LIEČBA ZÁPALNÝCH SVALOVÝCH OCHORENÍ - telegram arznei
Každý rok sa u 10 z milióna ľudí vyvinie myozitída. Podobne ako v prípade imunogénneho zápalu svalov spôsobeného liekmi, ako je D-penicilamín (TROLOVOL atď.), V súčasnosti sa predpokladá, že vonkajšie vplyvy sú spúšťačom „idiopatických“ zápalovo-degeneratívnych ochorení kostrového svalstva: Pri genetickej predispozícii, napríklad u ľudí so znakom HLA * DR3, môžu vzniknúť vírusové infekcie alebo environmentálne a potravinové toxíny uviedli do pohybu autoimunitný proces, ktorý je spojený s poškodením tkaniva a prebieha pod obrazom myozitídy.2
Histokompatibilné antigény: geneticky podmienené antigénne štruktúry, najmä na bunkových povrchoch, ktoré vyvolávajú imunitné reakcie u príjemcu cudzieho orgánu.
Je možné rozlišovať medzi akútnou dermatomyozitídou, väčšinou subakútnou polymyozitídou, a chronickou myozitídou s inklúznymi telieskami, najmä u osôb starších ako 50 rokov.1 Klinicky dominuje väčšinou proximálne zdôraznená a symetrická, v prípade inklúzie myozitída postihujúca aj svaly vzdialené od trupu, zvyšujúce svalovú slabosť alebo ochrnutie, občas sprevádzané tupou, tiež pohybovo závislou bolesťou svalov. Ovplyvnené svaly môžu časom atrofovať. Postihnutie kože, ako napríklad modrofialový, lila (heliotrope) sfarbený erytém, najmä v oblasti tváre, charakterizuje dermatomyozitídu („fialové ochorenie“), pri ktorej nie sú nezvyčajné ani ďalšie orgány, ako napríklad pažerák, srdce (arytmia, dilatovaná myopatia), pľúca (fibróza). (sekundárna pneumónia) a kĺby (artralgia, artritída).1
Zvýšenie kreatínkinázy v sére a ďalších svalových enzýmov odráža aktivitu choroby. „Myopatický obrazec“ na elektromyograme s patologickou spontánnou aktivitou v pokoji je základom diagnózy.1 Autoprotilátky sa nachádzajú u 60% až 80% pacientov s dermato- alebo polymyozitídou. Protilátky proti syntetáze, ktoré sú namierené proti enzýmom syntézy proteínov, je možné najčastejšie detekovať ako špecifické pre myozitídu.2
Je potrebné rozlišovať metabolické myopatie alebo svalové dystrofie, neuromuskulárne poruchy, myastenické syndrómy, poruchy endokrinného svalu ako pri ADDISONOVEJ chorobe, ako aj infekčné (napr. Trichinóza) a toxické alebo imunogénne myopatie spôsobené zložkami potravy, liečivami a liečivami. Nálezy jemného tkaniva sú tiež priekopnícke pre diferenciáciu rôznych foriem myozitídy ? napríklad na detekciu vláknitých inklúzií vo vakuolách a v bunkovom jadre, ktoré sú charakteristické pre myozitídu inklúznych teliesok. Niektorí pacienti trpia aj inými systémovými autoimunitnými ochoreniami, ako je sklerodermia alebo ochorenie zmiešaných spojivových tkanív (syndróm „prekrytia“).1,2,3 Dermatomyozitída je spojená s malígnym nádorom až u 70% pacientov starších ako 40 rokov. Je preto nevyhnutné hľadať nádor.
Liečba je zameraná na potlačenie zápalových reakcií a prevenciu chronických cyklov so svalovou atrofiou. Pacienti s ťažkým ochorením, neskorou diagnózou (viac ako šesť mesiacov po objavení sa príznakov), postihnutím extramuskulárnych orgánov a určitými protilátkami špecifickými pre myozitídu reagujú všeobecne horšie. Na kontrolovaných klinických štúdiách je založených iba niekoľko terapeutických metód.
