Meniérova choroba - príznaky, diagnostika, terapia Žltý zoznam
Ménièrova choroba je atakom podobné ochorenie vnútorného ucha, ktoré sa vyznačuje trojicou príznakov: závraty, strata sluchu a tinnitus.
definícia
Menièrovu chorobu prvýkrát popísal v roku 1861 francúzsky lekár Prosper Menière a pomenoval ho po ňom. Meniérova choroba je rekurentné ochorenie vnútorného ucha podobné záchvatom, ktoré je spojené s klasickou triádou príznakov pozostávajúcich zo závratov, kolísavej straty sluchu a tinnitu.
Epidemiológia
Meniérova choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 30 do 60 rokov. Choroba sa môže zriedka vyskytnúť v detstve. Výskyt je okolo 200 na 100 000 obyvateľov. Prevalencia je okolo 13 na 100 000 obyvateľov. Táto choroba je postihnutá o niečo viac žien ako mužov. Spočiatku sa Ménièrova choroba vyskytuje väčšinou iba na jednej strane. V priebehu ochorenia môžu byť uši postihnuté z oboch strán.
príčiny
Predpokladá sa, že endolymfatický hydrops je príčinou Menierovej choroby. Presná etiológia ochorenia zatiaľ nie je s určitosťou objasnená. Predpokladá sa, že na vzniku choroby sa podieľa zápal. Okrem toho sa diskutuje o príčinnej súvislosti vírusových infekcií, fyzického alebo emocionálneho stresu alebo kolísania prietoku krvi vo vnútornom uchu pri vzniku Menierovej choroby.
Kvôli familiárnym akumuláciám sa diskutuje o genetických faktoroch vývoja choroby. Asi u 5% sa zdá, že choroba je genetická. Je podozrenie na autozomálny dominantný vzor dedičnosti.
Patogenéza
Presná patogenéza ochorenia ešte nie je úplne objasnená.
Histopatologické vyšetrenie ukázalo ako patognomický nález endolymfatický hydrops. Toto patologické zvýšenie endolymfy pravdepodobne vzniká na jednej strane z dôvodu preťaženia drenáže alebo poruchy resorpcie cez endolymfatický vak a na druhej strane z nadprodukcie endolymfy v oblasti stria vascularis. Pravdepodobne zvýšený tlak vedie k prasklinám v Reissnerovej membráne. To zvyčajne oddeľuje endo- od perilymfatického priestoru. Výsledkom je, že sa endolymfa bohatá na draslík zmieša s perilymfou bohatou na sodík. V perilymfe je zvýšená koncentrácia draslíka a následne depolarizácia vestibulárnych a kochleárnych vláskových buniek, ktorá spôsobuje príznaky ochorenia.
Príznaky
Typická triáda príznakov pri Meniérovej chorobe spočíva v náhlych závratoch s nevoľnosťou alebo zvracaním alebo bez nich, tinnitu a akútnej kolísavej strate sluchu. Mnoho pacientov tiež udáva pocit tlaku v ušiach. Záchvaty trvajú minúty až hodiny. Počas záchvatov sa môžu vyskytnúť aj vegetatívne príznaky, ako je potenie. Charakter záchvatov vertigo sa zvyčajne mení. Pohyb má tiež tendenciu zhoršovať závraty. Strata sluchu sa na začiatku vyskytuje ako porucha zvukového vnemu, väčšinou v nízkofrekvenčnom rozsahu a je kolísavá. V intervale bez záchvatov zvyčajne spočiatku zostáva nízkofrekvenčná strata sluchu, ktorá sa v priebehu ochorenia môže neskôr zmeniť na pankochleárne poruchy sluchu. Tinnitus môže byť tiež chronický. Spravidla má nízkofrekvenčný, hlučný charakter. V priebehu ochorenia zvyčajne dochádza k progresii ochorenia a tým aj k strate sluchu vo vnútornom uchu.
Okrem toho sa môžu vyskytnúť psychosomatické príznaky ako strach alebo zvýšená podráždenosť. V priebehu času môže dôjsť k trvalému pocitu neistoty a závratov vo forme reaktívnych psychogénnych závratov. Mnoho pacientov je práceneschopných. Nie je preto prekvapením, že pacienti s Menièrovou chorobou hlásia významné zhoršenie kvality života.
