Myasthenia Gravis zbavená fóra Power PTA
| Elke Wolf |
| 22.02.2010 10:43 hod |
Foto: Adobe Stock/Alessandro Grandini
MG je jedným z autoimunitných ochorení, pretože organizmus si vytvára protilátky proti vlastným štruktúram. Vypína správny prenos signálov medzi nervami a svalmi. Miesto účinku sú konce nervových buniek vo výklenkoch v svalovej pokožke. Tieto štruktúry sa nazývajú motorické alebo neuromuskulárne koncové platničky a vždy sa nachádzajú na priečne pruhovaných svaloch.
U zdravých ľudí funguje prenos stimulov nasledovne: Ak sa príkazový impulz z mozgu dostane do týchto nervových koncových staníc, uvoľní sa tam neurotransmiter acetylcholín. To cestuje cez medzeru medzi nervom a svalom a dráždi receptor na svalovej pokožke. Tento stimul spôsobuje komplikovaný elektrochemický proces, ktorý spôsobuje stiahnutie svalových vlákien. Táto reťazová reakcia je narušená u pacientov s MG.
Späť do histórie autoimunitného ochorenia. Spúšťače ochorenia ešte nie sú úplne pochopené a proces nie je u každého pacienta rovnaký. U približne 80 percent pacientov s MG sa v krvných sérach detegujú takzvané autoprotilátky, ktoré sa špecializujú na obsadzovanie a deaktiváciu acetylcholínových receptorov v endplate motora. Preto sa elektrický impulz z nervu už nemôže prenášať do svalu, sval nie je vzrušený. Ukotvené autoprotilátky navyše lákajú protilátky z imunitného systému, ktoré potom protilátky štiepia spolu s receptorom. Ako choroba postupuje, svalové bunky sú čoraz viac necitlivé na acetylcholín, pretože počet receptorov významne klesá.
Nie sú ovplyvnené všetky svaly
Dôležité: Ovplyvnené sú iba priečne pruhované (ľubovoľne pohyblivé) svaly. Ochorenie je ušetrené svalovým tkanivom bez koncových platničiek motora, ako je srdcový sval a hladké svalstvo mnohých orgánov.
Ak je vzhľad MG dosť nekonzistentný, nasledujúci fakt úplne komplikuje teóriu autoimunitnej patogenézy. Protilátky proti acetylcholínovým receptorom nie je možné detegovať asi u 40 percent pacientov s očnými príznakmi a asi u 10 percent zovšeobecnených prípadov. V tomto MG, ktorý sa označuje ako séronegatívny, sa nachádzajú autoprotilátky proti svalovo špecifickému enzýmu až v 40 percentách prípadov: receptorová tyrozínkináza (MuSK), ktorá sa vyskytuje iba na endplate motora. Odborníci však majú podozrenie, že okrem dvoch protilátok proti acetylcholínovému receptoru a proti MuSK majú v MG úlohu aj ďalšie, predtým neznáme protilátky.
Thymus ako spoluvina
Tiež nie je jasné, prečo sa tvoria autoprotilátky proti acetylcholínovému receptoru. Je však viditeľné, že týmusová žľaza je zväčšená a často nadmerne aktívna u 65 percent pacientov. Týmus hrá dôležitú úlohu vo vývoji imunitného systému. Týmus je plne aktívny, ale potom v priebehu života zvyčajne chradne. V 10 percentách prípadov mali pacienti tymómy, ktoré produkujú škodlivé autoprotilátky. Ide o benígne, zriedka zhubné nádory týmusovej žľazy. Lekári túto chorobu nazývajú paraneoplastická myasténia. Ak sú diagnostikované týmóny, musí sa týmus vždy odstrániť chirurgicky, čo znamená, že lekári vykonajú tymektómiu. Naproti tomu starší a multimorbidní pacienti dostávajú radiačnú terapiu.
Z dôvodu postihnutia týmusu sa u mnohých pacientov vo veku od 15 do 50 rokov odporúča tymektómia. Operácia je obzvlášť úspešná, ak sa uskutoční do jedného až dvoch rokov od diagnostikovania. Potom až 30 percent pacientov už nepotrebuje lieky. Až 80 percent pacientov zaznamená dlhodobé zlepšenie v priebehu nasledujúceho jedného až dvoch rokov. U detí a dospievajúcich vo veku od 5 do 14 rokov lekári zvažujú tymektómiu až po zlyhaní medikamentóznej liečby, rovnako ako u pacientov so samotnými problémami s očami. Podľa súčasných údajov pacienti s MG, ktorí majú iba protilátky proti MuSK, z tymektómie neprospievajú.