Myasthenia gravis

Kontakt

Informácie o pacientovi

  • Všetky informácie o pacientovi
  • Aplikácia rehabilitácie je ľahká
  • Kontrolný zoznam pobytu v nemocnici
  • Voľný čas a okolie
  • Návštevné hodiny
  • Absolutórium

Priority liečby

  • Všetko zameranie liečby
  • neurológia
  • Psychosomatika a psychiatria
  • Ortopédia
  • Interné lekárstvo
  • ORL
  • onkológia

Kliniky

  • Všetky kliniky a zariadenia
  • Hardtwaldova klinika I
  • Hardtwaldova klinika II
  • Klinika v Hombergu
  • Klinika Am Osterbach
  • Klinika Hoher Meissner
  • Neurologická akútna klinika
  • Sonnenbergova klinika
  • Prútená klinika/Chrbtová klinika
  • Werner Wicker Clinic
  • Prútená klinika
  • Ajurvéda kliniky
  • Habichtswaldova klinika

Centrá lekárskej starostlivosti

Kariéra

  • Tešíme sa na vás
  • Rovnováha medzi pracovným a súkromným životom
  • Život na vidieku
  • rodinný podnik
  • Trh práce
  • Vzdelávacie centrum
  • Informácie o odmeňovaní
  • Hlavní lekári
  • Starší lekári
  • Ďalšie vzdelávanie a stáže

Spoločnosti

odtlačok

súkromia

  • Domovská stránka
  • Kliniky
  • Prútená klinika
  • Priority liečby
  • Myasthenia gravis

Vážené dámy a páni,

myasthenia

Vzhľadom na súčasnú situáciu v oblasti korónov (COVID-19) musíme na ochranu pacientov a zamestnancov zakázať návštevy s ťažkým srdcom. V niektorých prípadoch je zákaz návštev na našich klinikách obmedzený. Podrobnejšie informácie nájdete na webových stránkach príslušných kliník.

Prijaté opatrenia sú čisto ochranným opatrením v súvislosti s korónovým vírusom, pretože sú v súčasnosti implementované v mnohých spoločnostiach a verejných inštitúciách.

Žiadame vás o pochopenie a nádej na vašu podporu, aby sme vám mohli v tejto osobitnej situácii naďalej zaručiť optimálnu lekársku starostlivosť pre vás a vašich príbuzných.

Zostať zdravý!

Myasthenia Gravis - Definícia

Myasthenia gravis je svalové ochorenie. Je to svalová slabosť, ktorá závisí od zaťaženia a ktorá sa zlepšuje v pokoji.

Myasthenia gravis často začína zrakovými poruchami, napr. Dvojitým videním alebo slabosťou horných viečok. Táto slabosť sa často šíri neskôr do ďalších svalových skupín a ovplyvňuje napríklad svaly reči, prehĺtania a tváre. V závažných prípadoch sú ovplyvnené všetky dobrovoľné svaly vrátane svalov používaných na dýchanie.

Príznaky pacientov sú pocit ťažkosti v hlave, dýchavičnosť pri námahe, zvyšujúca sa slabosť pri stúpaní po schodoch alebo slabosť pri nízkej fyzickej námahe, ako sú napríklad ľahké domáce práce. Tieto príznaky sú zvyčajne závažnejšie večer.

V prípade chrípkových infekcií alebo psychického stresu sa príznaky zhoršujú; ženy pociťujú príznaky zreteľnejšie bezprostredne pred mesačnou menštruáciou.

Myasthenia gravis je spôsobená takzvaným narušením „neuromuskulárneho prenosu excitácie.“ To znamená, že sa vytvárajú protilátky proti veľmi dôležitej látke, ktorá hrá kľúčovú úlohu pri prenose stimulov z nervu do svalu. Prenos tejto látky na neuromuskulárnu synapsiu je narušený a dochádza k nesprávnej alebo narušenej svalovej reakcii. Tieto protilátky tiež ničia určité svalové zložky, a preto je myastenia gravis známa aj ako autoimunitné ochorenie.

Myastenia gravis sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách a v Nemecku má frekvenciu 2 na 100 000 obyvateľov. Mierne viac žien je ovplyvnených štatistikami rovnosti pohlaví. Choroba nie je nákazlivá a nie je dedičná.

Týmusová žľaza hrá pri myasthenia gravis rozhodujúcu úlohu. Tento orgán, ktorý sa nachádza za hrudnou kosťou, má dôležitú funkciu v imunitnom procese a je zodpovedný okrem iného za zabezpečenie určitých buniek ľudského imunitného systému.

