Liečba agresívnych podtypov

Agresívne podtypy non-Hodgkinovho lymfómu (NHL) postupujú rýchlo. To predstavuje 60 percent prípadov diagnostikovaných s NHL v Spojených štátoch. Medzi agresívne podtypy patria:

difúzny veľký B-bunkový lymfóm;
Lymfóm spojený s HIV/AIDS;
Burkittov lymfóm;
folikulárny lymfóm;
Lymfóm centrálneho nervového systému;
Folikulárny lymfóm;
lymfóm z plášťových buniek;
lymfóm v lymfoidnom tkanive spojenom so sliznicou (MALT);
periférny T bunkový lymfóm.

Cieľom liečby je liečenie v mnohých podtypoch. Liečba agresívnym LHN sa začína ihneď po diagnostikovaní.

Chemoterapia sa v mnohých prípadoch ukázala ako účinná pri liečbe agresívnych podtypov. Štandardné ošetrenie sa môže líšiť v závislosti od podtypu. Ďalej uvádzame príklady použitých terapií:

Choroba v počiatočnom štádiu. Liečba môže zahŕňať CHOP chemoterapiu alebo radiačnú terapiu alebo oboje. Niekedy sa môže použiť monoklonálna protilátka - rituximab (Rituxan®), ktorý sa pridáva do CHOP (R-CHOP).
Pokročilé ochorenie. Prvá línia liečby je CHOP s Rituxanom (R-CHOP).
Choroba, ktorá sa šíri do ďalších oblastí alebo orgánov tela. Ak sa lymfóm vyskytne v kostnej dreni, nosových dutinách alebo semenníkoch alebo v blízkosti miechy, existuje riziko, že sa rozšíri do centrálneho nervového systému. Za týchto podmienok sa môže chemoterapia podať priamo do mozgovomiechového moku.
Vysoko rizikové ochorenie. Medzi faktory spojené s vysokým rizikom recidívy po štandardnej liečbe patrí vysoká hladina proteínu alebo prítomnosť určitých proteínov v krvi a mutácia génu p53. V týchto prípadoch je potrebné počiatočné ošetrenie agresívnejšie ako obvykle. Účinnou možnosťou liečby môže byť v tomto prípade klinické skúšanie.

Liečba špecifických agresívnych podtypov

Lymfóm spojený s AIDS

Niektoré typy NHL sú bežnejšie u ľudí so syndrómom získanej imunodeficiencie (AIDS), vrátane difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu, Burkittovho lymfómu a lymfómu centrálneho nervového systému. Výsledok liečby závisí od toho, ako dobre AIDS reaguje na liečbu. Pretože AIDS už vedie k poklesu počtu krviniek, je potrebné rozhodnúť o chemoterapeutickej liečbe po dôkladnom zvážení možnosti zvládnutia ďalších účinkov liečby. Lepšia liečba vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV) v posledných rokoch pomohla znížiť počet ľudí s diagnostikovanou NHL spojenou s AIDS.

Anaplastický lymfóm

Veľkobunkový anaplastický lymfóm, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí, sa zvyčajne začína v lymfatických uzlinách a môže sa rozšíriť až na pokožku. Môže sa však začať aj na pokožke. Kombinácia rádioterapie a chemoterapie sa ukázala ako efektívny prístup k liečbe tohto podtypu. Vedotin Brentuximab, (Adcetris®), tiež známy ako SGN-35, je schválený FDA na liečbu pacientov so systémovým veľkobunkovým anaplastickým lymfómom (CLA), ak chemoterapia zlyhala. Vedotin Brentuximab sa podáva injekčne. Asi 80 percent pacientov s anaplastickým lymfómom sa zotaví. Kombinovaná liečba je najúčinnejšia, ak nádorové bunky pacientov obsahujú proteín nazývaný ALK-1.

Burkittov lymfóm

Tento podtyp B-bunkového lymfómu sa považuje za mimoriadne agresívny. Zvyčajne sa javí ako hmota (nádor) v brušnej oblasti (žalúdok). Môže sa vyskytnúť aj v kostnej dreni, krvi, centrálnom nervovom systéme a ďalších orgánoch. Burkittov lymfóm, pomenovaný po chirurgovi, ktorý ako prvý identifikoval toto ochorenie u detí v Afrike, postihuje hlavne starších dospelých. V Afrike sa choroba zvyčajne vyskytuje u detí, napríklad nádorom v tvári, najmä v čeľusti. Lekári zvyčajne používajú na liečbu tohto ochorenia chemoterapiu. Použité lieky zahŕňajú prednizón, cyklofosfamid (Cytoxan®), vinkristín (Oncovin®), cytarabín (Cytosar-U®, cytosinarabinozid, ara-C), doxorubicín (Adriamycin® SFP, Adriamycin®) a metotrexát (Rheumatrex®), Trexall®. .