Ménièrovmu záchvatu môžu predchádzať prodromy, ako je zvýšenie tinnitu, tlak v uchu alebo strata sluchu.
Útoky vestibulárneho poklesu
S týmto klinickým obrazom môžu nastať takzvané vestibulárne „záchvaty kvapiek“. Ide o prípady náhleho pádu alebo blízkeho pádu bez straty vedomia. Postihujú asi 5% Menierových pacientov. Pacienti sú tým poškodení v každodennom živote a ohrození úrazmi.
Diagnóza
Na začiatku diagnostikovania Menierovej choroby je dôkladná anamnéza. To už môže byť prelomové pre neskoršiu diagnózu. Potom nasleduje fyzické vyšetrenie pacienta vrátane vyhodnotenia stavu ORL, vyšetrenie Frenzelovými okuliarmi a test ladičky.
Vyšetrenie stavu ORL zvyčajne odhalí nenápadné vyšetrenie ucha. Vyšetrením pomocou okuliarov Frenzel sa zistil horizontálny spontánny nystagmus pri akútnom záchvate. Na začiatku útoku nystagmus udrie do chorého ucha (stimul nystagmus). V tomto procese sa smer nystagmu zmení na neovplyvnené ucho (zlyhanie nystagmu). Dotknutá osoba má tiež osobitnú tendenciu k pádu.
Pri vyšetrení pomocou ladičky je korelátom senzorineurálnej straty sluchu lateralizácia pacienta do zdravého ucha. Pokus o odkvap je pozitívny z oboch strán.
Polohovaním pacienta do polohy nie je možné vyvolať závraty pri Meniérovej chorobe.
Kritériá spoločnosti Barany (2015)
Podľa kritérií Barany Society musia byť splnené nasledujúce body, aby bolo možné diagnostikovať Meniérovu chorobu:
- Najmenej dva spontánne záchvaty vertiga trvajúce 20 minút až 12 hodín
- Kolísavé príznaky (strata sluchu, tinnitus, pocit tlaku) v postihnutom uchu
- audiometricky zaznamenaná strata sluchu
- Vylúčenie iných príčin
Pravdepodobná Meniérova choroba je však charakterizovaná epizodickými príznakmi vertiga spojenými s kolísavými príznakmi ucha, ktoré trvajú 20 minút až 24 hodín.
Diagnostika prístrojov
Toto usmernenie vyžaduje, aby sa na zistenie poruchy sluchu vykonala audiometria vrátane akustických evokovaných potenciálov (AEP) s cieľom diagnostikovať „Meniérovu chorobu“. Tónová prahová audiometria zvyčajne ukazuje v počiatočnom štádiu kolísanie prahovej hodnoty sluchu pri Menièrovej chorobe. Na začiatku ochorenia sú zvyčajne ovplyvnené nízke frekvencie.
Pozitívny nábor možno pozorovať v nadprahovej audiometrii.
Elektrokochleografia ukazuje zvýšený pomer SP/AP u dvoch tretín pacientov s Menièrovou chorobou. Môže sa to však vyskytnúť aj pri fistulách s perilymfou alebo pri dehiscencii horného polkruhového kanála.
Vo video okulografii alebo elektrónovej nystagmografii s kalorickým testom možno zvyčajne zistiť hyperexcitabilitu alebo dokonca zlyhanie labyrintu na postihnutej strane. Toto vyšetrenie preto poskytuje indikácie na lokalizáciu strany postihnutej chorobou. Môžu sa tiež vykonať vestibulárne vyvolané myogénne potenciály (VEMP). Používajú sa predovšetkým na včasnú diagnostiku a následné sledovanie. Absentujú asi u polovice všetkých pacientov s Menièrovou chorobou.
Ak je diagnóza nejasná, môže sa na vylúčenie tumoru uhla cerebelárneho mostíka alebo iných ochorení CNS použiť kraniálne zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (cMRT) alebo počítačovej tomografie (cCT).
Endolymfatické hydropy je možné vizualizovať aj pomocou MRI spánkovej kosti s vysokým rozlíšením po transtympanickej injekcii gadolínia.