POČIATOČNÁ LIEČBA: glukokortikoidy Možnosti voľby sú: 1 až 2 mg prednizolónu (DECORTIN atď.) Za deň - ekvivalent na kg telesnej hmotnosti (telesnej hmotnosti) per os počas troch až štyroch týždňov. Dávka sa potom pomaly znižuje, napríklad o 25% mesačne. Normalizácia kreatínkinázy trvá tri mesiace. Svalová sila, ktorá je skutočným kritériom úspechu, sa obnovuje pomalšie. V prípade perakútneho nástupu alebo nepriaznivých prognostických faktorov sa má liečba zahájiť čo najskôr, prípadne s vyššou dávkou alebo kortikoidnou pulznou terapiou. Ak sa svalová sila počas dlhodobej liečby opäť zníži bez laboratórnych príznakov zvýšenej aktivity ochorenia, je potrebné vziať do úvahy steroidnú myopatiu.2
V štúdii podporovanej Národnými inštitútmi zdravia USA (NIH) o priebehu liečby u 113 pacientov s myozitídou dosiahla počiatočná liečba kortikoidmi klinicky úplnú remisiu u 25% pacientov a čiastočnú remisiu u 60%. Kreatínkináza sa normalizuje na 40%. Pacienti s myozitídou so zhubným nádorom alebo iným reumatickým ochorením („prekrývajú sa“) majú najväčší úžitok z 50% úplnej remisie. U 30% pacientov s dermatomyozitídou klinické príznaky ustúpia úplne, u 60% čiastočne. Liečba polymyozitídou je o niečo horšia s 10% úplnou a 65% čiastočnou remisiou. Myozitída s inklúznym telom reaguje najmenej: príznaky sa zlepšujú iba čiastočne u každého druhého účastníka.4
RECIDIVY A ŽIAROVODNÉ KORIKOIDY: Po ukončení liečby zostáva každá druhá osoba s úplnou remisiou bez relapsu. Inak je možné očakávať recidívy vo viac ako 90% prípadov. Ak existujú prognostické faktory pre úspešnosť liečby pred počiatočnou liečbou kortikosteroidmi, sú vyhliadky priaznivé aj v prípade relapsov. Ak boli kortikoidy spočiatku účinné, ich použitie sľubuje výhody aj v prípade relapsov.4
Ak kortikoidy nereagujú alebo reagujú iba nedostatočne, zvyčajne sa ako rezerva použije imunosupresívum Azatioprín (IMUREK a ďalší; 0,5 až 3 mg na kg telesnej hmotnosti za deň) alebo antimetabolit Metotrexát (METHOTREXATE LEDERLE a ďalšie; 15 až 25 mg per os týždenne) používané štyri až šesť mesiacov.2.5.6 V štúdii NIH metotrexát účinkuje o niečo lepšie ako azatioprín (úplná remisia 16% oproti 11%, čiastočná remisia 56% oproti 52%). Antimetabolit podával prekvapivo dobre u mužov: u 8 (33%) z 24 príznakov príznaky úplne zmizli, na rozdiel od 1 úplnej remisie (3%) u 31 žien. Azatioprín zostáva neúčinný u siedmich (88%) z ôsmich pacientov s rezistenciou na kortikosteroidy a len u polovice z nich s anti-syntetickými protilátkami. Rušivé účinky sa vyskytujú u oboch liekov s rovnakou frekvenciou a vyžadujú si prerušenie liečby takmer u každej tretej osoby.4
ĎALŠIE MOŽNOSTI LIEČBY: Byť nádejný Imunoglobulín vysoké dávky zobrazené.1.2 Pri terapii refraktérnej dermatomyozitíde zvyšujú imunoglobulíny (SANDOGLOBULIN a ďalšie; 2 g na kg telesnej hmotnosti i.v., raz mesačne po dobu troch mesiacov) v randomizovanej štúdii svalovú silu lepšie ako placebo. Nákladná terapia sa musí opakovať niekoľkokrát, pretože účinok trvá iba priemerne šesť týždňov.7. Zdá sa, že po prvých nekontrolovaných vyšetreniach majú imunoglobulíny pozitívny vplyv na príznaky a laboratórne nálezy aj pri polymyozitíde rezistentnej na liečbu.8.9 Liečba je tolerovaná pomerne dobre, s výnimkou porúch nálady, ako sú bolesti hlavy, nevoľnosť a závraty.7.8
Stáva sa neochotným Cyklosporín A (SANDIMMUN) súdil.2.10 Okrem kortikosteroidov sa zdá, že imunosupresívum je obzvlášť užitočné pri juvenilnej dermatomyozitíde.11.12 Problémy sú však spôsobené rušivými účinkami dlhodobého užívania, ako je zvýšenie kreatinínu, arteriálna hypertenzia, hirzutizmus a ďalšie.
Plazmová výmena alebo Odber lymfocytov zostať v placebom kontrolovanej štúdii bez vplyvu na svalovú silu a funkciu pacientov s steroid-rezistentnou poly- a dermatomyozitídou.13 V prípade obzvlášť nepriaznivých prognostických okolností, napríklad postihnutia pľúc a pozitívnych protilátok proti syntetázy, sa môže vo výnimočných prípadoch použiť vysoká dávka intravenóznej dávky Cyklofosfamid (ENDOXAN a kol.) Terapia, alebo napríklad v prípade myozitídy s inkluzívnym telom s vysokou aktivitou ochorenia kortikoid spolu s alkylačnými látkami cyklofosfamid per os alebo Chlorambucil (LEUKERAN).2.14
ZÁVER: „Idiopatický“ zápal svalov je zriedkavé autoimunitné ochorenie. Lieky voľby sú glukokortikoidy, ako je prednizolón (DECORTIN H a ďalšie). Ak to zlyhá, možno zvážiť imunosupresívum azatioprín (IMUREK a kol.) Alebo antimetabolit metotrexát (METHOTREXATE LEDERLE a kol.). Je potrebné preskúmať, do akej miery je relevantné alkylačné činidlo cyklofosfamid (ENDOXAN atď.), Imunosupresívum cyklosporín A (SANDIMMUN) a intravenózne imunoglobulíny (SANDOGLOBULIN atď.).
Táto publikácia je chránená autorskými právami. Duplikácia, ukladanie a spracovanie v elektronických systémoch je povolené iba so súhlasom arznei-telegram ®.