšou príčinou obštrukcie dolných močových ciest u plodu mužov.
Ako často sa tvoria zadné uretrálne chlopne?
Prekážka dolných močových ciest prítomnosťou chlopní v zadnej močovej trubici je zriedkavá vrodená vývojová chyba, ktorá sa vyskytuje výlučne u chlapcov. Odhaduje sa, že počet nových prípadov za rok je 1: 8000 - 1:25 000 novorodencov.
Ako vážne je plod postihnutý syndrómom zadnej uretrálnej chlopne?
Chlopne zadnej uretry predstavujú závažnú vrodenú vývojovú chybu. Obštrukcia dolných močových ciest sa vyvíja na začiatku tehotenstva, počas druhého trimestra, v kritickom období, keď sa tvoria orgány. Vplyv na plod závisí od závažnosti prekážky, poškodenia funkcie obličiek a objemu plodovej vody s účinkom na vývoj pľúc.
Našťastie sa prognóza týchto detí so syndrómom zadnej chlopne za posledných 30 rokov ustavične zlepšovala. V minulosti bola väčšina detí diagnostikovaná po narodení v dôsledku závažnej infekcie obličiek a progresívneho zlyhania obličiek, pričom 50% z nich zomrelo v dospievaní. Dnes je z dôvodu pokroku v medicíne a prístupu k pokrokovej starostlivosti v tehotenstve diagnostikovaná väčšina z týchto detí skôr, ako sa narodia, keď ultrazvuk tehotenstva odhalí hydronefrózu obličiek. Včasná liečba obštrukcie močového mechúra, agresívna liečba dysfunkcie močového mechúra a vylepšené chirurgické techniky znížili novorodeneckú úmrtnosť na menej ako 3%.
Vplyv na vývoj horných močových ciest (močový mechúr, močovody, obličky)
Pretože plod nemôže vyprázdniť močový mechúr, rozširuje sa a zhrubne v snahe vyrovnať sa so zvyšujúcim sa tlakom. V dynamickom procese spôsobuje dysfunkcia močového mechúra trvalé a progresívne poškodenie obličiek. Moč sa hromadí v obličkách s výskytom hydronefrózy a časom dochádza k deštrukcii obličiek v dôsledku tlaku vyvíjaného močom na tkanivo obličiek (dysplázia obličiek).
Nakoniec to ovplyvní celé močové cesty vrátane zadnej močovej trubice, močového mechúra, močovodov a obličiek. Predpokladá sa, že zadné uretrálne chlopne sú zodpovedné za 10 - 15% prípadov zlyhania obličiek, ktoré si vyžadujú transplantáciu obličky u detí. Asi jedna tretina detí so syndrómom zadnej chlopne progreduje do chronického ochorenia obličiek.
Vplyv na vývoj pľúc
Pre normálny vývoj pľúc je nevyhnutné primerané množstvo plodovej vody. Pretože plodová voda vzniká po vylučovaní močom v amniotickej dutine, prítomnosť závažnej prekážky v močení povedie k výskytu oligohydramniónu (plodová voda vo veľmi malom množstve). Zabráni normálnemu vývoju pľúc, pravdepodobne pôsobením kompresie na hrudník plodu, ovplyvnením jeho dýchacích pohybov alebo v dôsledku tvorby tekutiny v prieduškách a vzdušnom priestore. V dôsledku toho sú pľúca malé, nevyvinuté (pľúcna hypoplázia) a pri narodení bude mať novorodenec zlyhanie dýchania.
Dnes je možné diagnostikovať syndróm zadnej uretrálnej chlopne počas tehotenstva
Prognóza aj indikácia intrauterinného zákroku závisia od presnosti prenatálnej diagnózy. Našťastie dnes možno závažnosť poškodenia obličiek a pľúc určiť pred narodením pomocou morfologického ultrazvuku trimestra 2. Väčšina novorodencov so zadnými uretrálnymi chlopňami je dnes identifikovaná s bilaterálnou hydronefrózou in utero a diagnostikovaná okamžite po pôrod pomocou mikčnej cystografie a cystoskopie.
Predporodna diagnostika
Prenatálny ultrazvuk úplne zmenil spôsob detekcie uretrálnych chlopní. Diagnóza sa navrhuje na ultrazvuku identifikáciou rozšíreného močového mechúra so zhrubnutými stenami a rozšírenej zadnej močovej trubice. Môžu existovať rôzne stupne rozšírenia horného močového systému. Obličky dieťaťa by sa mali podrobne vyšetriť, aby sa zistilo poškodenie obličiek. Meria sa objem plodovej vody pre oligohydramnión.
Pred intrauterinnou liečbou je nevyhnutné vyhodnotiť funkciu obličiek plodu
Akonáhle je stanovená diagnóza obštrukcie nízkych močových ciest, hodnotí sa prognóza prežitia plodu v závislosti od toho, ako veľmi je ovplyvnená funkcia obličiek pred začatím liečby.
Dievčatá, ktoré sú kandidátkami na operáciu plodu, by mali byť čo najpresnejšie vyšetrené, aby sa zistilo, či ich obličky ešte neboli zasiahnuté, čo by znemožnilo normálnu funkciu obličiek.
Existujú dva spôsoby, ako určiť prognózu pred chirurgickým zákrokom. Prvá metóda je obličkový ultrazvuk - prítomnosť cýst alebo hyperechoického tkaniva (jasne biela) sú často znakmi nepriaznivej prognózy.
