Myelóm Euronet Rumunsko
Účelom diagnózy je potvrdiť jej odstránenie z podozrenia na rakovinu a v prípade, že sa podozrenie potvrdí, získať potrebné informácie umožňujúce presnú znalosť nádoru. Terapia má zmysel iba vtedy, ak jej predchádza dôkladná diagnostika.
Ochorenie sa dá určiť niekoľkými spôsobmi. Všeobecné indikácie súvisia so zmenami v jednotkách krvi a moču, bolesťou alebo tvorbou kostí. To sú dôvody, ktoré určujú konkrétne vyšetrenia na zistenie existencie mnohopočetného myelómu. Na dosiahnutie pozitívnej diagnózy musia byť splnené najmenej dve z nasledujúcich kritérií:
Počet plazmatických buniek v kostnej dreni je väčší ako 10%.
Myelómovo špecifické kostné lézie (ktoré sa javia ako perforované otvory v kostnom systéme) alebo znížená hustota kostí (osteoporóza) a zlomeniny kostí. Avšak žiadna z týchto kostných lézií nie je absolútne špecifická pre mnohopočetný myelóm.
Detegujú sa viac ako 3 gramy paraproteínu na 100 ml krvi a/alebo sa paraproteíny nachádzajú v moči a/alebo existujú dôkazy o rednutí kostí.
Účelom diagnózy je potvrdiť diagnózu čo najskôr, tj. Skôr ako nastanú komplikácie, a zistiť, či je nádor benígny alebo malígny. Benígnosť/malignita nádoru je dôležitým kritériom pri rozhodovaní o forme terapie, ktorú budete musieť dodržiavať.
Poskytnite lekárovi súhrn všetkých predchádzajúcich chorôb a chorôb, ktorými ste trpeli. Podrobnosti, ktoré sa vám môžu zdať irelevantné, by mohli lekárovi poskytnúť dôležité informácie. V tejto súvislosti by ste si mali prečítať stránku s názvom „Dobre informovaní pacienti“.
Okrem vyšetrenia krvi a moču sú röntgenové lúče alebo ďalšie nukleárne rotácie alebo počítačová tomografia dôležitými diagnostickými nástrojmi na detekciu osteolitídy (miesta, kde je znížená látka v kostiach). Punkcia kostnej drene, napríklad odobratie vzorky z kostnej drene, tvorí základ pre diagnostiku mnohopočetného myelómu. Vaše príznaky, výsledky krvných, močových a röntgenových vyšetrení, ako aj vyhodnotenie vzorky kostnej drene pomáhajú potvrdiť diagnózu.
Hlavným cieľom akejkoľvek liečby nádorov je takmer úplné vyliečenie choroby. V prípade mnohopočetného myelómu je trvalé vyliečenie možné iba u pacientov s lokálnym postihnutím (extramedulárna plazmacytóza alebo solitárna plazmacytóza), ako aj u mladších pacientov, ktorí dostali alogénny transplantát (transplantáciu miechy od inej osoby). Okrem týchto situácií je mnohopočetný myelóm pri súčasných liečebných metódach nevyliečiteľný. Cieľom terapie je preto predĺženie života pacienta a zlepšenie jeho kvality života.
Možné terapie mnohopočetného myelómu:
chemoterapia
Chemoterapeutické látky sú látky, ktoré inhibujú rast nádorových buniek. Na rozdiel od iných malignít, ktoré si vyžadujú okamžitú liečbu, diagnóza mnohopočetného myelómu nemusí nevyhnutne odôvodňovať okamžitý chemoterapeutický priebeh. Chemoterapeutická liečba by sa napriek tomu mala začať okamžite v nasledujúcich situáciách:
ak príznaky ukazujú pokles fyzickej kapacity, únavu, úbytok hmotnosti alebo bolesť kostí.
ak existujú dôkazy o čiastočnom funkcionári obličiek.
v prípade hyperkalcémie (vysoká hladina vápnika v krvi) alebo.
ak existujú príznaky zvýšenej anémie.
Pri liečbe mnohopočetného myelómu sú obzvlášť účinné špecifické cytostatické látky (lieky na inhibíciu bunkového rastu = chemoterapeutické látky), takzvané alkylované látky. V niektorých prípadoch sa alkylované vaky, ako je melfalan alebo cyklofosfamid, kombinujú s kortizónovými prípravkami.
Najbežnejšími vedľajšími účinkami chemoterapie sú nevoľnosť a zvracanie. Medzi ďalšie možné vedľajšie účinky patrí anémia, zápal sliznice membrány, vypadávanie vlasov, poškodenie nervového systému a priberanie na váhe. Väčšina z týchto vedľajších účinkov sa vyskytuje počas chemoterapie.
