Liečba cystickou fibrózou - 2. marca 2017 - MedBlog - MedTorrents - Web študentov

Liečba pri cystickej fibróze

marca

I. Liečba pľúcnych chorôb:

  • Antibiotiká na respiračné infekcie
  • Odvodnenie a udržiavanie priepustnosti dýchacích ciest inhaláciou aerosólov, mukolytík, fyziokinetoterapie
  • Protizápalová liečba

  • Hygienicko-diétny režim
  • Náhrada pankreatických enzýmov
  • Doplnenie vitamínov, minerálov

Nutričná terapia

Hygienicko-diétny režim: príjem energie sa podľa veku zvýšil o 20 - 50%. Hyperproteín, hyperglykemická diéta, normálne pre lipidy. Pre kojencov: Alfare, Portagen, Pregestemil, Humana; Clinutren - junior pre deti 1-3 roky. Vodný režim 2 - 3 litre denne. Na teplé obdobie roka - soľný doplnok až do 1-4 gramov denne.

Substitučná liečba pankreatickými enzýmami

Jedná sa o základnú liečbu pankreatickej nedostatočnosti, ktorá zlepšuje prognózu, kvalitu života, stravu s normálnym obsahom lipidov. V súčasnosti sa používajú enterosolútne kapsuly, ktoré obsahujú pankreatín v mikroguličkách odolných voči kyselinám. Základné prípravy: Creon, mezim-forte, pancitrate, pankreas, prolipáza atď.

  • V 120 ml zmesi 1/3-1/4 kapsuly Kreon (2 500 - 3 300 UN)
  • Alebo pri 1 g lipidov 400 - 800 UN lipázy, max. 10 000 UN lipázy/kg/deň

  • 1-2 kapsule na základné jedlá a 1/2-1 kapsula na prílohy
  • Nikimimálna dávka pod 15 000 - 20 000 lipáz/kg/deň alebo 500 - 4 000 UN lipázy na 1 g lipidov za deň

Používajú sa iba fermenty mikrosfér.

Fermenty sa používajú pri každom jedle obsahujúcom lipidy.

Mikrosféry sa zmiešajú s malým počtom potravín (materské mlieko) a podávajú sa pred kŕmením (menej často s celou dávkou).

Od 3-4 rokov dieťa prehltne kapsulu na začiatku alebo uprostred jedla, najlepšie podanie 1/2 dávky na začiatku a uprostred jedla.

Dávka sa postupne zvyšuje, až kým sa nedosiahne kontrola klinických prejavov, charakteru stolice, prírastku hmotnosti, normalizácie absorpcie (podľa spoločného programu).

Dojčatá umelo kŕmené sa odporúčajú pred jedlom a po jedle.

Doplnenie vitamínov a minerálnych solí

Antibakteriálna liečba.

Je to hlavný terapeutický cieľ. Má liečebný a profylaktický účel.

V St. aureus: oxacilín, kloxacilín, amoxiclav, unasin, vankomycín, cefalexín, amonoglykozidy v rebelských formách

U Haemophilus influenzae: amoxiclav, unasin, cefalosporíny II-III, levomycetin, azitromycín.

V Pseudomonas aeruginosa: cefalosporíny (ceftazidím, cefoperazón), aminoglykozidy, fluórchinolóny.

Aerosólové podávanie antibiotík.

Mukolytické látky.

N-acetylcysteín vo forme inhalačných nebulizácií a orálne. dávky:

  • 0-2 roky 50 mg 3-krát denne,
  • 2-6 rokov 100 mg 3-4 krát/deň,
  • nad 6 rokov 200 mg 3-4 krát/deň

Soľno-alkalické inhalácie soľným roztokom. Ďalšie výhodné mukolytiká: karbocysteín, mukozalvin, ambroxol, brómhexín.

Fyzioterapia, fyzikálna terapia.

  • Špeciálna respiračná gymnastika
  • Posturálna drenáž (poklepanie, vibrácie)
  • Klopfova masáž
  • kineto
  • Vyvolávanie kašľa
  • Inhalácie a nebulizácie

Protizápalová liečba (pozri patogenézu).

Súčasná protizápalová liečba:

  • Antiproteázy -alfa-1-antitrypsín, inhibuje spútovú elastázu
  • Anti-cytochín, anti-interleukín
  • Pulmozým - rekombinantná ľudská deoxyribonukleáza pri inhalácii - neutralizuje DNA uvoľnenú poškodenými dýchacími cestami, zlepšuje funkciu dýchania (je drahá)
  • Inhalácia amiloridu (diuretika) - blokuje nadmernú reabsorpciu sodíka a dehydratáciu sekrétov
  • Génová terapia - praktizuje sa od roku 1993 s cieľom zaviesť do buniek DNA s normálnym CFTR (experiment)
  • Transplantácia pľúc alebo srdca do pľúc v terminálnej fáze.

Prognóza je nepriaznivá, dĺžka života je asi 35-40 rokov. V perspektíve až 50 rokov. V Moldavskej republike je priemerná dĺžka života 10 rokov, jedinečná je až 27 rokov. Dôležitá je psychoterapia, zdravotné a sociálne problémy, vytváranie špecializovaných centier pre pacientov s CF. Prenatálna diagnostika.