Lymfedém (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vaskulárnej medicíny

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 21.07.2019

Synonymá

definícia

Klasifikácia

Na základe svojej etiopatogenézy sa lymfedém delí na (zriedkavý, väčšinou genetický) primárny lymfedém a negenetický (získaný) sekundárny lymfedém. Skupina neklasifikovateľného idiopatického lymfedému je zahrnutá do skupiny genetického lymfedému.

Primárny lymfedém: najmä u mladších pacientov. Geneticky alebo sporadicky sa vyskytujúca, jednostranná alebo obojstranná tvorba lymfedému, ktorá sa prejavuje pri narodení alebo v ranom dospievaní v dôsledku štrukturálnych lymfatických anomálií.

Primárny lymfedém môžeme rozdeliť na genetický a idiopatický lymfedém.

Genetický lymfedém:
- Lymfedém typu Nun-Milroy
- Lymfedém, Meigeho typu (zodpovedá lymfedému, Nonne-Milroyovho typu s ďalšími súvisiacimi príznakmi)
- Syndróm lymfedémovej distichiázy
- Syndróm žltých nechtov
- Noonanov syndróm.
- Lymfedém a iné dedičné choroby (veľmi zriedkavé):
  - Aagenaesov syndróm
  - Aarskog-Scottov syndróm
  - Buschke-Ollendorfov syndróm
  - Syndróm lymfangiektázie-lymfedému (Hennekamov syndróm)
  - Hypotrichóza-lymfodém-telangiektázický syndróm
  - Kanzakiho choroba
  - Syndróm OLEDAID.
- Nezaradený lymfedém:
  - Idiopatický lymfedém.
Sekundárny lymfedém: najmä u starších ľudí. Získaný jednostranný alebo obojstranný lymfedém v dôsledku získaných porúch lymfatického transportu.

Zaujímavé tiež

Spoločný pojem pre poruchy rastu nechtov rôznej etiológie. Pozri nižšie choroby nechtov.

Etiopatogenéza

Genetické, zápalové alebo spôsobené nedostatočnosťou orgánov. Etiopatogeneticky je ochorenie založené na nerovnováhe medzi lymfatickou filtráciou a transportnou kapacitou lymfatických ciev. Jeden rozlišuje relatívnu nerovnováhu oslabením Lmphabstrom (porucha afterloadu) z absolútnej nerovnováhy v dôsledku zvýšenej filtrácie (porucha predpätia) (Wollina U et al. 2018). V oblasti lymfatického prekrvenia vedú blokované plazmatické proteíny k bunkovej reakcii (makrofágy, fibroblasty) a k proliferácii spojivového tkaniva s proliferáciou krvných ciev. Zvýšená náchylnosť na infekcie v lymfatickej oblasti môže viesť k opakujúcim sa erysipelám, ktoré následne spôsobujú sekundárny lymfedém.

lokalizácia

Klinický obraz

Zvýšený obvod a ťažkosť končatín, zhrubnutie dermy (na základe lymfatickej fibrosklerózy) a podkožného tukového tkaniva, verruciformná epidermálna hyperplázia (lymphostatica papilomatóza), pozápalová hyperpigmentácia, onychodystrofia, onychogrypóza, narušenie rastu nechtov. Rozvoj elefantiázy je možný, pozri tabuľku 1.

laboratórium

diagnóza

Anamnéza, klinika (miestne nálezy, test kožného záhybu/Stemmerov príznak), laboratórium.
Pre lymfedém dolných končatín: Doppler alebo farebný duplex na vylúčenie postihnutia žíl.
Rozšírená diagnostika: nepriama lymfografia, lymfatická scintigrafia; v prípade potreby röntgenové vyšetrenie hrudníka, sonografia brucha, hrudníka, krku (zväčšené lymfatické uzliny, nádory?), počítačová tomografia brucha a hornej hrudnej apertúry; v ojedinelých, nejasných prípadoch magnetická rezonancia (pri lymfedéme: voštinový vzor v podkoží).

Komplikácie

terapia

Dôraz sa kladie na dôsledné odbúravanie terapie!
Földische 2-fázové ošetrenie:
- Úvod: Deedém s manuálnou, a ak je to potrebné, doplnkovou drenážou lymfy, kompresným obväzom s obväzmi s krátkym rozťahovaním, vyvýšením končatín.
- Keď už nie je možné dosiahnuť ďalšie odbúravanie, nasleduje fáza konzervácie: úprava kompresnej pančuchy alebo denných Pütterových obväzov. Prasnice. Kompresná terapia.
Stabilizačné opatrenia za ambulantných podmienok: Po maximálnom prekrvení, predpísaní a dôslednom nosení kompresných pančúch (trieda III). Vyrobené na mieru. Úprava ráno, keď sú nohy štíhle; Ak je to potrebné, zabudovanie doštičiek pre- alebo retromalleolárnych. Pokračovanie manuálnej lymfodrenáže, v prípade potreby aj prerušované mechanické stláčanie. Diskusia o dlhodobom pláne liečby s pacientom a rodinou, konkrétne športové aktivity (cyklistika, turistika, plávanie), liečba obezity.
Všimnite si! Vytiahnutie 2 párov kompresných pančúch triedy II na seba zodpovedá tlakovej triede III!