Lymfóm centrálneho nervového systému

Existujú dva typy tohto lymfómu centrálneho nervového systému (CNS), ktorý je v skutočnosti zriedkavým podtypom: primárny a sekundárny. Primárny lymfóm CNS začína v mieche a mozgu alebo ide o lymfóm spojený s AIDS, aj keď môže súvisieť s inými podtypmi NHL. Sekundárny lymfóm CNS začína v inej oblasti tela a šíri sa do mozgu a/alebo miechy. Vedci v súčasnosti študujú v klinických štúdiách účinnú liečbu oboch typov lymfómov. Štandardná liečba môže zahŕňať chemoterapiu, glukokortikosteroidy a/alebo ožarovanie. Liečba v klinických štúdiách zahŕňa biologickú terapiu a vysoké dávky chemoterapie transplantácie kmeňových buniek.

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm

Je to najbežnejší podtyp agresívnej NHL, ktorý predstavuje asi 30 percent všetkých prípadov NHL diagnostikovaných v USA. Postihuje hlavne ľudí stredného alebo staršieho veku. Aj keď ide o agresívne ochorenie, tento typ lymfómu môže niekedy začínať ako indolentný lymfóm, ako je malý B-bunkový lymfóm alebo folikulárny lymfóm. Chemoterapia R-CHOP sa ukázala ako účinná pri liečbe 50-60% pacientov s difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom a je štandardnou liečbou tohto ochorenia.

Lymfóm z plášťových buniek

V čase diagnostikovania lymfómu z plášťových buniek je ochorenie už rozšírené v lymfatických uzlinách a kostnej dreni a niekedy aj v pečeni, črevách a slezine. NHL sa vyvinie do lymfocytov v oblasti lymfatických uzlín známych ako oblasť „plášťa“. Lymfóm z plášťových buniek je najčastejšie diagnostikovaný u mužov vo veku nad 50 rokov. Lekári všeobecne liečia tento typ lymfómu chemoterapiou, ku ktorej sa pridáva rituximab, monoklonálna protilátka (Rituxan).

Periférny T-bunkový lymfóm

Periférny T-bunkový lymfóm je jedným z najťažšie liečiteľných lymfómov. Existuje niekoľko foriem tohto typu ochorenia:

akútny dospelý T-bunkový lymfóm (najbežnejší)
extranodálny lymfóm s T bunkami alebo NK bunkami
• nosový lymfóm, ktorý často postihuje horné dýchacie cesty, ako je nos a hltan, ako aj pokožka a zažívací trakt
enteropatia T-bunkový lymfóm, ktorý môže mať vplyv na ľudí citlivých na lepok
subkutánny T-bunkový lymfóm, ktorý napáda hlbšie úrovne kože a spôsobuje tvorbu uzlov pod kožou

Periférny T-bunkový lymfóm sa zvyčajne lieči rovnakým spôsobom ako veľký B-bunkový difúzny lymfóm, zvyčajne R-CHOP. V súčasnosti sa však vedú štúdie zamerané na vývoj účinnejších liečebných prístupov.

Transformovaný folikulárny lymfóm

Folikulárny lymfóm začína ako podtyp indolentnej NHL. Často sa však zmení na agresívny veľký B-bunkový lymfóm. Ako liečba sa používajú vysoké dávky chemoterapie, po ktorých nasleduje autológna transplantácia kmeňových buniek, čo sa ukazuje ako efektívna voľba.
Klinické skúšanie môže byť tiež dobrou voľbou pre pacientov s folikulárnym lymfómom, ktorých ochorenie sa zmenilo napriek niekoľkým vyskúšaným liečebným postupom. Ďalšie možnosti liečby sú:

chemoterapia s alebo bez rituximabu (monoklonálna protilátka) (Rituxan®).
monoklonálna protilátka, ako je Zevalin®
rádioterapia
podporná liečba
Chemoterapia spojená s rituxanom a možná rádioterapia u pacientov, ktorých folikulárny lymfóm sa zmenil pred podaním významného množstva liečby a sú v jednej oblasti tela
autológna infúzia kmeňových buniek (v klinickej štúdii)