U veľkého počtu pacientov s myasthenia gravis je tento orgán zmenený v zmysle benígneho zväčšenia („hyperplázia“), príležitostne aj zväčšeného nádoru („tymóm“).

Ako sa diagnostikuje myastenia gravis?

Okrem cieleného zaznamenávania anamnézy (anamnézy) a dôkladného klinického vyšetrenia má neurológ k dispozícii aj elektrofyziológiu a drogové testy.

V elektromyografii (EMG) je možné použiť špeciálne nervové stimuly na preukázanie toho, že sa svaly môžu rýchlo unaviť, napríklad opakovanou nervovou stimuláciou m. Trapezia.

Toto vyšetrenie však odhalí iba príznak. Samotné ochorenie sa dá ľahko a presne určiť pomocou takzvaného Tensilon testu. Táto látka sa vstrekuje do žily a ak je prítomná myasthenia gravis, príznaky sa zlepšia v priebehu niekoľkých sekúnd.

Môžu sa určiť aj protilátky v krvi.

Kompletná diagnóza myasthenia gravis zahŕňa počítačový tomogram hrudníka („CT hrudníka“) na vyhodnotenie možnej zmeny v týmusovej žľaze (pozri vyššie).

Myasthenia gravis sa môže zhoršovať podávaním určitých liekov. Tu je potrebné spomenúť rôzne antibiotiká, lieky proti srdcovým arytmiám a vysokému krvnému tlaku („betablokátory“) alebo rôzne psychotropné lieky, napríklad takzvané benzodiazepíny.

Obávanou komplikáciou myasthenia gravis je „myastenická kríza“. Zapojenie dýchacích svalov môže byť životu nebezpečné a vyžaduje rýchle a profesionálne kroky. Polohou so zvýšenou hornou časťou tela, kyslíkovou maskou a vhodnými liekmi sú prvou fázou. Ak to nefunguje, musí byť pacient intubovaný a vetraný.

Z dôvodu dobrých dnešných terapeutických možností (pozri nižšie) je priebeh myasthenia gravis priaznivý. Podľa „klasifikácie MGFA“ z roku 2000 sa choroba delí na triedu 1: forma obmedzená na očné svaly, trieda 2 a a b: mierna generalizovaná forma, trieda 3 a a b: stredne generalizovaná forma, trieda 4: ťažká generalizovaná forma Forma a trieda 5: Pacienti s intubáciou.

Najmä častí pacienti v triede 1 a 2 majú veľmi dobrú šancu na zotavenie.

Aké terapie existujú pre myasthenia gravis?

Niektoré lieky inhibujú rozklad nosnej látky acetylcholínu, vedú veľmi rýchlo ku klinickému zlepšeniu a sú prvou voľbou liečby. V závislosti na klinickej závažnosti myasthenia gravis sa tieto lieky môžu podávať ako infúzia v akútnom štádiu alebo ako tableta na dlhodobú liečbu. Príklady tejto skupiny liekov sú mestinon alebo prostigmín. Presné a opatrné dávkovanie týchto liekov je dôležité; predávkovanie vedie k obávanej cholinergnej kríze, ktorá si vyžaduje okamžitú liečbu na klinike intenzívnej starostlivosti.

Ďalšou zložkou terapie je podávanie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém. Najznámejším prípravkom je azatioprín (obchodný názov: Imurek). V niektorých prípadoch sú postihnutí liečení týmito liekmi veľmi dlho, ale vždy je potrebné starostlivo sledovať vedľajšie účinky a tiež kontraindikácie, ako je túžba mať deti alebo tehotenstvo.

Najčastejšie používanými liekmi sú kortizónové prípravky; podľa odbornej literatúry na túto liečbu pozitívne reaguje 70 - 80% osôb postihnutých myasthenia gravis. Používajú sa ako monoterapia alebo v kombinácii s inými liekmi, príkladom tejto skupiny je Decortin H. Aj tu treba brať do úvahy vedľajšie účinky, najmä pri dlhodobom podávaní, najdôležitejšie sú prírastok hmotnosti a osteoporóza. Ak sa kortizónové prípravky užívajú dlhšie ako šesť mesiacov, mal by sa vápnik vždy podávať v dávke 1 000 - 1 500 mg, aby sa zabránilo osteoporóze.