Všimnite si! Jediné použitie prerušovanej lymfodrenáže na báze prístroja (pozri nižšie, kompresia, pneumatická prerušovaná) sa neodporúča. To je užitočné iba ako doplnok k manuálnej lymfodrenáži! Predtým urobte žiadosť v zdravotnej poisťovni o predpísanie pomôcky na liečbu prerušovanou kompresiou.
Všimnite si! Na použitie diuretík pri lymfedéme sa pozerá opatrne, pretože diuretiká sú účinné iba pri edémoch s nízkym obsahom bielkovín. Inak je možný paradoxný účinok v dôsledku akumulácie bielkovín v interstíciu!
Na postihnutej končatine sa treba vždy vyhýbať: injekciám, infúziám, liečbe chladom a teplom, odberu krvi, akupunktúre, meraniu krvného tlaku, masáži hnetením, invazívnym zákrokom, rozbaleniu edému.

Interná terapia

Antikoagulácia (5 000 - 10 000 IU heparínu s.c. 2-krát denne).
Ak je to potrebné, profylaxia proti infekciám: Prerušovaná antibiotická liečba (penicilín G 10 Mega IU počas 10 dní i.v. každé 3 mesiace).

Operatívna terapia

Priebeh/prognóza

Tabuľky

Vývoj lymfedému podľa Földiho

Latentný lymfedém ustúpi do 2 týždňov.

Reverzibilný lymfedém: diskrétny večerný opuch zadnej časti chodidla a členkov, spontánne zlepšenie prostredníctvom odpočinku v posteli, vyvýšená poloha.

Ireverzibilný lymfedém: tvrdý, bledý, nezanedbateľný edém, bez spontánneho zlepšenia.

Elefantiáza: deformácia nohy až po groteskné znetvorenie.

Rady)

literatúry

Baltaci M a kol. (2004) Elastolytické granulómy nôh pri familiárnej viscerálnej lymfangiodysplázii s chronickým lymfedémom. JDDG 2: 766-769
Cohen SR a kol. (2001) Lymphedema: strategy for management. Cancer 92: 980-987
Földi E (1985) Patogenéza lymfedému. In: Holzmann H, Altmeyer P, Hör G, Hahn K (eds) Dermatology and Nuclear Medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York, s. 395-400
Földi M (1996) Súčasný stav protidrogovej liečby lymfedému. Phlebology 25: 48-52
Gaber Y (2004) Sekundárny lymfedém dolnej časti nohy ako neobvyklý vedľajší účinok injekcie tekutého silikónu do boku a zadku. Dermatology 208: 342-344
Hesse G a kol. (2003) Ultrazvukové diagnostické techniky v dermatologickej angiológii a flebológii. Dermatologist 54: 614-625
Levinson KL a kol. (2003) Vek nástupu dedičného lymfedému. J Pediatr 142: 704-708
Muehlberger T a kol. (2001) Etiológia, klinické aspekty a terapia penoskrotálneho lymfedému. Chirurg 72: 414-418
Saaristo A a kol. (2002) Pohľady na molekulárnu patogenézu a cielenú liečbu lymfedému. Ann NY Acad Sci 979: 94 - 110
Vana J a kol. (2002) Masívny lokalizovaný lymfedém u extrémne obézneho pacienta. Chirurg 73: 383-386
Tiwari A a kol. (2003) Diferenciálna diagnostika, vyšetrovanie a súčasná liečba lymfedému dolných končatín. Arch Surg 138: 152-161

Odporúčané články

Erysipelas sa opakuje v nepravidelných intervaloch.

Zápalové, heterogénne, polyorganické autoimunitné ochorenie s premenlivým priebehom ochorenia. Diagnóza b.

Zvýšená, ohraničená alebo difúzna akumulácia intersticiálnej tekutiny v rôznych orgánoch .

Klinický príznak (monitorovací znak) spôsobený lokalizovaným alebo generalizovaným, zriedka jednostranným, b.

Odkazujúci článok (45)

Ďalšie články (29)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 21.07.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.