Váš lekár vám odporučí prípravky a kombinácie liekov, ktoré je možné zvážiť pri liečbe chemoterapiou.
Liečba vysokými dávkami a transplantácia kmeňových buniek.
Štúdie preukázali, že použitie melfalanu vo veľmi vysokých dávkach viedlo u mnohých pacientov k úplnej remisii ochorenia (celkové vymiznutie príznakov ochorenia). Vysoká dávka terapie však mala negatívny vplyv na kostnú dreň. Výsledkom je výrazný nedostatok schopných krviniek v kombinácii s veľkým rizikom infekcie. Pre intenzívnu liečbu mnohopočetného myelómu boli zavedené nasledujúce postupy:
Podávanie rastových faktorov, ktoré urýchľujú regeneráciu bielych krviniek. Tieto rastové faktory sú známe ako faktory stimulujúce kolónie granulocytov (GCSF).
Re-transplantácia kostnej drene - alebo periférnych kmeňových buniek (cirkulujúcich v krvi) získaných pred liečbou vysokými dávkami. Tento postup je tiež známy ako autológna transplantácia kmeňových buniek (získaná z vlastného tela).
Poraďte sa so svojím lekárom, či je vo vašom prípade možné vziať do úvahy túto formu autológnej alebo alogénnej transplantácie (s kmeňovými bunkami odobratými od inej osoby) v kombinácii s vysokodávkovou chemoterapiou a riziká spojené s týmito metódami.
Liečba ožarovaním
Cieľom ožarovacej terapie je zastaviť schopnosť delených degenerovaných buniek a zabrániť tak ďalšiemu vývoju nádoru. Na rozdiel od iných typov nádorov majú ožarované zdravé bunky schopnosť napraviť škody spôsobené ožiarením a vďaka tomu má ožarovanie oveľa väčší vplyv na nádor ako na okolité zdravotné orgány. Je dôležité vedieť, že počas liečby ožarovaním nevstupuje do tela žiadna rádioaktívna látka.
V prípade mnohopočetného myelómu sa radiačná terapia používa predovšetkým na liečbu bolesti kostí. Ožarovacia terapia môže navyše zabrániť zlomeninám kostí podporou kostných rezov. Existujúce zlomeniny kostí sa dajú stabilizovať ožarovaním.
Akútne vedľajšie účinky, ako je začervenanie kože, sú zriedkavé. Ďalšie vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť, závisia od oblasti, ktorá má byť ožiarená. Mali by ste sa osobne porozprávať so svojím rádioonkológom o všetkých týchto problémoch, ako aj o forme ožiarenia, ktorá sa vo vašom prípade použije.
Liečba interferónom
Alfa-interferón je účinná látka produkovaná ľudským telom, ktorá pôsobí na imunitný systém. Interferón okrem iného inhibuje reprodukciu plazmatických buniek. Skúsenosti ukazujú, že použitie interferónu sa odporúča pacientom, u ktorých chemoterapia viedla k remisii alebo prinajmenšom k stabilizácii klinického stavu. Týka sa to najmä pacientov, ktorí boli liečení vysokými dávkami a transplantovali kmeňové bunky. Cieľom liečby interferónom je udržiavať stav remisie dosiahnutý chemoterapiou.
Možnými vedľajšími účinkami sú príznaky ako chrípka a epizódy depresie.
Liečba talidomidom
Využitie talidomidu pri liečbe mnohopočetného myelómu je novým terapeutickým prístupom. Vedci zistili, že talidomid môže inhibovať tvorbu nových krvných ciev. Regenerácia krvných ciev, známa tiež ako angiogenéza, je nevyhnutnou podmienkou pre rast nádoru. Zdá sa, že talidomid má vplyv aj na imunitný systém. Cieľom vedeckého výskumu je s istotou určiť, či je možné pomocou použitia talidomidu spomaliť rast nádoru. Doterajšie údaje ukazujú, že približne 40% predtým liečených pacientov reaguje na liečbu talidomidom. U novodiagnostikovaných pacientov viedla kombinácia talidomidu s dexametazónom k remisii v približne 60% prípadov a kombinácia talidomidu, dexametazónu a melfalanu viedla k remisii ochorenia u 80% pacientov.
Liečba talidomidom však môže mať vedľajšie účinky, ktoré si často vynútia prerušenie liečby. Vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú poškodenie periférnych nervov, zápcha, únava, slabosť a spútum kože.
