Membranoproliferatívna glomerulonefritída - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

membranoproliferatívna

Posledná aktualizácia: 04.05.2019

Synonymá

definícia

„Membranoproliferatívna glomerulonefritída“ je heterogénna skupina imunitne sprostredkovaných, chronicky progresívnych ochorení obličiek, ktoré sa vyskytujú v akomkoľvek veku a vyznačujú sa prekrývajúcimi sa, nefritickými a nefrotickými príznakmi, ako aj bežným histopatologickým nálezom v obličkách so zhrubnutím glomerulárnej bazálnej membrány (GBM) a proliferáciou mezangiálnych buniek. naznačuje.

Klasifikácia

Idiopatická membranoproliferatívna glomerulonefritída (diagnóza vylúčenia)

Sekundárna membranoproliferatívna glomerulonefritída

  • Sekundárna membranoproliferatívna glomerulonefritída so zmiešanou kryoglobulinémiou
  • Sekundárna membranoproliferatívna glomerulonefritída bez zistiteľnej kryoglobulinémie

Zaujímavé tiež

Vírus hepatitídy B (HBV) je vírus DNA, ktorý sa skladá z jadra a povrchovej škrupiny (.

Výskyt/epidemiológia

MPGN sa vyskytuje s rôznymi výskytmi na celom svete (Nakagawa N et al. 2018). Primárna (idiopatická) MPGN ovplyvňuje deti a mladých dospelých vo veku od 8 do 30 rokov; primárny MPGN predstavuje 10% prípadov nefrotického syndrómu u detí. Sekundárny MPGN postihuje hlavne dospelých> 30 rokov. M: w = 1: 1.

Etiopatogenéza

Príčinou tejto skupiny chorôb je depozícia imunitného komplexu, ktorá sa vyskytuje idiopaticky v primárnom MPGN a v dôsledku systémovej poruchy (napr. V dôsledku kryoglobulínov - Sethi S et al. 2017) v sekundárnom MPGN. Správy o jednotlivých rodinných prípadoch naznačujú aj genetické faktory v týchto formách.

V sekundárnej forme membranoproliferatívnej glomerulonefritídy sa nekontrolovaná aktivácia alternatívnej dráhy kaskády komplementu javí ako patogeneticky dôležitá. Viac ako 80% postihnutých má autoprotilátku proti C3 konvertáze alternatívnej dráhy C3bBb, čo znamená, že faktor H ju už nemôže deaktivovať.

prejav

Muži a ženy sú postihnuté rovnako. Primárny (idiopatický) typ MPGN ovplyvňuje deti a mladých dospelých vo veku od 8 do 30 rokov (a predstavuje 10% nefrotického syndrómu u detí. Sekundárny MPGN postihuje hlavne dospelých> 30 rokov.

Klinický obraz

Pri počiatočnej diagnóze je MPGN nápadný v 60–80% prípadov kvôli nefrotickému syndrómu. 30% pacientov má hypertenziu a 20% pacientov má renálnu insuficienciu. Prekrývajúce sa príznaky glomerulonefritídy sú zistiteľné v približne 15–20% prípadov.

Dôležitým ukazovateľom je hypocomplementemia u asi 75% pacientov s MPGN (Larsen CP a kol. 2015).

Poznámka: Pacienti s KPGN typu 2 majú vyšší výskyt očných abnormalít (bazálny lamelárny drusen, difúzne zmeny pigmentu sietnice, diskovitá makulopatia, choroidálna neovaskularizácia), ktoré nakoniec ovplyvňujú videnie.

laboratórium

Typ I má často panhypocomplementémiu: C3 ↓, C4 ↓ a CH50 ↓; je možná pozitívna hepatitída a sérológia HBV; možná detekcia kryoglobulínov alebo kryofibrinogénu

histológia

Diagnóza je potvrdená biopsiou obličiek. Svetelný mikroskop ukazuje viditeľné zosilnenie glomerulárnych kapilárnych slučiek so subendotelovými depozitmi imunoglobulínov vrátane komplementu (Lionaki S et al. 2016) a proliferáciu mezangiálnych buniek. Poloha depozitov imunitného komplexu do značnej miery určuje klasifikáciu ochorenia. Spravidla sa vklady typu 1 nachádzajú subendoteliálne a mezangiálne, typy 2 intramembránové a typy 3 subepiteliálne. Všetky 3 histopatologické typy sa môžu vyskytnúť idiopaticky alebo majú sekundárne príčiny.

