Myxedematózna kóma

Myxedematózna kóma je to extrémna forma nedostatočnosti štítnej žľazy, ktorá sa usadzuje vo forme dekompenzácie hypotyreózy (väčšinou väčšinou), ktorá je výsledkom intervencie vyvolávajúceho faktora. Myxedematózna kóma je metabolická a kardiovaskulárna pohotovosť.

myxedematózna

Epidemiológia

Myxedematózna kóma je zriedkavý stav s incidenciou 0,22 prípadu na 1 000 000 obyvateľov ročne, ale so zvýšeným smrteľným potenciálom. Napriek úsiliu o včasné rozpoznanie a okamžitú liečbu má stále úmrtnosť 20 - 25%. 80% prípadov sa vyskytuje u žien starších ako 60 rokov so starou hypotyreózou, vyskytli sa však aj prípady u mladších pacientov, dokonca aj u tehotných žien. [1]

Viac ako 90% prípadov myxedematóznej kómy sa vyskytuje počas zimných mesiacov. [2]

Zrážajúce faktory

Dekompenzácia pacienta s hypotyreózou do štádia myxedematóznej kómy nastáva, keď sú mechanizmy homeostázy tela prekonané v dôsledku nového významného stresu:

  • podchladenie (to vysvetľuje oveľa vyššiu frekvenciu prípadov v chladnom období)
  • hypoglykémia
  • infekcie (zápal pľúc, chrípkové infekcie, infekcie močových ciest, celulitída, sepsa)
  • systémové systémové choroby: kongestívne zlyhanie srdca, mŕtvica, akútny infarkt myokardu, trauma a zlomeniny, popáleniny, gastrointestinálne krvácanie
  • chirurgický zákrok
  • konzumácia surových potravín obsahujúcich glukozinoláty (napríklad čínska biela kapusta/bok choy), ktorých metabolity bránia vychytávaniu jódu štítnou žľazou [3]
  • požitie liekov ako: amiodarón, anestetiká, barbituráty, β-blokátory, diuretiká, lítium, omamné látky, fenotiazíny, fenytoín, rifampicín atď. (Z dôvodu nízkej rýchlosti bunkového metabolizmu pri hypotyreóze dochádza k predávkovaniu týmito liekmi ľahšie) [2]
  • prerušenie liečby náhradou štítnej žľazy u kriticky chorých pacientov [4]

patofyziológia

Hlavnými aktérmi patogenézy myxedematóznej kómy sú hormóny štítnej žľazy (T3, aktívna forma na bunkovej úrovni a T4, konvertované na periférii v pomere 80% na T3) vylučované v príliš malom množstve na to, aby uspokojilo metabolické potreby tela.

U pacienta s dlhou anamnézou neliečenej hypotyreózy existujú určité mechanizmy adaptácie na malé množstvá intracelulárneho T3: znížená rýchlosť metabolizmu a spotreba kyslíka na bunkovej úrovni vedie k periférnej vazokonstrikcii, aby sa udržala konštantná centrálna teplota a znížená expresia receptora. β-adrenergiká so zachovaním α-adrenergík spôsobujú diastolickú hypertenziu a hypovolémiu. [5]

Aby sa vyrovnalo s menším množstvom dostupného kyslíka, myokard spomaľuje svoje funkcie znižovaním inotropizmu a chronotropizmu s inštaláciou bradykardie.

Zásah zrážacieho faktora vedie k dekompenzácii týchto mechanizmov s rezonanciou na úrovni celého organizmu:

  • Termogenéza klesá s výskytom podchladenie. Za týchto podmienok klesá citlivosť na hyperkapniu a hypoxiu, pacient začína dýchať zriedka a skoro respiračné zlyhanie, ktorý spôsobuje mozgovú anoxiu.
  • Zníženie inotropizmu a chronotropizmu vedie k zníženiu srdcového výdaja a kardiogénny šok (ťažko reagovať na bežné vazopresorické látky)
  • Zvyšuje periférny vaskulárny odpor, čo má za následok silnú vazokonstrikciu. To spolu so znížením srdcového výdaja prispieva k zníženiu prietoku krvi obličkami so znížením rýchlosti glomerulárnej filtrácie a zvýšeným zadržiavaním vody.
  • Zvyšuje vaskulárnu permeabilitu s tvorbou pretečenia pleurálnej, perikardiálnej alebo peritoneálnej tekutiny a jej vývoj smerom k anasarke.
  • Inštaluje sa hyponatrémia (jednak zriedením v dôsledku silného zadržiavania vody, jednak únikom sodíka do extravaskulárnych kompartmentov v dôsledku zvýšenej vaskulárnej permeability). [6]

Nakoniec, mozgová anoxia, hyponatrémia, hypoglykémia (v dôsledku zníženej glukoneogenézy a vyvolávajúcich faktorov, ako je sepsa), ako aj znížený prietok krvi v mozgu v dôsledku šoku, vedú k zmenený psychický stav: spočiatku sú pacienti bradylickí, bradypsychickí, neskôr sú extrémne apatickí, malátni až komatizovaní. Nerovnováha hydro-elektrolytov môže dokonca spôsobiť ohniskové alebo generalizované záchvaty.

príznaky a symptómy

Pretože myxedém sa vyskytuje u pacientov s neliečenou alebo zanedbávanou hypotyreózou, budú oni alebo ich príbuzní hlásiť dlhú históriu únavy, intolerancie na chlad, zápchy, prírastku hmotnosti, generalizovaného edému, suchej, infiltrovanej kože, lámavých vlasov, zhrubnutého hlasu, straty pamäť, depresia, príznaky sa nedávno zhoršili v dôsledku objavenia sa vyvolávajúceho faktora.

