Myositis - Švajčiarska svalová spoločnosť
Ak hľadáte informácie o svojpomocných skupinách, kontaktujte kanceláriu na tel. 044 245 80 30
Čo sú to myosity?
Myozitída je jedným zo zápalových svalových ochorení. Polymyozitída, dermatomyozitída a myozitída inklúzneho telieska sú hlavnými zápalovými chorobami svalov bez patogénu.
Polymyozitída je zložená z gréckych slov pre veľa (= poly) a sval (= myo). Koniec „itis“ znamená v lekárskej terminológii zápal. Polymyozitída teda v skutočnosti znamená zápal mnohých svalov. Dermatomyozitída znamená doslova zápal kože (= derma) a svalov. Myozitída inklúzneho tela popisuje inklúzie, ktoré sú typické pre toto ochorenie a dajú sa rozpoznať pomocou svetelnej mikroskopie a elektrónovej mikroskopie v chorých svalových vláknach.
Príznaky
Prvá vec, ktorá sa stane zreteľnou, je zvyčajne svalová slabosť v oblasti panvových a ramenných pletencov. Keď sú najskôr postihnuté svaly na nohách, často nastávajú napr. Ťažkosti pri stúpaní po schodoch alebo pri vstávaní z hlbokého kresla. Ak sú postihnuté svaly paží, nastávajú problémy pri zdvíhaní rúk, napríklad pri česaní vlasov. Svaly sú často aspoň dočasne bolestivé a citlivé na tlak. Bolesť je indikovaná predovšetkým v hĺbke veľkých svalov paží a nôh a je opísaná ako nadmerná bolesť svalov alebo bolesť svalov, ktorú nemožno vysvetliť zodpovedajúcim zaťažením; zvyšuje sa pri zaťažení. Napriek zápalovej príčine nie je bolesť svalov pravidelným príznakom tohto ochorenia, je častejšia v akútnych formách a v chronických štádiách môže úplne chýbať. V závažných prípadoch sa vyskytujú aj poruchy prehĺtania alebo dokonca ťažkosti s dýchaním. Okrem svalov môžu byť ovplyvnené aj ďalšie vnútorné orgány, najmä srdcový sval.
Pri dermatomyozitíde sú svalové príznaky sprevádzané vyrážkou. V čerstvom štádiu je to červeno-modrasté, často veľmi fialové sfarbenie kože v charakteristických oblastiach, napríklad na očných viečkach, lícach, krku, prednej časti hrudníka alebo na extensorových stranách paží a nôh; Ďalšie charakteristické zmeny sa vyskytujú na prstoch a nechtoch rúk.
Výskyt
Imunogénne zápalové svalové ochorenia tvoria významný podiel medzi takzvanými získanými (sekundárnymi) myopatiami, ich priemerná frekvencia je však iba asi desať ochorení na 1 000 000 obyvateľov. Dermatomyozitída sa môže objaviť prvýkrát v každom veku, to znamená od dojčiat po starých ľudí. Polymyozitída sa zvyčajne prejaví až po 18. roku života. V obidvoch formách ženy ochorejú častejšie ako muži. Myozitída s inklúznym telom postihuje viac mužov s nástupom prevažne v strednom až vyššom veku. Všetky tieto choroby nie sú spôsobené patogénmi a nie sú dedičné.
Polymyozitída, dermatomyozitída a myozitída inklúzneho telieska sa niekedy môžu vyskytnúť v kombinácii s inými zápalovými ochoreniami spojivového tkaniva. Príklady takýchto sprievodných chorôb sú progresívna sklerodermia s prevažne postihnutím kože, reumatoidná artritída (zápal kĺbov), lupus erythematosus (tiež kombinované ochorenie rôznych orgánových systémov) a Sjogrenov syndróm (prednostné postihnutie slinných a slzných žliaz). Okrem toho môže byť polymyozitída a predovšetkým dermatomyozitída po 40. roku života spojená s nádorom - pravdepodobne stále neobjaveným - (tzv. Paraneoplastické formy). Našťastie sú tieto prípady zriedkavé, ale je zrejmé, že s pribúdajúcimi rokmi je potrebné starostlivo vylúčiť ďalší nádor (najmä karcinóm priedušiek alebo rakovinu prsníka a žalúdka, zriedkavejšie iné typy nádorov).
dôvod
Pokiaľ dnes vieme, myozitída, zápalové ochorenie svalov, ktoré nie je spojené s patogénmi, je jedným z autoimunitných ochorení. Imunitný systém, ktorého hlavnou úlohou je brániť sa a bojovať proti cudzím patogénom, omylom takpovediac napáda svoje vlastné tkanivo.
Pri dermatomyozitíde je tento útok pravdepodobne zameraný predovšetkým na malé krvné cievy, ktoré vyživujú pokožku a svaly. To spôsobuje takzvanú vaskulitídu, tj. Zápal v tejto oblasti, ktorý je možné vidieť v tkanive pod mikroskopom. Výsledné zhoršenie prívodu krvi nepriamo poškodzuje pokožku a svaly.