Ďalšou terapiou je chirurgické odstránenie týmusovej žľazy.

Indikácia na chirurgický zákrok vždy závisí od konkrétneho prípadu, napríklad pacienti s čisto očným priebehom (fáza 1) a vysokými protilátkami v krvi sa javia prospešní, iba ak je liečba liekom neúspešná. Bez ohľadu na to by sa pri myasthenia gravis mala vždy operovať zväčšená týmusová žľaza.

Ak je Mysthenia gravis závažná, vykoná sa liečba výmenou krvi. Táto terapia sa musí uskutočňovať vo vhodnom centre na jednotke intenzívnej starostlivosti. Doteraz používaná metóda plazmaferézy, pri ktorej sa z krvi vylučujú určité zložky bunky, sa čoraz viac nahrádza imunologickou adsorpciou (Iad). Určité imunoglobulíny (podtriedy IgG) sa vylučujú z krvi.

V mnohých prípadoch majú ľudia postihnutí myasthenia gravis príznaky svojej choroby po mnoho rokov, niekedy aj po celý život.

Preto je okrem vyššie uvedených akútnych terapií veľmi dôležitá sprievodná terapia u týchto pacientov.

Myasthenia gravis: neurologická rehabilitácia

Neurologická rehabilitácia môže byť preto mimoriadne dôležitá a môže viesť k stabilizácii kvality života a profesionálnych výkonov na dlhé roky.

Ako presne vyzerá liečba pacientov s myasthenia gravis počas lôžkovej rehabilitácie na Wicker Clinic Bad Wildungen ?

Aj v rámci ústavnej rehabilitácie je prvoradé presné zaznamenanie anamnézy s informáciami o pacientovi z predchádzajúcej anamnézy (anamnéza) so zameraním na nástup funkčných porúch, priebeh a súčasné klinické ťažkosti.

Fyzikálne vyšetrenie je tiež dôležitou súčasťou pri hodnotení a plánovaní rehabilitačného programu. Zmeny kĺbov, následné ortopedické poškodenie, špeciálne príznaky bolesti atď. Sú tu obzvlášť dôležité okrem všeobecného neurologického vyšetrenia hlavových nervov, rozvoja sily v končatinách, vlastných a vonkajších reflexov svalov, citlivosti a koordinácie. V prípade myasthenia gravis je potrebné vykonať cielené vyhľadávanie paralýzy a podrobne ho opísať podľa príslušnej klasifikácie.

Pre neurológa v stacionárnej neurologickej rehabilitácii je dôležitá aj ďalšia neurofyziologická diagnostika. Wicker Clinic Bad Wildungen má všetko príslušné technické vybavenie, ako je elektroneurografia na stanovenie rýchlosti nervového vedenia a funkčnosti nervových vlákien a meranie svalových prúdov pomocou elektromyografie.

V sieti Wicker Clinic Bad Wildungen možno použiť veľmi dobré a kvalifikované vybavenie neuroradiologickej praxe Dres Mariß/Aref na Hardtwaldovej klinike I Bad Zwesten. V tejto ordinácii sú umiestnené vysoko kvalitné neuroradiologické zariadenia, ako je napríklad magnetická rezonancia (MRI) a počítačová tomografia (CT). V bezprostrednej blízkosti kliniky Wicker Clinic je prax nukleárnej medicíny Dres Graul/Gercke, tu je možné napríklad vykonať vyšetrenia sonografiou (ultrazvuk) alebo presnú diagnostiku štítnej žľazy pomocou laboratórnych hodnôt, scintigrafiu štítnej žľazy a sonografiu.

Na klinike Wicker Bad Wildungen je interné oddelenie. Ľahko sa tu kedykoľvek dajú urobiť vyšetrenia srdca vrátane EKG vyšetrení a ultrazvukových vyšetrení srdca a brušných orgánov, ktoré dopĺňajú presnú diagnostiku symptómov pacientov s myasthenia gravis počas ústavnej rehabilitácie.

Myasthenia gravis: dôležité terapeutické prístupy v rehabilitácii

Ďalším terapeutickým cieľom pre pacientov s myasthenia gravis je zlepšenie a udržanie samostatnosti, pokiaľ ide o mobilitu, sebestačnosť a účasť na spoločenskom živote, a presné sociálno-lekárske hodnotenie, hodnotenie a prípadne aj opätovné začlenenie do profesionálneho pracovného života.

Vo fyzioterapii sa najskôr hodnotí, do akej miery je ochrnutie poškodené pohybového aparátu a s pacientom sa prediskutuje cieľ liečby.

