Leiomyóm (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 25.01.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

Virchow, 1854; Kloepfer, 1958

definícia

Kožné cievy alebo Mm. arrectores pili (zriedkavejšie tunica dartos a bunky hladkého svalstva bradaviek a vulvy) pôvodný, benígny, vrodený alebo získaný kožný nádor, ktorý sa môže javiť ako osamelý alebo viacnásobný.

Zaujímavé tiež

Hlboko kožné a podkožne umiestnené, benígne, spontánne alebo na základe tlaku alebo teplotných rozdielov.

Klasifikácia

Existujú 3 typy a rôzne podskupiny, pričom asociácia s vnútornými nádormi je klinicky dôležitá.:

Piloleiomyóm (vychádzajúc zo svalu arrector vlasového folikulu)
- Solitárny leiomyóm
- Leiomyómy bradaviek a areola mamillae
- Viaceré leiomyómy (leiomyomatóza)
- Segmentálna kožná leiomyomatóza
- Dedičná leiomyomatóza s leiomyómami maternice (MCUL = mnohopočetná kožná a maternicová leiomyomatóza)
- Dedičná leiomyomatóza s karcinómom obličkových buniek (HLRCC = dedičná leiomyomatóza a karcinómy obličkových buniek)
Angioleiomyóm
Genitálne leiomyómy (dartoidné leiomyómy, založené na tunica dartos)

Etiopatogenéza

V dedičných formách (dedičné mnohopočetné leiomyómy kože) sa detegujú mutácie génu FH (fumarát hydratáza; génové lokus: 1q42.3-43), ktoré sa dedia autozomálne dominantným spôsobom. Gén FH kóduje fumarát hydratázu, ktorá katalyzuje reakciu fumarátu na maleát v cykle kyseliny citrónovej. Ďalej sa pripisujú vlastnosti génu ako supresorových génov.

Dedičná leiomyomatóza je spojená s mnohopočetnými leiomyómami maternice, ako aj s papilárnymi karcinómami renálnych buniek (dedičná leiomyomatóza s karcinómom renálnych buniek).

lokalizácia

Klinický obraz

Zriedkavejšie solitárne papuly alebo uzliny. Zvyčajne viacpočetné, často zoskupené, ale tiež usporiadané v pásoch (v líniách Blaschko), až do veľkosti 0,5 cm, sfarbené do hneda, sfarbenia kože často pod tlakom (pre ďalšie bolestivé nádory na koži pozri skratku ANGLES) alebo teplotne reaktívne, mierne vyvýšené Uzlíky. Pozri tiež Myomatosis cutis miliaris. Menej časté je plošné napadnutie podobné doštičkám (pozri obrázok), môžu sa vyvinúť plaky s rozmermi 8,0 - 10,0 cm. Nie je nezvyčajné, že hamartómy hladkého svalstva (väčšinou piloleiomyómy) sú spojené s Beckerovým névom.

histológia

Väčšinou rozmazaný nádor s nepravidelne tvarovanými, prepletenými konvolútmi buniek hladkého svalstva, ktoré sú od epidermy oddelené úzkou hraničnou zónou. Charakteristické sú vretenovité formácie jadra a rôzne výrazný polymorfizmus jadra. Nie je nezvyčajné nájsť jednotlivé viacjadrové obrovské bunky, často s myxoidnou strómou a perivaskulárnou sklerózou (starodávny leiomyóm, bizarný leiomyóm) a voštinovým uvoľnením cytoplazmy (tvorba perinukleárneho halo) ako dôležitého diferenciálneho diagnostického znaku. Prasnice. Angioleiomyóm; zasiať. Myofibróm. Na rozdiel od leiomyosarkómu neexistujú žiadne mitózy.

Odlišná diagnóza

Komplikácie

terapia

Tabuľky

Klasifikácia leiomyómov podľa pôvodu a umiestnenia

pôvodu

lokalizácia

Piloleiomyómy

počínajúc od svalu arrector pili

Tvár, končatiny, väčšinou viacnásobné

Angioleiomyómy

vychádzajúc z tunica muscularis steny cievy

najmä dolných končatín, väčšinou ide o samotu

Dartoidné leiomyómy

vychádzajúc z tunica dartos

Bradavky, veľké stydké pysky, šourková pokožka, väčšinou osamelý výskyt

Rady)

Tunica dartos (od gr. Dartosa, „stiahnutá z kože“, „ako surové mäso“) je tenká vrstva vlákien hladkého svalstva mieška. Okrem iného slúži na reguláciu teploty semenníkov.

literatúry

Albaren MP a kol. (2002) Digitálny angioleiomyóm. Int J Dermacol 41: 527
Braun-Falco M a kol. (2002) Scrotal leiomyoma. Dermatológ 53: 258-260
Kanitakis J a kol. (2000) Kožné leiomyómy (piloleiomyómy) u dospelých pacientov s infekciou vírusom ľudskej imunodeficiencie. Br J Dermatol 143: 1338-1340
Kloepfer HW a kol. (1958) Dedičný mnohopočetný leiomyóm kože. Am J Hum Genet 10: 48–52
Konig A, Happle R (2000) Dva prípady segmentového prejavu typu 2 v rodine s kožnou leiomyomatózou. Eur J Dermatol 10: 590-592
Konig A a kol. (2001) segmentová kožná leiomyomatóza typu 2. Acta Derm Venereol 81: 383
Lang K a kol. (2002) Segmentálna kožná leiomyomatóza typu 1. Clin Exp Dermatol 27: 649-650
Latoni JD a kol. (2000) Pilar leiomyoma: kazuistika a prehľad literatúry. Ann Plast Surg 45: 662-664
Sahoo B a kol. (2001) Zosteriform pilar leiomyoma. J Dermatol 28: 759-761
Schüürmann M a kol. (2017) Hamartóm hladkého svalstva volárnej kože. Dermatologist 68: 916-918.
Thiers B a kol. (2009) Kožné vyšetrenia vnútornej malignity. Cancer J Clin 59: 73-98
Thyresson HN, Su WPD (1981) Familiárna kožná leiomyomatóza. J Am Acad Dermatol 4: 430-434
Virchow R (1854) O makroglosii a patologických novotvaroch priečne pruhovaných svalových vlákien. Virchowov oblúk (Pathol Anat) 7: 126-138

Odporúčané články

Zriedkavé, akútne, vysoko horúčkovité systémové ochorenie s narušením celkového stavu, artralgia, neutrofily .

Bodin, 1907; Guiart a Grigorakis, 1928

Nie je nezvyčajné, zložité, epidermálny névus, ktorý sa často po prvý raz po intenzívnom vystavení slnku javí ako rovný povrch.

Zvýšenie konzistencie pokožky v dôsledku ohraničeného alebo difúzneho zvýšenia spojivového tkaniva, napríklad v prípade chronického žilového ochorenia.

Odkazujúci článok (19)

Ďalšie články (15)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 25.01.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.