Lipomatóza benígna symetrická (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 12.10.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Benígne ochorenie charakterizované neprimeranou, nezapuzdrenou, difúznou hyperpláziou podkožného tukového tkaniva (najmä v oblasti horného kmeňa), ktoré v závislosti od svojej polohy vedie k odlišnému (napr. Pseudo-atletickému) habitu.

Zaujímavé tiež

Benígne, ohraničené, nodulárne novotvary podkožného tukového tkaniva, jednotlivé alebo viacnásobné.

Klasifikácia

Klasifikácia na základe distribučného vzoru (podľa Donhausera):

Typ I: typ krku a krku (Madelungovo tukové hrdlo, lokalizovaný typ)
Typ II: typ ramenného pletenca (pseudo-atletický typ)
Typ III: typ panvového pletenca (typ gynekoidu)
Typ IV: brušný typ.

Etiopatogenéza

Diskutuje sa o latentnej familiárnej akumulácii, asociáciách s metabolickými poruchami (hyperlipoproteinémia typu IV, hyperurikémia, diabetes mellitus, hypotyreóza a alkoholizmus s dysfunkciou pečene), ako aj o autonómnom raste tukových buniek v dôsledku rezistencie na katecholamíny.

prejav

Najmä u mužov zneužívajúcich alkohol. Muži sú postihnutí asi 13-krát častejšie ako ženy. Vek: 30-60 rokov.

lokalizácia

Klinický obraz

Difúzne, symetrické, masívne, opuchnuté, husté a hrubé zvýšenie tukového tkaniva. Vymedzenie lipómov je obtiažne pre nedostatok zapuzdrenia.

U pseudo-atletického typu dochádza k difúznemu zvýšeniu tuku na horných ramenách a v oblasti ramien, takže široké rameno má za následok pseudo-atletický habitus.

U gynekoidov typu III sa tukové usadeniny nachádzajú predovšetkým na bruchu a v oblasti panvového pletenca.

Vzácny lokalizovaný variant sa prejavuje výlučne na chodidlách nôh. Rýchly (do 1-2 rokov), prerušovaný vývoj a potom stacionárna hyperplázia tukového tkaniva bez spontánnej regresie alebo tendencie k degenerácii.

S Madelungovým tukovým hrdlom (typ I) mechanické obmedzenie pohybu kĺbov hlavy, dyspnoe spôsobená stláčaním hrtana a priedušnice; Plochý erytém s telangiektáziou paží (a nôh), liveso reticularis.

Často spojené s vnútornými chorobami, najmä s polyneuropatiou, chronickým poškodením pečene, gynekomastiou, atrofiou semenníkov, diabetes mellitus, hyperlipidémiou, hyperurikémiou, karcinómom pľúc, Kaposiho sarkómom, myalgiou, artralgiou a kŕčovými žilami.

histológia

Komplikácie

terapia

Nie je známa kauzálna terapia. Pacienti majú často zmarené pokusy o stravu. Vzhľadom na samostatnosť tukových hmôt má diéta alebo nádorová kachexia malý vplyv na postihnuté oblasti.

V zásade je možná chirurgická redukcia (najmä pri stlačení dôležitých štruktúr) alebo liposukcia, po ktorej však nasleduje vysoká miera recidívy (edukácia pacienta!) U niektorých pacientov bola hlásená úspešnosť liečby salbutamolom (napr. Salbutamol Atid 8 retard) 16 mg/deň.

Liečba pridružených chorôb, napríklad alkoholizmu, zvyčajne nezmení nič na hyperplázii tukového tkaniva.

Operatívna terapia

Trvalo udržateľné zníženie tukového tkaniva je možné dosiahnuť pomocou liposukcie. Tento proces je časovo náročný a na dosiahnutie prijateľného účinku je potrebných množstvo sedení.

Priebeh/prognóza

Je možné, že sa ochorenie zastaví, ak dôjde k absolútnej abstinencii od alkoholu. Bolo pozorované výbušné zhoršenie po úraze alebo chirurgickom zmenšení tukového tkaniva (rytmektómia, liposukcia). Hyperplázia tukového tkaniva nemôže byť ovplyvnená stravou. Odolnosť proti kachexii nádorov.

literatúry

Amon U a kol. (1995) Brušný variant benígnej symetrickej lipomatózy Launois-Bensaude. Dermatologist 46: 722-725
Beikert F a kol. (2015) Liposukcia u benígnej symetrickej Lkpomatózy Lenois-Bensaude typu II. Akt Dermatol 41: 381
Carlin MC a kol. (1988) Mnohopočetná symetrická lipomatóza: liečba liposukciou. Jam Acad Dermatol 18: 359-362
Constantinidis J a kol. (2003) Chirurgická terapia Madelungovej choroby v oblasti hlavy a krku. ENT 51: 216-220
Donhauser G a kol. (1991) Benígna symetrická lipomatóza Launois-Bensaude typu 3 a Bureau-Barrièrov syndróm. Dermatologist 42: 311-314
Donhauser a kol. (1991) Benígna symetrická lipomatóza Launois-Bensaude typu III a Bureau-Barrièrov syndróm. Dermatologist 42: 311-314
Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Bull Soc Méd Hôp Paríž, Mémoires 1: 298-318
Lee HW a kol. (2003) Mnohopočetná symetrická lipomatóza: kórejská skúsenosť. Dermacol Surg 29: 235-240
Leung NWY a kol. (1987) Mnohopočetná symetrická lipomatóza (Launois-Bensaudeov syndróm): účinok perorálneho salbutamolu. Clin Endocrinol 7: 601-606
Madelung OW (1888) O tukovom hrdle (difúzny lipóm hrdla). Langenbecks Arch Klin Chir 37: 106-130
Nisoli E a kol. (2002) Mnohopočetná symetrická lipomatóza môže byť dôsledkom defektnej noradrenergnej modulácie proliferácie a diferenciácie buniek hnedého tuku. J Pathol 198: 378-387
Novak N a kol. (2000) Benígna symetrická lipomatóza Launois-Bensaude typu II so systémovým postihnutím na trhu a psoriázou. Dermatologist 51: 427-430

Odporúčané články

Podtyp acanthosis nigricans (Benigna)

Najbežnejšia ichtyóza s rôznym stupňom keratinizačnej poruchy s autozomálnymi (semi-) domi.

Z dôvodu neprimeranej, nezapuzdrenej, difúznej hyperplázie podkožného tukového tkaniva (najmä v oblasti hornej .

Odkazujúci článok (17)

Ďalšie články (13)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 12.10.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.