Naproti tomu pri polymyozitíde a myozitíde inklúzneho tela sú svalové vlákna priamo poškodené. Počas mikroskopického vyšetrenia svalovej biopsie je možné pozorovať, ako takzvané cytotoxické T-lymfocyty (špeciálna forma bielych krviniek) vŕtajú a ničia veľa svalových vlákien. Nedávno bolo možné izolovať také L-línie z malých vzoriek tkaniva získaných počas biopsie a ďalej ich pestovať v skúmavke. Takéto a podobné štúdie môžu pomôcť zistiť, prečo sa bunky, ktoré sú tak užitočné pri obrane proti patogénom, vymknú spod kontroly.
Myozitída inklúzneho tela sa pôvodne považovala za abnormálnu imunitnú reakciu spôsobenú konkrétnymi vírusmi. Posledné štúdie vedcov z USA však nemôžu túto „vírusovú hypotézu“ potvrdiť. Vláknité (vláknité) inklúzie, ktoré sa dajú pri tomto ochorení zistiť v elektrónovom mikroskope a ktoré sú nakoniec rozhodujúce pre diagnózu, sa vylučujú z jadier svalových buniek do cytoplazmy (tela bunky). To vyvoláva chronickú imunologickú zápalovú reakciu. Súčasne je možné detegovať ďalšie produkty degradácie, ako napríklad proteínový amyloid alebo prírodný priónový proteín. Avšak bez toho, aby to bola „Alzheimerova choroba svalov“ alebo choroba priónových bielkovín.
Diagnóza
Uvedené príznaky zápalových svalových ochorení sa môžu vyskytnúť v podobnej alebo dokonca v rovnakej forme aj pri iných ochoreniach, napríklad pri dedičných svalových dystrofiách.
Pri stanovení diagnózy je lekár závislý od ďalších vyšetrení. Patria sem krvné testy, ktoré môžu odhaliť príznaky zápalu. V krvnom sére sa tiež stanovujú svalové enzýmy (najmä kreatínkináza), ktoré sa uvoľňujú zo zničených svalových vlákien a môžu tak poskytovať informácie o aktivite choroby. Autoprotilátky typické pre myozitídu je možné zistiť v krvnom sére iba v malom počte prípadov pomocou určitých imunoserologických metód. To platí najmä u niektorých pacientov s dermatomyozitídou a takzvaným „syndrómom prekrytia“ s inými autoimunitnými ochoreniami.
Pri elektromyografii sa pomocou jemnej ihly určuje bioelektrická aktivita jednotlivých skupín svalových vlákien. Moderné zobrazovacie metódy, najmä tomografia magnetickou rezonanciou, môžu ďalej potvrdiť podozrenie na zápalové ochorenie svalov a v prípade potreby zvoliť aj vhodné miesto pre biopsiu svalu.
V prípade myozitídy je najinformatívnejším doplňujúcim vyšetrením svalová biopsia. Malý kúsok svalu, zhruba veľký ako fazuľa, sa odstráni v lokálnej anestézii a pripraví sa na mikroskopické vyšetrenie. Mikroskopický dôkaz určitých bielych krviniek (lymfocytov), ktoré vychádzajú z krvných ciev a prenikajú do okolitého svalového tkaniva, sú charakteristické pre zápalové svalové ochorenia. Svalová biopsia, ktorá spĺňa dnešné kritériá kvality, obsahuje okrem obvyklého histologického vyšetrenia aj ďalšie enzýmové a imunohistologické techniky, ktoré sa majú vykonať na zmrazenom úseku. Ďalej by mala byť vždy primerane zafixovaná a odobratá malá vzorka biopsie pre prípadné vyšetrenie elektrónovým mikroskopom (obzvlášť dôležité v prípade dermatomyozitídy a najmä myozitídy inklúzneho telieska).
Terapeutické opatrenia
Pri dnešných možnostiach liečby možno vo väčšine prípadov (90 až 95%) dosiahnuť významné zlepšenie, často dokonca úplné vyliečenie. Hlavným pilierom terapie sú už dlho kortikosteroidné prípravky - blízki príbuzní hormónov nadobličiek. Terapeutický arzenál zahŕňa aj niektoré silne imunosupresívne lieky, najmä azatioprín (Imurek). Vyššie uvedené lieky potláčajú nadmerne aktívny imunitný systém.
Jedným z nežiaducich vedľajších účinkov je možné, ale nikdy nie úplné potlačenie „užitočných“ imunitných reakcií. Nakoniec, v zriedkavých, obzvlášť závažných prípadoch, najmä pri dermatomyozitíde, je možné použitie vysokej dávky intravenózneho imunoglobulínu. Jedná sa o vysoko purifikované prípravky získané z ľudskej krvi, ktoré sú zjavne aspoň dočasne vhodné na potlačenie „nesprávnych“ imunitných reakcií, ktoré prebiehajú v tele pacienta. Najmä v dermatomyozitíde sa len nedávno preukázalo, že podávanie imunoglobulínu zreteľne regresuje abnormálne nálezy biopsie svalov.
Myositída inklúzneho tela najhoršie reaguje na terapeutické opatrenia. Niektoré nové štúdie však dávajú nádej, že liečba imunoglobulínmi môže byť účinná, najmä u mladších pacientov.