Druhá metóda je vezikocentéza plodu, postup podobný amniocentéze, pri ktorom sa cez maternicu matky vloží ihla do močového mechúra dieťaťa, cez ktorý sa zhromažďuje moč, ktorý sa analyzuje na prítomnosť elektrolytov a bielkovín. Postup by sa mal opakovať za 24-48 hodín a potom po ďalších 24-48 hodinách. Pretože prvé dve vzorky obsahujú moč, ktorý bol v močovom mechúre dlhší čas v močovom mechúre a obličkách, výsledok získaný pri treťom odbere umožní lekárskemu tímu urobiť najlepšie rozhodnutie o liečbe a vyhodnotiť, koľko presnejšia prognóza funkcie obličiek u dieťaťa. Iba dievčatá s bilaterálnou obštrukciou moču as dôkazmi normálnej funkcie obličiek budú kandidátmi na fetálny zásah.
Syndróm zadnej chlopne močovej trubice je možné liečiť intrauterinne
1.AND/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image003.jpg "/> Hlavnou zložkou, na ktorej závisí prognóza detí diagnostikovaných intrauterinne so syndrómom zadnej uretrálnej chlopne, sú sekundárne komplikácie obštrukcie - renálna dysplázia a pľúcna hypoplázia. Aby sa zabránilo týmto komplikáciám, bolo vyvinutých niekoľko postupov, ktoré je možné vykonať, zatiaľ čo je dieťa ešte v matkinom lone. Účelom fetálnych intervencií je umožniť moču obísť alebo prejsť prekážkou. z tela plodu do plodovej vody, umožní normálny vývoj pľúc a obličiek.
Za posledných 25 rokov sa vnútromaternicové intervencie u plodu významne zlepšili a je možné ich úspešne vykonať v špecializovaných fetálnych centrách a zahŕňajú úzku spoluprácu medzi pôrodníkom špecializujúcim sa na fetálnu medicínu, imagerom, anesteziológom, neonatológom a detským urológom.
Možnosti intrauterinnej liečby uretrálnych chlopní
Som mechúr-plodová voda
Jedná sa o vnútromaternicový zákrok, ktorým sa zavedie špeciálna trubica (katéter), ktorá má jeden koniec v močovom mechúre dieťaťa a druhý koniec v plodovej dutine. Existuje teda zvuk (komunikácia) medzi močovým mechúrom a plodovou vodou, ktorý prekonáva prekážku. Postup je podobný ako pri amniocentéze a vykonáva sa pod ultrazvukovým vedením. Cieľom tohto prístupu je zabrániť degradácii obličiek a pľúc. Konečné ošetrenie prekážky sa vykonáva po narodení dieťaťa. Medzi problémy týchto katétrov patrí dislokácia, blokovanie alebo nesprávna funkcia, ktorá si vyžaduje opakovaný postup. Táto metóda sa osvedčila a úspešne sa vykonáva v špecializovaných fetálnych centrách po celom svete. Je však ťažké dlhodobo udržiavať a prevádzkovať tieto drobné elektrónky.
Fetálna cystoskopia s abláciou (deštrukciou) uretrálnych chlopní
Procedúra spočíva v zavedení veľmi malého (3 mm) fetoskopu priamo do močového mechúra plodu pod ultrazvukovým vedením a deštrukcii chlopní s otvorením prekážky. To je možné dosiahnuť hydroeláciou (manipulácia soľným roztokom), abláciou elektrokoaguláciou alebo laserom alebo deštrukciou elektrickou slučkou. Úspešnosť liečby sa hodnotí zvýraznením úniku moču zo zadnej močovej trubice do plodovej vody pomocou Dopplerovho ultrazvukového vyšetrenia. Dnes sa tento zákrok vykonáva minimálne invazívne, a to zavedením veľmi malého endoskopu malým rezom do brucha matky, a nie operáciou otvoreného plodu.
Z technického hľadiska je cystoskopia plodu náročným zákrokom a musia ju vykonávať špecialisti na fetálnu medicínu s pokročilými skúsenosťami a zručnosťami a zahŕňa multidisciplinárny tím, ktorý zahŕňa aj anestéziológov, urológov, pediatrov a neonatológov.
Priama vizualizácia močového mechúra, močovej trubice a otvorov močovej trubice má fetálna cystoskopia výhodu v tom, že umožňuje presnú prenatálnu diagnostiku. Okrem toho možno terapeutické riešenie blokády získať zničením uretrálnych chlopní.
Ukázalo sa, že riešenie obštrukcie dolných močových ciest je mimoriadne účinné pri obnove objemu plodovej vody, čo umožní normálny vývoj pľúc. Sú potrebné ďalšie štúdie, aby sa zistilo, či odstránenie obštrukcie moču pred narodením zachová funkciu obličiek a zabráni dlhodobému zlyhaniu obličiek.
Čo sa stane po narodení?
Po narodení bude dieťa konzultované s detským urológom, ktorý vykoná určité testy na posúdenie anatómie a funkcie obličiek (ultrazvuk obličiek, cystografia moču atď.) A vydá dlhodobú liečbu a následné odporúčania.
Text: Ileana Andreescu, hlavná manažérka pre lekársky marketing
Konzultant: Dr. Hadi Rahimian, primárny pôrodník-gynekológ