Diferenciálne diagnózy
Dôležitými diferenciálnymi diagnózami pre Meniérovu chorobu sú najmä ďalšie choroby, ktoré spôsobujú závraty, ako sú benígne paroxysmálne polohové závraty, vestibulárna neuropatia, vestibulárna migréna alebo perilymfická fistula. Akustická neuroma a ďalšie mozgové patológie, ako je roztrúsená skleróza, sa tiež musia považovať za diferenciálne diagnózy. Syfilis alebo lymská borelióza môžu tiež viesť k závratom a strate sluchu a mali by sa brať do úvahy pri diferenciálnej diagnostike.
Ďalšie informácie nájdete v odbornej literatúre.
terapia
Terapia Meniérovej choroby sa člení na akútnu terapiu a profylaxiu. Pri dlhodobej liečbe Menierovej choroby je cieľom zabrániť útokom, aby sa zabránilo progresii vestibulokochleárneho deficitu.
Farmakologická terapia
Gentamycín
Gentamicín je aminoglykozidové antibiotikum. Funguje to tak, že priamo poškodíte vestibulárne vláskové bunky typu I. Je potrebné mať na pamäti, že počas liečby aminoglykozidmi dochádza k sprievodnému poškodeniu sluchu najmenej v 20% prípadov. Začína sa to s časovým oneskorením. Výsledkom je, že gentamicín by mal byť skutočne liečený iba u pacientov s existujúcou významnou poruchou sluchu. Vzhľadom na jeho ototoxický účinok by sa gentamicín mal vykonávať ako transtympanická jednorazová instilácia v intervaloch niekoľkých týždňov.
Transtympanická injekcia glukokortikoidov
Injekcia transtympanického glukokortikoidu je zvyčajne dobre znášaná. Dvojito zaslepená, prospektívna, kontrolovaná štúdia preukázala zlepšenie záchvatov vertigo v porovnaní s placebom. Cochranovou analýzou sa však podarilo nájsť iba obmedzený počet metodicky dôkladných štúdií.
Betahistín
Betahistín pôsobí ako agonista H1 a antagonista H3. Mechanizmus účinku pri Meniérovej chorobe je od dávky závislá zlepšená mikrocirkulácia vo vnútornom uchu. Predpokladá sa, že účinná látka môže obnoviť rovnováhu medzi produkciou a absorpciou endolymfy. Profylaktický účinok vo vzťahu k útokom Meniérovej choroby sa dal preukázať v metaanalýzach.
Akútna liečba
Akútne záchvaty Menierovej choroby sú časovo obmedzené. Príznaky závratov sa dajú v prípade potreby zmierniť antivertiginóznymi liekmi.
Profylaktická terapia
Indikácia na začatie profylaktickej liečby je indikovaná, ak má pacient jeden alebo viac záchvatov mesačne. Na profylaxiu sa v súčasnosti používa dihydrochlorid betahistínu. Terapia by mala trvať najmenej 6 - 12 mesiacov. Ak pacient nebol napadnutý najmenej šesť mesiacov, dávka betahistínu sa môže postupne znižovať.
Nedávny prehľad ukázal, že transtympanická instilácia gentamycínu a steroidov mala tiež pozitívny vplyv na zníženie frekvencie záchvatov. Ak liečba vysokými dávkami betahistínu nepreukáže žiadne zlepšenie v podradných atakoch, možno použiť transtympanickú liečbu gentamycínom.
Podľa usmernenia Nemeckej spoločnosti pre neurológiu sa mohlo preukázať, že ani diéta bez solí, ani diuretiká nie sú pri liečbe Menierovej choroby účinné.
Cochranova analýza tiež ukázala, že sa sakotómia nejaví byť efektívna. Ďalšie informácie nájdete v odbornej literatúre/pokynoch.
predpoveď
Meniérova choroba je zvyčajne chronické, útočne nevyliečiteľné ochorenie. Meniérova choroba zvyčajne začína jedným uchom. Ako choroba postupuje, Ménièrova choroba sa môže rozšíriť do oboch uší. To postihuje až 50% pacientov. Frekvencia útokov sa spravidla zvyšuje a potom s progresiou ochorenia opäť klesá. Akékoľvek poškodenie sluchových alebo rovnovážnych orgánov, ktoré už nastalo, je zvyčajne trvalé.
profylaxia
V súčasnosti neexistuje profylaxia pre Menierovu chorobu ako takú. Frekvencia záchvatov sa však dá významne znížiť profylaxiou liekom s vysokými dávkami betahistínu.
Rady
S Meniérovou chorobou existuje riziko vzniku hluchoty s postupujúcim ochorením.