Talidomid sa v súčasnosti používa na liečbu novodiagnostikovaných pacientov, pacientov s relapsom alebo refraktérnym ochorením, ale ako udržiavacia liečba pacientov, ktorí úspešne podstúpili počiatočnú liečbu. Pri udržiavacej liečbe by sa však dávka mala výrazne znížiť a z tohto hľadiska neexistujú jasné odporúčania. Skúšobné výsledky zatiaľ nie sú k dispozícii.
Liečba bortezomibom
Dodnes nie sú objasnené všetky podrobnosti o tom, ako tento takzvaný inhibítor protézy ovplyvňuje. Nasledujúce sa však zdajú bezpečné. Tvorba a delenie proteínových signálov je rovnako dôležité pre prežitie rakovinových buniek, adhéziu buniek a tvorbu nových krvných ciev. Vzhľad týchto proteínov je riadený takzvanými protezómami. Jedná sa o komplexné enzýmy, ktoré sa vyskytujú v zdravých aj v rakovinových bunkách a riadeným spôsobom delia označené intracelulárne proteíny.
Bbortezomib inhibuje protézy, a preto sa veľa signálov z rakovinových buniek vzájomne ruší alebo im bráni v množení. To zase vedie k inhibícii rastu nádoru a tvorbe nových krvných ciev, k odumieraniu rakovinových buniek (apoptóza) a k inhibícii interakcie s väzivovými tkanivami kostnej drene.
V Európe bol bortezomib schválený v apríli 2004 ako Velcade na liečbu mnohopočetného myelómu za predpokladu, že pred touto liečbou boli pacientom podané najmenej dva úplné liečebné cykly a počas poslednej liečby bol pozorovaný postup ochorenia. (tzv. terapia treťou líniou). Od apríla 2005 bol liek Velcade a. Schválený aj na liečbu pacientov, ktorí podstúpili iba jednu predchádzajúcu liečbu. (tzv. terapia druhou líniou). Aby pacienti dostávali Velcade v monoterapii (pozn. Nie v kombinácii s akýmkoľvek iným liekom), musia im byť transplantovaní kostná dreň alebo nebudú mať nárok na túto liečbu. V septembri 2008 bol liek Velcade® schválený v kombinácii s melfalanom a prednizónom na liečbu predtým neliečených pacientov s mnohopočetným myelómom, ktorých nie je možné zvoliť pre vysoké dávky transplantácie kostnej drene. Optimálne trvanie liečby liekom Velcade nie je zatiaľ známe.
Najbežnejšie vedľajšie účinky, ktoré sa vyskytli a pozorovali počas klinických štúdií s liekom Velcae, sú mierny stupeň únavy, pocit choroby, slabosť, nevoľnosť, hnačka, znížená chuť do jedla a zápcha. Okrem toho sa však môže vyskytnúť nízka koncentrácia krvných doštičiek v krvi, periférna neuropatia (necitlivosť, pálenie a mravčenie a/alebo bolesť rúk, paží, nôh a chodidiel), vysoká teplota, vracanie a anémia. Príležitostná horúčka, zápal pľúc, silná hnačka, vracanie, dehydratácia a závraty sú hlásené ako závažné vedľajšie účinky.
Liečba lenalidomidom
Lenalidomid bol schválený v USA, EÚ a Švajčiarsku na kombinovanú liečbu dexametazónom u pacientov s mnohopočetným myelómom, ktorí už dostávajú štandardnú liečbu. Od konca roku 2005 bol v USA schválený lenalidomid pre pacientov vyžadujúcich transfúzie s myelodysplastickým syndrómom s „nízkym“ alebo „stredným 1“ rizikom so súčasným 5q klírensom s ďalšími cytogenetickými abnormalitami alebo bez nich.
Lenalidomid patrí do triedy látok IMiDs®. Toto je skratka pre imunomodulačné lieky, ktoré označujú liečivá, ktoré môžu modulovať imunitný systém. IMiDs® sú zlúčeniny odvodené od talidomidu, ktoré majú podstatne menej vedľajších účinkov a majú podobnú alebo lepšiu účinnosť.
Mechanizmus účinku lenalidomidu nebol doposiaľ úplne preskúmaný. Je však známe, že látka pôsobí na rôzne časti tela. Imunomodulačné a antiangiogenetické vlastnosti tejto látky ovplyvňujú uvoľňovanie zápalových látok a zvyšujú produkciu antiflogistík. Tvorba krvných ciev na nádoroch je inhibovaná. Výsledkom je inhibícia prísunu živín do rakovinových buniek. Lenalidomid má priamy účinok aj na nádorové bunky tým, že inhibuje ich rast. Lenalidomid môže upraviť metabolický proces, ktorý sa stal nevyváženým v rôznych častiach tela.