  • Typ 1 (80%): Membranoproliferatívna glomerulonefritída so subendotelovými a mezangiálnymi depozitmi imunitných komplexov (IgG, IgM, C3): Typ 1 sa vyskytuje najčastejšie ako sekundárny výskyt s jedným z nasledujúcich ochorení:
    • Systémové autoimunitné ochorenia: SLE, zmiešaná kryoglobulinémia, Sjogrenov syndróm.
    • Chronické infekčné choroby napr. B. bakteriálna endokarditída, viscerálne abscesy, infekcia HIV, infekcie hepatitídou B alebo C, infekcie ventriculoatriálnym skratom.
    • Nádorové choroby napr. B. chronická lymfocytová leukémia, T-bunkové lymfómy (Wu SC a kol. 2017), melanómy; Karcinóm renálnych buniek (Mogili HK et al. 2017)
    • Iné choroby napr. B. čiastočná lipodystrofia, nedostatok C2 alebo C3, sarkoidóza, trombotická mikroangiopatia.
  • Typ 2 (15–20%), choroba s hustým ložiskom: porovnateľná s typom 1; nižšia mezangiálna proliferácia; Vklady usadenín na glomerulárnej bazálnej membráne a v mezangiu.
  • Typ 3 sa považuje za formu podobnú typu 1 a je zriedkavý. Príčina nie je známa, ale môže súvisieť s depozitmi imunitného komplexu (IgG, C3). Autoprotilátka IgG proti terminálnej zložke komplementu sa nachádza u 70% pacientov.

diagnóza

Diagnóza je histologická diagnóza a stanovuje sa pomocou biopsie obličky.

terapia

Liečba pozostáva z kortikosteroidov a protidoštičkových liekov, ak sú indikované.

Kortikosteroidy u detí s nefrotickou proteinúriou

Transplantácia obličky u pacientov s pokročilým MPGN

So sekundárnym MPGN by sa základné choroby mali vždy, pokiaľ je to možné, liečiť liečebne. Špecifická nefrologická liečba nie je indikovaná u pacientov s nefrotickou proteinúriou.

U detí s nefrotickým syndrómom môže liečba kortikosteroidmi stabilizovať funkciu obličiek (napr. Prednison 2,5 mg/kg p.o. jedenkrát denne každé 2 dni [až do max. 80 mg] po dobu 1 roka s následným znižovaním až na udržiavacia dávka 20 mg každé 2 dni počas 3–10 rokov). Avšak (dlhodobá) liečba kortikosteroidmi môže spomaliť rast a vyvolať hypertenziu.

Alternatíva: plazmaferéza (iba u pacientov so známkou spotreby C3NeF, C3 a bez mutácie CFH)

Alternatívne: Plazmatická infúzia: 10 - 15 ml/kg telesnej hmotnosti FFP každých 14 dní (s inaktivujúcimi mutáciami CFH, možno tiež s rizikovými alelami. Pozor na objemové zaťaženie

Poznámka: Štúdie antiagregačnej liečby poskytujú nekonzistentné výsledky.

Priebeh/prognóza

  1. Alasfar S a kol. (2016) Membranoproliferatívna glomerulonefritída sa opakuje po transplantácii obličky: pomocou novej klasifikácie. BMC Nephrol 17: 7.
  2. Erlij D a kol. (2016) Polyartritída a membranoproliferatívna glomerulonefritída ako paraneoplastická manifestácia Hodgkinovho lymfómu: kazuistika a prehľad literatúry. Reumatol Clin 12: 282-284.
  3. Larsen CP a kol. (2015) Membranoproliferatívna glomerulonefritída s maskovanými monotypickými depozitmi imunoglobulínov. Kidney Int 88: 867-873.
  4. Lionaki S a kol. (2016) Pochopenie glomerulárnych chorôb sprostredkovaných komplementom: zameranie na membranoproliferatívnu glomerulonefritídu a C3 glomerulopatie. APMIS 124: 725-735.
  5. Masani N a kol. (2014) Aktualizácia membranoproliferatívneho GN. Clin J Am Soc Nephrol 9: 600-608.
  6. Mogili HK a kol. (2017) Asociácia membranoproliferatívnej glomerulonefritídy s karcinómom obličkových buniek. Nephrology (Carlton) 22: 95-96.
  7. Nakagawa N a kol. (2018) Klinické znaky a patogenéza membranoproliferatívnej glomerulonefritídy: celonárodná analýza japonského registra renálnej biopsie v rokoch 2007 až 2015. Clin Exp Nephrol 22: 797-807.
  8. Sethi S a kol. (2012) Membranoproliferatívna glomerulonefritída - nový pohľad na starú entitu. N Engl J Med 366: 1119-1131.
  9. Sethi S a kol. (2017) Glomerulonefritída spojená s kryofibrinogénom. Am J Kidney Dis 69: 302-308.
  10. Wu SC a kol. (2017) Hepatosplenický T-bunkový lymfóm spojený s membranoproliferatívnou glomerulonefritídou. Leuk Lymphoma 58: 2734-2737.

Odporúčané články

Anastrozol je perorálne podávaná aktívna zložka (priemerný polčas: približne 45,0 h) zo skupiny ni.

Druh Trichophyton druhu Arthroderma benhamiae je (v poslednej dobe) v Nemecku úplne bežný.

Nekontaminovateľný, subakútny až chronický, výrazné svrbenie, samovoľné (trvanie choroby.

Výskyt cirkulujúcich sérových proteínov (kryoglobulínov), ktoré sa zrážajú v chlade. Reč je o Immu.

Odkazujúci článok (4)

Ďalšie články (11)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 04.05.2019