Nádory prištítnych teliesok

Nádory prištítnych teliesok spôsobuje nástup primárnej hyperparatyreózy (prejavuje sa nadmernou sekréciou paratyroidného hormónu, čo vedie k zvýšeniu vápniku a zníženiu fosfatémie). 80-85% prípadov primárnej hyperparatyroidizmu je spôsobených adenómmi prištítnych teliesok, 10–15% prípadov je spôsobených primárnou hyperpláziou prištítnych teliesok a menej ako 1% prípadov primárnej hyperparatyroidizmu je spôsobených rakovinou prištítnych teliesok. (1, 2, 5)

Pojmy anatómia a fyziológia:Prištítne telieska sú štyri, dva horné a dva spodné. Z embryologického hľadiska horné prištítne telieska pochádzajú zo štvrtého žiabrového oblúka (odtiaľ pochádza aj štítna žľaza) a dolné prištítne telieska pochádzajú z tretieho žiabrového oblúka (toto je miesto pôvodu a týmus).

Prištítne telieska sú malé žľazy (3 - 6 mm), každý s hmotnosťou 30 - 40 mg, u novorodenca šedo-priehľadné a u dospelých žlté až svetlohnedé. Horné prištítne telieska sú umiestnené na úrovni štítnych štítnych lalokov v ich zadnej časti na úrovni štítnej chrupavky a dolné prištítne telieska sú najčastejšie umiestnené pri dolnom okraji štítnej žľazy. (1, 2, 5, 7)

Hlavnou úlohou prištítnych teliesok je vylučovanie PTH. Spôsobuje zvýšenie koncentrácie vápniku a zníženie koncentrácie fosfátov. Sekrécia paratyroidného hormónu v prištítnych telieskach je ovplyvnená koncentráciou vápnikových iónov v extracelulárnej tekutine. Zníženie koncentrácie extracelulárneho vápnika teda vedie k stimulácii sekrécie paratyroidného hormónu v prištítnych telieskach, ktoré obnovia normálnu koncentráciu vápnika mobilizáciou vápnika z kostí, znížením eliminácie vápniku v obličkách a stimuláciou tvorby vitamínu D3. absorbovať vápnik z čreva. (1, 2, 3, 12)

Prištítna žľaza

Prištítna žľaza je benígny nádor vznikajúci v dôsledku proliferácie paratyroidného parenchýmu a je najčastejšou príčinou primárna hyperparatyreóza. Väčšinou je nádor jedinečný a postihuje jednu z prištítnych teliesok, ale ide o prípady dvojité prištítne telieska. Hmotnosť adenómov prištítnych teliesok je medzi 125 mg a 1 g, ale niektoré adenómy môžu dosahovať veľké rozmery a hmotnosť až 100 g. Adenómy môžu progredovať do fibrózy, cystickej degenerácie, kalcifikácie, krvácania, vývoja, ktoré sa vyskytujú najmä u veľkých adenómov rozmery. (2, 3, 4, 6, 7)

Etiológia adenómu prištítnych teliesok nie je to úplne známe. Štúdie preukázali, že vystavenie hlavy a krku ionizujúcemu žiareniu v určitom období života zvyšuje riziko vzniku adenómu prištítnych teliesok. Hypokalciémia prejavujúca sa dlhodobým nadmerným vylučovaním paratyroidného hormónu môže súčasne viesť k rozvoju adenómu prištítnych teliesok. (5, 7)

Paratyroidný adenóm spôsobuje výskyt primárnej hyperparatyreózy v dôsledku zvýšenej sekrécie paratyroidného hormónu. V sére pacientov s adenómom prištítnych teliesok bude možné zistiť zvýšenú koncentráciu vápnika a zvýšenú koncentráciu paratyroidného hormónu. Primárna hyperparatyreóza je sprevádzaná cystickou fibróznou osteitídou a prejavmi v obličkách (obličkové kamene, chronické zlyhanie obličiek a nefrokalcinóza). Tieto prejavy sú dnes čoraz zriedkavejšie kvôli screeningu, ktorý sa podieľa na určovaní koncentrácie vápnika v sére. Príznaky, ktoré sa objavujú pri primárnom hyperparatyreoidizme vyvolanom adenómom prištítnych teliesok, sú:

únava,
polydipsia,
polyúria,
artralgia,
zápcha,
nevoľnosť,
zvracanie.

Výrazné zvýšenie koncentrácie vápnika v sére vedie k srdcovým arytmiám. (1, 2, 3, 6, 7)

Diagnóza adenómu prištítnych teliesok robí sa to pomocou biologických metód a zobrazovacích metód.

Biologické metódy zahŕňajú stanovenie sérovej koncentrácie vápniku a paratyroidného hormónu. Sérová koncentrácia vápnika je zvýšená v prištítnych telieskach. Zároveň môže byť normálna alebo zvýšená sérová koncentrácia paratyroidného hormónu. Pacienti s adenómom prištítnych teliesok môžu mať súčasne nízke hladiny fosfátov v sére a vysoké hladiny vápnika v moči.

Zobrazovacie metódy sú paratyroidná scintigrafia, paratyroidný ultrazvuk, rádiografia kostí, kostná denzitometria, počítačová tomografia a nukleárna magnetická rezonancia.

Prištítna telieska scintigrafia je hlavnou metódou detekcie adenómov prištítnych teliesok. Táto metóda má pri detekcii adenómov prištítnych teliesok citlivosť 90%. Kombinácia scintigrafie a SPECT (počítačová tomografia s emisiou jedného fotónu) zvyšuje citlivosť detekcie adenómov prištítnych teliesok až o 98%.