Dôležitými terapeutickými prístupmi pre pacientov s myasthenia gravis v rehabilitácii sú pomalé a nepretržité zvyšovanie svalovej sily a vytrvalosti, ekonomizácia pohybových sekvencií s ohľadom na koordináciu a použitie alebo dávkovanie sily, ako aj tréning vedomia tela. Ďalším dôležitým bodom je profylaxia kontraktúry. Pacienti s myasthenia gravis majú občas stuhnuté kĺby a skoliózy, to znamená zakrivenie chrbtice. Pracovná terapia je v rehabilitácii zameraná na často narušenú povrchovú a/alebo hlbokú citlivosť pacientov s myasthenia gravis. Senzomotorický tréning pacientov s myasthenia gravis prebieha v individuálnej alebo skupinovej terapii a zameriava sa na koordináciu a jemnú motoriku. Veľmi dôležitým liečebným bodom pre ľudí s myasthenia gravis je opätovné získanie schopnosti viesť auto. Za týmto účelom existuje spolupráca s externou autoškolou na pracovnom terapeutickom oddelení a vodičské cvičenia prebiehajú v Bad Wildungen vo vhodnom automobile s preškoleným inštruktorom jazdy.

Ďalším prístupom pri rehabilitácii myasthenia gravis sú adekvátne rady týkajúce sa pomôcok. To platí nielen pre ortézy (zariadenia na stabilizáciu a zlepšenie funkcie kĺbov), ale aj pre všetky ostatné pomôcky v domácnosti, ako sú pomôcky pre vstup do vane, výškovo nastaviteľné pomôcky v kuchyni atď. Cielené rady týkajúce sa pomôcok pre pacientov s invalidným vozíkom s myasthenia gravis sú mimoriadne dôležité. užitočné, invalidné vozíky sú presne zmerané a prispôsobené potrebám osôb postihnutých svalovými chorobami. Ďalšími pomôckami sú napríklad sprchovacie stoličky, výťahy vane, zvýšené toaletné sedadlá, rampy pre invalidné vozíky a ďalšie.

Oddelenie fyzikálnej terapie využíva na relaxáciu pacienta rôzne metódy. Toto terapeutické oddelenie môže navyše znížiť často významné príznaky bolesti u pacientov s myasthenia gravis. Tu sa používajú pasívne techniky, ako sú externé masáže a kúpele, a na druhej strane cielené liečby bolesti, ako je elektroterapia, laserové ošetrenie alebo terapie prístrojom TENS.

Logopédia je ďalším rehabilitačným oddelením na liečbu myasthenia gravis. Na Wicker Clinic Bad Wildungen sa tu liečia ľudia, ktorí trpia poruchami prehĺtania. Často sa tu musí vykonať aj ďalšia diagnostika pomocou laryngoskopie (odraz hrtana) alebo určitých röntgenových vyšetrení.

Na kvalifikovanej rehabilitačnej klinike na liečbu myasthenia gravis je dôležitým predpokladom holistický terapeutický prístup k tejto chorobe. Patria sem aj diplomovaní psychológovia katedry. Postihnutí často trpia depresívnymi náladami a psychosomatickými ťažkosťami kvôli fyzickým deficitom a súvisiacim účinkom na ich súkromný a pracovný život. Tu sú veľmi užitočné podporné individuálne diskusie alebo osvojenie relaxačných techník, ako je autogénny tréning alebo progresívna svalová relaxácia.

Súčasťou tohto terapeutického tímu sú aj sociálni poradcovia z Wicker Clinic. Ako časté témy v sociálnom poradenstve tu treba spomenúť otázky týkajúce sa zákona o ošetrovateľstve, zákona o ťažko zdravotne postihnutých, pracovísk, ako sú kontakty so zamestnávateľom na účely odbornej reintegrácie alebo interná implementácia. Cielené rady o (čiastočnom) dôchodku sú často otázkou, ktorú si budú pacienti s myasthenia gravis klásť.

Súčasťou terapeutického plánu počas rehabilitácie v Bad Wildungen je aj poradenstvo kvalifikovaného odborníka na ortopédiu. Robí to špecialista na ortopédiu, ktorý ponúka dvakrát týždenne konzultačnú hodinu na klinike, čím poskytuje poradenstvo postihnutým, a je tiež pravidelným a ceneným diskusným partnerom pre lekárov na neurologickom oddelení.