Myasthenia gravis s ihlou

Alergický blog

ihlou

  • Imunológia
    • Astma
    • Cukrovka I. typu
    • Skleróza multiplex
  • Dermatológia
    • alopécia
    • Psoriáza
    • vitiligo
  • Psychiatria
    • závislosti
    • Depresia
    • Psihoparazitologie
    • schizofrénia
    • päta
    • Bipolárna porucha
    • Poruchy autistického spektra
  • Neurológia
    • Demencia
    • Epilepsia
  • Neznášanlivosť lepku
    • Celiakia
  • doplnkov
    • NaCl
    • Omega 3
    • Vitamín C.
    • Vitamín E.
  • Reumatológia
  • LDN
  • gynekologia
  • Reicheltove správy
  • Strava
  • onkológovia
  • eNT
  • Toxikológia
  • Antipsihiatrie
  • Psychoterapia
  • Antropológia
  • Užitočná próza

Zhrnutie

Celiakia je spájaná s niektorými autoimunitnými ochoreniami. 40-ročný muž, aktívny športovec s celiakiou, reagoval na bezlepkovú diétu, ale vyvinul sa u neho motorická slabosť pozitívnymi protilátkami proti acetylcholínovému receptoru myasthenia gravis, ochoreniu hlásenému s prevalenciou 1 z 5 000 Táto možná súvislosť medzi myasthenia gravis a celiakiou bola neskôr preskúmaná v sérologických štúdiách. Na vyšetrenie celiakie sa použili zmrazené vzorky séra od 23 pacientov s protilátkami proti acetylcholínovým receptorom pozitívnym na myasthenia gravis. Skúmali sa protilátky endomýzia aj tkanivové transglutaminázy. Jeden z 23 (alebo takmer 4,3%) bol pozitívny na protilátky endomýzia IgA aj na protilátky tkanivovej transglutaminázy IgA. Endoskopické štúdie následne odhalili pruhované poškodenie sliznice dvanástnika a biopsie potvrdili histopatologické zmeny celiakie. Celiakia a myasthenia gravis sa môžu vyskytovať častejšie súčasne, ako sa v súčasnosti odhaduje. Prítomnosť motorickej slabosti pri celiakii by mohla byť indikáciou pre skrytú myasthenia gravis, a to aj pri absencii črevných príznakov.

ÚVOD

U pacientov s celiakiou bolo zistených množstvo neurologických porúch. 1 V prvej fáze sa občas vyskytnú neurologické zmeny a celiakia sa spozná neskôr. 2 Celiakia sa považuje za imunitne sprostredkované ochorenie, ktoré postihuje proximálne tenké črevo a vedie k zníženiu absorpcie živín, hnačkám a chudnutiu. Liečba bezlepkovou diétou je zvyčajne dostatočná. Zjavná únava a slabosť sa mohli prejaviť pri mnohých chronických poruchách vrátane celiakie. Avšak v tomto prípade bola tiež objavená súčasná myasthenia gravis. 3

Boli tiež ukončené sérologické vyšetrenia na protilátky proti celiakii s použitím zmrazených vzoriek zo sérovej banky 23 ďalších pacientov s protilátkami proti acetylcholínovému receptoru pozitívnym na myasthenia gravis. Z týchto konzervovaných vzoriek séra bol jeden identifikovaný ako s endomýziom IgA pozitívnymi protilátkami (EMA), tak s tkanivovými transglutaminázovými protilátkami IgA (tTG). Následné klinické vyhodnotenie vrátane štúdií endoskopickej biopsie potvrdilo nález celiakie. Aj keď je myasthenia gravis zriedkavá a odhaduje sa na prevalenciu 1 z 5 000, môže byť častejšia, ako sa predpokladá, ak je prítomná aj celiakia. Kontinuálna únava a hlboká svalová slabosť pri celiakii môžu byť klinickou indikáciou, že je prítomné toto imunitne sprostredkované neurologické ochorenie, myasthenia gravis.

KLINICKÁ PRÍPADOVÁ ŠTÚDIA

40-ročný muž, ktorý pestoval orchidey, bol pôvodne vyšetrovaný na hnačky a úbytok hmotnosti o 10 kg s prerušovanou generalizovanou únavou. Analýza IgA tTG protilátok sa zvýšila na 89 jednotiek (normálne, 4 Mestinonov test priniesol zjavnú odpoveď s návratom k normálnej sile. Normálna stimulácia potvrdila existenciu poklesu. Počítačová tomografia hrudníka neodhalila dôkaz o tymóme. Protilátky proti acetylcholínovému receptoru boli 22,0 nm/l (normálne, 5

Následná liečba prednizónom a Mestinonom poskytla čiastočné zlepšenie motorickej slabosti. Uskutočnila sa tymektómia a pozorovalo sa, že sa resekovaný týmus zväčšil (10 cm × 9 cm × 2 cm). Mikroskopické hodnotenie udávalo normálne tkanivo týmusu bez hyperplázie alebo dôkazu týmómu. Pooperačne jeho slabosť na požiadanie pretrvávala a protilátky proti acetylcholínovým receptorom sa do novembra 2004 zvýšili na 38,4 nmol/l. Počas nasledujúcich 3 rokov sa jeho príznaky zlepšili infúziou gamaglobulínu spolu s prídavkom mykofenolátmofetilu a cyklosporínu. Skóre QMG sa normalizovalo na 3 s pretrvávajúcou diplopiou a miernou slabosťou tváre. Toto klinické zlepšenie bolo sprevádzané sérologickým zlepšením s nízkymi hladinami antacetylcholínových protilátok 23 nmol/l.