Je dôležité určiť, čo je faktor zodpovedný za zhoršenie klinického obrazu. Anamnéza pacienta s myxedematóznou kómou by sa mala zameriavať aj na anamnézu dysfunkcie štítnej žľazy: dávka levotyroxínu, ktorú užíva, alebo možné nedávne prerušenie substitučnej liečby, tyroidektómia, liečba rádioaktívnym jódom a lieky, ktoré pacient užíva. berie ich pre ďalšie komorbidity.

Pri objektívnom vyšetrení môžu byť zistené nasledujúce zmeny:

Diagnostické

Paraklinické zmeny sú spôsobené hypotyreoidizmom a precipitujúcim faktorom, ktorý viedol k dekompenzácii základného ochorenia:
1. Laboratórne testy:

  • Hemogram: anémia (normocytová/makrocytárna normochromická/mikrocytárna hypochrómia), leukocytóza s neutrofíliou v prípade infekcie/leukopénia pri sepse.
  • Ionogram: hyponatrémia, nízka osmolarita séra.
  • Produkty retencie dusíka (kreatinín, močovina, kyselina močová) sa zvýšili v dôsledku zníženej rýchlosti glomerulárnej filtrácie.
  • hypoglykémia
  • hyperlipidémia
  • Zvýšené transaminázy a LDH
  • Zvýšená CK (zvyčajne izoenzým svalového pôvodu, ale môže byť tiež zvýšená v pôvode myokardu, keď zrážacím faktorom je akútny infarkt myokardu).
  • Hormóny štítnej žľazy: voľné T4 a T3 veľmi nízke, s veľmi vysokým TSH (v prípade primárnej nedostatočnosti štítnej žľazy) alebo veľmi nízkym (v prípade sekundárnej nedostatočnosti štítnej žľazy). V prípade veľmi nízkeho TSH sa na stanovenie hypofýzovej nedostatočnosti podáva aj kortizol v sére.
  • Arteriálne krvné plyny: vysoký PCO2, nízky PO2 a respiračná acidóza.
  • Zhrnutie moču: zvýšená hustota moču, zvýšené vylučovanie sodíka, ku ktorým je možné pridať: pyúria, bakteriúria, hematúria, valčeky v prípade infekcie močových ciest.

2. Pankultúry pre sepsu3. EKG: nešpecifické zmeny v dôsledku hypotyreózy (sínusová bradykardia, atrioventrikulárne alebo vetvové bloky, arytmie, komplexy QRS s malou amplitúdou, predĺženie QT intervalu, malé alebo obrátené T vlny)/zmeny naznačujúce AMI alebo perikarditídu
4. Zobrazovanie:

  • Rádiografia hrudníka: kardiomegália/pleurálny výpotok/pľúcna kondenzácia
  • Prázdna brušná rádiografia: hladiny hydro-antény
  • Echokardiografia: perikardiálny výpotok
  • Ultrazvuk brucha: ascites

Pozitívna diagnóza

Diagnóza myxedematóznej kómy by mala byť vysoko podozrivá u pacientov so zníženou zmyslovou poruchou, hypotermiou alebo bez horúčky, napriek dôkazom o infekčnom ochorení, s klinickými a biochemickými zmenami naznačujúcimi hypotyreózu alebo s dlhou anamnézou hypotyreózy. alebo iný zrážací faktor. [4]

Odlišná diagnóza

1. Syndróm chorého eutyroidu - charakterizované nízkymi hladinami hormónov štítnej žľazy v sére (najskôr T3, potom T4) u pacientov s eutyroidným ochorením v súvislosti so systémovými ochoreniami bez priameho poškodenia štítnej žľazy (nalačno, podvýživa bielkovín, ťažké traumy, akútny infarkt myokardu, chronické ochorenie obličiek, diabetická ketoacidóza, mentálna anorexia, cirhóza, popáleniny, sepsa atď.). Tieto ochorenia spôsobujú zníženie periférnej premeny T4 na T3 a zvýšenie hladiny rT3 v dôsledku zvýšenej sekrécie cytokínov a ďalších mediátorov zápalu. Na rozdiel od pacientov s primárnou hypotyreózou, kde TSH dosahuje veľmi vysoké hodnoty, je u nich nízka alebo len mierne zvýšená. [7]
2. Hashimotova encefalopatia - zriedkavá komplikácia Hashimotovej tyreoiditídy, ktorá sa vyskytuje u pacientov s eutyroidom vo forme akútnej alebo subakútnej encefalopatie, zvyčajne sprevádzaná záchvatmi, myoklóniou, tremorom a príhodami podobnými mŕtviciam. Na rozdiel od pacientov s myxedematóznou kómou budú mať zvýšené sérové ​​hladiny anti-TPO protilátok, zvýšené množstvo bielkovín v mozgovomiechovom moku, ale žiadnu pleocytózu a abnormálnu dráhu EEG. [4]
3. Akákoľvek iná príčina toxicko-metabolickej kómy (hypoglykémia, intoxikácia atď.).

Liečba

Liečba myxedematóznej kómy zahŕňa:

- Podchladenie - pasívnym zahrievaním prikrývkami (rýchle zahrievanie pacientov s myxedematóznou kómou sa neodporúča, pretože následná vazodilatácia zhoršuje hypotenziu a šok)
- Infekcie - spočiatku empirická antibiotická liečba, potom podľa antibiogramu.

Naznačuje to celonárodná štúdia uskutočnená v USA počas desiatich rokov.

Súčasné podávanie levotyroxínu, ktorý sa najčastejšie používa pri substitučnej liečbe hormónmi štítnej žľazy.

Vedci z University of Michigan objavili súvislosť medzi nízkou hladinou hormónov t.