Mastocytóza - príliš veľa žírnych buniek v tele
Poslať e-mailom
Žírne bunky sú telu vlastné bunky, ktoré pomáhajú bojovať proti patogénom. Zohrávajú tiež úlohu pri alergických reakciách. Ak je v pokožke, v kostnej dreni alebo v iných orgánoch veľmi veľa alebo zmenené žírne bunky, môže to znamenať ochorenie žírnych buniek - Mastocytóza. Postihnuté môžu byť deti aj dospelí.
Tento informačný list vám má pomôcť oboznámiť sa s týmto zriedkavým stavom.
Na prvý pohľad
Pri mastocytóze sú žírne bunky v tele abnormálne zvýšené alebo zmenené. Existujú dve hlavné formy: mastocytóza kože a mastocytóza celého tela. Mastocytóza nie je nákazlivá a je takmer vždy benígna
Toto ochorenie môže spôsobiť rôzne príznaky, ako sú červené škvrny na koži, svrbenie, brušné kŕče, hnačky alebo bolesti hlavy.
Niektoré spúšťače, ako sú jedlo, infekcie alebo uštipnutie hmyzom, môžu viesť k symptómom alebo k ich zhoršeniu. Každý, kto pozná jeho spúšťače, by sa im mal vyhnúť - ak je to možné.
Čo je to mastocytóza?
Žírne bunky sa vyvíjajú v kostnej dreni a nachádzajú sa v mnohých tkanivách nášho tela, najmä v koži a slizniciach.
Keď sa žírne bunky hromadia alebo sa nekontrolovane menia, hovoria odborníci o jednom Mastocytóza. Tento stav postihuje asi 1 z 10 000 ľudí, asi dve tretiny z nich sú deti. Nie je známe, prečo sa vyvíja mastocytóza. Dedí sa veľmi zriedka. Nie je to nákazlivé.
Aké sú tam formy?
Existujú rôzne formy mastocytózy. Mastocytózu kože (kožnú mastocytózu) je možné odlíšiť od mastocytózy celého tela (systémová mastocytóza).
Tieto dve formy možno ďalej rozdeliť v závislosti od toho, kde sa hromadia žírne bunky v tele a aké príznaky sa vyskytujú.
Mastocytóza kože sa vyskytuje väčšinou u detí. Vnútorné orgány sú postihnuté s väčšou pravdepodobnosťou u dospelých. Potom je často postihnutá aj pokožka.
O mastocytóze sa toho doposiaľ veľa nevie. Neexistujú žiadne „typické“ príznaky. Všetky sťažnosti sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach a nenaznačujú okamžite mastocytózu. Preto často trvá dlho, kým sa choroba rozpozná.
Spúšťače a značky
Žírne bunky obsahujú veľa nosných látok. Najznámejší je histamín. Žírne bunky uvoľňujú tieto látky prenášajúce signál prostredníctvom určitých spúšťačov. Spúšťače môžu byť: infekcie, stres, uhryznutie hmyzom, fyzická námaha, náhle zmeny teploty, jedlo, alkohol alebo lieky.
Spúšťače nie sú pre každého rovnaké a môžu viesť k rôznym reakciám. Dotknutí navyše reagujú rôznymi sťažnosťami:
Postihnutie kože: Na pokožke sú červenohnedé škvrny. Je typické, že tieto oblasti pokožky opuchnú v dôsledku tlaku alebo trenia. Tvoria sa svrbiace vyrážky, niekedy pľuzgiere.
Napadnutie vnútorných orgánov: Môže byť ovplyvnená kostná dreň, gastrointestinálny trakt, pečeň alebo slezina. Postihnutí si to často nevšimnú. Možné sú príznaky ako kŕče v bruchu, hnačky, nevoľnosť, zväčšené lymfatické uzliny, ako aj únava a vyčerpanie. Niektorí pociťujú bolesť svalov a úbytok kostnej hmoty (osteoporóza) dňa.
Aké liečby tam sú?
Odborníci vo všeobecnosti odporúčajú vyhnúť sa spúšťačom sťažností - pokiaľ je to možné. Týmto spôsobom je možné zmierniť príznaky alebo sa im vyhnúť.
Liečba samotnej choroby neexistuje. Ak sa však vyskytnú fyzické ťažkosti, existuje niekoľko spôsobov, ako ich zmierniť:
Ak je postihnutá pokožka, odborníci odporúčajú lieky na alergie ako napr Antihistaminiká. Tie bránia histamínu v práci v tele. Lieky podobné kortizónu môže byť aplikovaný ako krém na postihnuté oblasti pokožky. Tiež ošetrenie s UV svetlo možno použiť na sťažnosti na pokožku. Diskutujte o výhodách a nevýhodách so svojím lekárom.
Na sťažnosti sú k dispozícii rôzne lieky, ako sú žalúdočné kŕče, hnačky alebo strata kostnej hmoty. Ak choroba postupuje nepriaznivo, existujú ďalšie možnosti liečby, ktoré ovplyvňujú imunitný systém.
Pomoc v prípade núdze
Je dôležité, aby ste vedeli, čo spôsobuje nepohodlie. V najhoršom prípade môžu tieto spúšťače viesť k životu nebezpečnému šoku. Stáva sa to, keď veľké množstvo žírnych buniek uvoľňuje súčasne svoje posolské látky. Ak sa objavia príznaky ako dýchavičnosť alebo zlyhanie obehu, okamžite zavolajte na tiesňovú linku 112.
Odborníci odporúčajú osobám postihnutým ťažkým poškodením kože alebo alergickými reakciami mať vždy pri sebe pohotovostné ID a pohotovostnú súpravu s liekmi. Váš lekár vydá túto kartu a predpíše urgentný liek.
Aký je priebeh?
Na mastocytózu neexistuje žiadny liek. Spravidla je to benígne a priemerná dĺžka života je normálna. Niektorí trpiaci riadia svoj každodenný život ako predtým. Iné sú naopak symptómami výrazne obmedzené.
Mastocytóza kože môže u detí úplne vyrastať. Mastocytóza celého tela je trvalá. Ich priebeh je nepredvídateľný. Žírne bunky degenerujú extrémne zriedka. Vytvára a Leukémia žírnych buniek (Rakovina krvi).
Čo môžete urobiť sami
- Sledujte, ktoré spúšťače u vás vedú k príznakom, a zapíšte si ich do denníka. Aj návšteva sauny alebo ponorenie v studenej vode môžu byť spúšťačmi.
Pamätajte, že spúšťače sa môžu časom meniť, napríklad viesť k menšiemu počtu nových príznakov.
Povedzte svojmu lekárovi alebo fyzioterapeutovi, že máte ochorenie žírnych buniek. Toto je obzvlášť dôležité, ak užívate lieky. To platí aj v prípade, že čaká na operáciu alebo vyšetrenie kontrastnou látkou.
Naučiť sa, ako správne používať núdzové lieky, sa môžete naučiť napríklad v tréningovom kurze.
Môže byť užitočné navštíviť kliniku mastocytózy. Pracujú tam odborníci, ktorí sa špecializujú na choroby žírnych buniek.