Prištítne telieska sú zvyčajne malé a z tohto dôvodu ich nemožno identifikovať pomocou ultrazvuku. Paratyroidný adenóm nad 1 cm možno identifikovať aj pomocou ultrazvuku.

Na zvýraznenie komplikácií na úrovni kostí v dôsledku primárnej hyperparatyreózy sa používa rádiografia kostí a denzitometria kostí, menej často sa používa počítačová tomografia a nukleárna magnetická rezonancia, najmä na stanovenie prištítnych teliesok s mimomaternicovými miestami. (2, 4, 6, 7, 13)

Liečba adenómu prištítnych teliesok je to chirurgické (paratyroidektómia). V prípade adenómu prištítnych teliesok je postačujúce odstránenie zväčšenej žľazy objemu, ďalšie tri žľazy zostávajú neporušené. V 95% prípadov je teda na dosiahnutie uzdravenia postačujúci minimálne invazívny zásah na odstránenie postihnutej žľazy. (1, 2, 3, 6, 7)

Diferenciálna diagnostika hyperkalcémie sa robí s niekoľkými stavmi. Najdôležitejšou podmienkou hyperkalcémie spolu s hyperparatyreoidizmom je malignita. Zhubné nádory a hyperparatyreóza sú spolu zodpovedné za viac ako 90% prípadov hyperkalcémia. Zhubné nádory, ktoré môžu vyvolať hyperkalcémiu, sú: kostné metastázy, rakovina pľúc, rakovina prsníka, rakovina obličiek, rakovina vaječníkov, mnohopočetný myelóm. Ďalšie príčiny hyperkalcémie, ktoré by sa mali brať do úvahy v čase stanovenia diagnózy, sú: familiárna hypokalkurická hyperkalciémia (genetické ochorenie s autozomálnym dominantným prenosom) alebo liečba tiazidovými diuretikami. (1, 2, 7)

Rakovina prištítnych teliesok

Rakovina prištítnych teliesok je zriedkavá malígna endokrinná porucha, ktorá predstavuje menej ako 1% prípadov primárna hyperparatyreóza. Prvýkrát to popísal v roku 1904 chirurg Fritz De Quervain 68-ročnému pacientovi, ktorý mal na krku veľký nádor a krátko nato zomrel na lokálnu recidívu a pľúcne metastázy.

Rakovina prištítnych teliesok postihuje mužov i ženy medzi štvrtou a piatou dekádou života rovnako. Je zodpovedný za menej ako 1% prípadov primárnej hyperparatyreózy, s vyšším výskytom v krajinách ako Japonsko a Taliansko (asi 5%). (8, 9, 10, 11)

Etiológia rakoviny prištítnych teliesok nie je úplne známy, ale ako každý iný sa predpokladá, že rakovina vzniká v dôsledku interakcií medzi rôznymi environmentálnymi a genetickými faktormi. Expozícia ionizujúcemu žiareniu, najmä v oblasti hlavy a krku, v detstve korelovala s vývojom adenómu prištítnych teliesok a karcinómu prištítnych teliesok. Taktiež v prípade pacientov s chronickým zlyhaním obličiek v konečnom štádiu ochorenia došlo k zvýšeniu výskytu karcinómu prištítnych teliesok. Ďalšie stavy spojené so zvýšeným rizikom rakoviny prištítnych teliesok sú: syndrómy MEN 1 a MEN 2A a familiárny hyperparatyroidizmus (zriedkavé autozomálne dominantné genetické ochorenie). (8, 9, 10, 11)

Symptomatológia rakoviny prištítnych teliesok je najčastejšie spôsobený zvýšeným paratyroidným hormónom a hyperkalcémia, a menej často susednou kompresiou vyvolanou nádorom alebo vzdialenými metastázami. Rovnako ako v prípade adenómu prištítnych teliesok sú prejavy predstavované:

únava,
artralgia,
nevoľnosť,
zvracanie,
anorexia,
strata váhy,
polyúria,
depresia a pod.

Okrem toho sa môže vyskytnúť hyperkalcemická kríza prejavujúca sa zvýšenými hladinami vápnika v sére (> 16 mg/dl), ktorá vedie k akútnemu zlyhaniu obličiek a závažným neurologickým prejavom (ospalosť, silná únava až kóma). Cystická vláknitá osteitída a renálne prejavy (obličkové kamene, nefrokalcinóza) sú súčasne častejšie u karcinómu prištítnych teliesok ako u adenómu. Väčšina prípadov karcinómu prištítnych teliesok je funkčná a vyvoláva opísané príznaky skôr, ako nádor napadne susedné oblasti. Existujú však niektoré nefunkčné karcinómy, ktoré neprodukujú opísané príznaky, sú detekované náhodne (ako nádorová hmota umiestnená na krku) alebo keď dosiahnu väčšie rozmery a vytvárajú kompresie na susedných orgánoch, ktoré sa prejavujú:

dysfónia (v dôsledku stlačenia rekurentného laryngeálneho nervu),
dysfágia (stlačenie pažeráka),
dýchavičnosť (stlačenie priedušnice). (3, 8, 9, 10, 11)

Diagnóza rakoviny prištítnych teliesok vykonáva sa pomocou biologických a zobrazovacích metód.

Biologické metódy zahŕňajú stanovenie sérovej koncentrácie vápnika a paratyroidného hormónu. Kalcemia môže dosiahnuť hodnoty nad 16 mg/dl a hladiny paratyroidného hormónu sú až 10-krát vyššie ako normálne.
Zobrazovacie metódy sú reprezentované scintigrafiou, ultrazvukom, počítačovou tomografiou. (8, 9, 10, 11)

Liečba rakoviny prištítnych teliesok je chirurgický a úprava hyperkalcémie sa začína pred chirurgickým zákrokom. (3, 8, 9, 10, 11)