ŠPECIÁLNE SEROLOGICKÉ ŠTÚDIE

Celkom 23 pacientov s protilátkami proti acetylcholínovému receptoru pozitívnych na myasthenia gravis bolo identifikovaných Neuroimmunology Laboratories Centra pre výskum mozgu (Dr. Joel Oger). Protilátky proti acetylcholínovému receptoru sa merali pomocou modifikovaného rádioimunoprecipitačného testu. 6 Schválenie testovania vzoriek na koncentrácie endomysiálnych protilátok a tkanivovej transglutaminázy IgA bolo získané prostredníctvom Etickej komisie pre klinický výskum, ako už bolo uvedené. 7.8

VÝSLEDKY VYŠETROVANIA

Všetkých 23 vzoriek bolo vyšetrených na EMA IgA aj IgA tTG. Jedna vzorka bola pozitívna na EmA a kvantifikácia poskytla výsledok 1160 U/ml. Všetky ostatné vzorky séra boli negatívne na EmA. Na kvantifikáciu tTG pomocou tejto analytickej metódy mali všetky ostatné vzorky séra menej ako 95 U/ml. Jediná pozitívna pacientka, 16-ročná žena, podstúpila endoskopické vyšetrenie, ktoré odhalilo cikcakové poškodenie sliznice dvanástnika podľa celiakie. Zistenia boli potvrdené histologickým hodnotením biopsií tenkého čreva a bola zahájená bezlepková diéta.

DISKUSIA

Tieto štúdie naznačujú, že myasthenia gravis, autoimunitné neuromuskulárne ochorenie, sa môže u celiakie vyskytnúť u dospelých častejšie, ako sa v súčasnosti predpokladá. U väčšiny pacientov s myasthenia gravis sa predpokladá, že cirkulujúce protilátky blokujú acetylcholínové receptory na postsynaptickom neuromuskulárnom spoji a inhibujú stimulačné účinky neurotransmiteru acetylcholínu, čo spôsobuje svalovú slabosť. Vyskytuje sa generalizovaná aj lokalizovaná svalová slabosť, najmä pri námahe, treba ich však pripísať rôznym zdravotným stavom vrátane celiakie. U dospelých s celiakiou môže slabosť a únava vyplývať aj zo zmien nervov (napr. Poškodenie periférnych nervov). 12, alebo alternatívne, kostrové svaly (napr. rabdomyolýza, myozitída). 13,14

Alternatívne môže byť zodpovedné vyčerpanie výživy spojené so zmenami elektrolytov, ako je hypokaliémia 15 alebo nedostatok bielkovín, ako je hypoalbuminémia. Táto správa ďalej zdôrazňuje, že myasthenia gravis by sa mala považovať aj za špecifickú asociáciu so symptomatickou alebo klasickou celiakiou, ako aj so subklinickým ochorením charakterizovaným v prvej fáze výsledkami vyšetrení.

Celiakiu bude potrebné pridať do rastúceho zoznamu ďalších autoimunitných chorôb, ktoré súvisia s myasthenia gravis, vrátane cukrovky, reumatoidnej artritídy, ochorení štítnej žľazy, optickej neuromyelitídy (posttimektomická myasthenia gravis). 21 a roztrúsená skleróza. 22 Podozrenie na spoločný mechanizmus medzi týmito chorobami je dobre podporené bežnými HLA haplotypmi, simultánnymi prejavmi v rovnakých rodinách a potvrdené ich existenciou u rovnakých pacientov.

ZÁVER

Záverom tieto štúdie naznačujú, že celiakia a myasthenia gravis môžu koexistovať častejšie, ako sa v súčasnosti odhaduje, čiastočne preto, že klinické zmeny môžu byť jemné a ťažko rozpoznateľné. Presná frekvencia celiakie v tejto populácii s myasthenia gravis nie je známa, sérum sa zbieralo za predchádzajúce desaťročie a ďalšie prípady celiakie sa dali zistiť neskôr. Budúce vyšetrovacie štúdie protilátok na vyšetrenie frekvencie celiakie u myasthenia gravis a naopak, ako aj u príbuzných, ešte nie sú objasnené.

Autori sú vďační Dr. Terrymu Maguireovi, Dr. Davidovi Israelovi, Dr. Kevinovi Farrellovi a Dr. DA Adamsovi za podporu v klinickej starostlivosti.