Liečba lenalidomidom má však aj vedľajšie účinky. V mnohých prípadoch sa krvný vzorec počas podávania Lenalidomidu dočasne zmení. Môže sa znížiť počet krvných doštičiek v krvi (trombocytopénia), ako aj počet bielych doštičiek (neutropénia). Výsledky krvných testov môžu vyžadovať prerušenie liečby alebo zníženie dávky lenalidomidu. Niektorí pacienti vyžadujú rastové faktory a/alebo krvné transfúzie.
Ďalším vedľajším účinkom lenalidomidu môže byť zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín počas liečby (venózna trombóza a pľúcna embólia). Doteraz nie sú k dispozícii žiadne štúdie, ktoré by preukázali, že preventívna liečba znižuje pravdepodobnosť trombózy. Váš lekár vám však môže predpísať profylaktickú liečbu venóznej trombózy alebo pľúcnej embólie v závislosti od rizika vzniku krvných zrazenín u jednotlivca. Ďalšie vedľajšie účinky spôsobené užívaním lenalidomidu sú hnačky, vyrážky a svrbenie.
Liečba bisfosfátmi
Jedným z najbežnejších príznakov, ktoré majú pacienti a ktoré nakoniec vedú k diagnostike pacientov s mnohopočetným myelómom, je výskyt bolesti v kostiach, najmä v oblasti chrbtice a rebier. Bolesť je spôsobená deštrukciou kostného materiálu po účinku buniek myelómu. Bisfosfáty sú neoddeliteľnou súčasťou štandardnej liečby mnohopočetného myelómu. Môžu spomaliť proces ničenia kostí.
Myelómové bunky produkujú faktory, ktoré stimulujú aktivitu mäsožravých buniek, regulujú aktivitu deštrukcie kostí (osteoklasty) a vedú k zvýšeniu kostnej resorpcie. Je známe, že zohrávajú úlohu miestne faktory, čo znamená, že kostná resorpcia je výraznejšia v oblastiach, kde sa nachádzajú bunky myelómu. Ovplyvňuje hlavne celú miechu, panvu a panvový pás, ako aj kosti lebky, plecia a hrudník. Účelom liečby bisfosfátmi je potlačenie nadmernej aktivity osteoklastov. Takto liečení pacienti pozorovali značné zníženie bolesti kostí.
Bisfosfáty sú relatívne bezpečnou formou liečby. Môžu však viesť k príznakom, ako je chrípka, a pri prvom použití môžu dokonca spôsobiť dočasné zvýšenie bolesti kostí. Ak sú fosfáty zavedené príliš rýchlo, môžu spôsobiť problémy s obličkami. Napriek absencii dlhodobých štúdií v tomto ohľade sa u pacientov s myelómom odporúča dlhodobá liečba bisfosfátmi, počas ktorých by sa mala pravidelne monitorovať funkcia obličiek.
Bisfosfáty pravdepodobne zabraňujú deštrukcii kostí, ale stále nevedú k ústupu existujúcich poškodení. Aj keď v tejto oblasti neexistujú žiadne štúdie, niektorí lekári preventívne liečia svojich pacientov bisfosfátmi aj v počiatočných štádiách myelómu. Laboratórne štúdie preukázali, že bisfosfáty môžu ničiť bunky myelómu.
U pacientov liečených bisfosfátmi sa môžu z času na čas vyskytnúť príznaky takzvanej osteonekrózy. Toto je zničenie čeľustných kostí. Výsledkom môžu byť bolesť, strata zubov, ostré špičky kostného tkaniva a prasknutie malých častí kostí. Počiatočnými príznakmi sú časté opuchy, necitlivosť a bolesť. Perorálna chirurgia, proces hojenia môže byť vážne ovplyvnený. Zatiaľ nie je známe, či druh fosfátov môže hrať úlohu a či majú vplyv aj ďalšie faktory (napríklad ožarovanie, iné lieky alebo predchádzajúce ošetrenie chrupu).
Pokiaľ nebudú objasnené tieto otázky, pacientom s myelómom sa odporúča, aby v prípade potreby informovali svojho zubného lekára o liečbe bisfosfátmi. V prípade, že sa vyskytnú vyššie uvedené problémy, je potrebné liečbu prerušiť na dva až štyri mesiace. Na liečbu infekcií v oblasti čeľustí sa odporúča používať antibiotiká.