Nefrotický syndróm - BeHealthy

Nefrotický syndróm (SN) je charakterizovaný vylučovaním moču viac ako 3 gramy bielkovín denne v dôsledku glomerulárnej choroby. Nefrotický syndróm je forma prejavu glomerulopatie, ktorej hlavným znakom je proteinúria s hypoalbuminémiou, globálna hypoproteinémia, edém a hyperlipoproteinémia s lipidúriou.

Nefrotický syndróm sa vyskytuje v akomkoľvek veku, ale je častejší u detí, najmä u detí vo veku 1 rok a pol a 4 rokov.

Príčiny nefrotického syndrómu sa delia na primárne a sekundárne. Primárnymi príčinami sú choroby s minimálnymi zmenami, fokálna segmentová glomeruloskleróza a membránová nefropatia.

Najbežnejšími sekundárnymi príčinami sú diabetická nefropatia a preeklampsia. Ďalšie sekundárne príčiny môžu byť: metabolické, imunologické, neoplastické, liečivé, infekčné, alergické, fyziologické.

Proteinúria sa vyskytuje v dôsledku zmien v kapilárnych endotelových bunkách, glomerulárnej bazálnej membráne alebo podocytoch, ktoré zvyčajne selektívne filtrujú sérové proteíny v závislosti od veľkosti a elektrického náboja. Výsledkom je strata bielkovín v moči, najmä albumínu, a následkom toho sa u pacientov objaví periférny edém, ascit, zvracanie a zvýšené riziko infekcie.

príznaky a symptómy

Skorými znakmi, ktoré sa objavia, sú anorexia, zmenený celkový stav a spenený moč spôsobený vysokou koncentráciou bielkovín. Edém môže byť príčinou dyspnoe, nepohodlia na hrudníku, artralgie (bolesti kĺbov) alebo bolesti brucha. Edém môže maskovať úbytok svalovej hmoty a spôsobiť biele rovnobežné čiary na podnebí nechtov.

Diagnóza je podozrivá u pacientov s edémami a proteinúriou na základe analýzy moču a je potvrdená meraním bielkovín v moči do 24 hodín.

Príčinu nefrotického syndrómu môže naznačovať anamnéza. Ak je príčina nejasná, je indikované sérologické vyšetrenie a renálna biopsia. Okrem bielkoviny v moči je možné pri analýze moču pozorovať aj erytrocyty a valce (hyalínové, granulované, lipidy). Ďalšie testy pomáhajú charakterizovať závažnosť a komplikácie choroby.

Prognóza nefrotického syndrómu závisí od jeho príčiny. Úplná remisia sa môže vyskytnúť spontánne alebo pri liečbe. Prognóza je zvyčajne dobrá u chorôb reagujúcich na kortikosteroidy.

Prognóza môže byť ovplyvnená infekciou, hypertenziou, významnou azotémiou alebo trombózou v mozgových, pľúcnych, periférnych alebo obličkových žilách.

Etiologická liečba je možná v sekundárnych formách, ktoré je potrebné hľadať systematicky.

Symptomatická liečba zahŕňa:

zníženie proteinúrie - inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín/antagonisty receptora angiotenzínu majú antiproteinurický účinok;
strava - s vylúčením prebytočných bielkovín a nízkym obsahom tukov. Ak existujú príznaky alebo riziko podvýživy, odporúča sa normoproteínová diéta, hyperproteínová diéta nie je indikovaná, pretože zosilňuje glomerulárnu filtráciu, zvyšuje katabolizmus bielkovín a proteinúriu;
kontrola opuchov - obmedzenie príjmu solí (asi 3 g/24 h) a podávanie diuretík.

Hyperlipémia je liečená hypolipidemickou diétou a inhibítormi HMG-CoA reduktázy (simvastatín, pravastín, atorvastatín), ktoré znižujú celkový cholesterol a LDL-cholesterol.

Pri nefrotických syndrómoch so zníženou albuminémiou sa odporúča profylaktická antikoagulácia. Profylaxia trombózy je ešte dôležitejšia u pacientov s ďalším trombotickým rizikom. V SN je účinnosť heparínu znížená z dôvodu nedostatku antitrombínu III.

Odporúča sa očkovanie proti pneumokokom a ovčím kiahňam, najmä u detí so SN. V prípade infekcie by mali byť okamžite nasadené antibiotiká a antivirotiká. Zdá sa, že intravenózne podanie imunoglobulínu znižuje mieru infekcií.

Bibliografia:

Príručka spoločnosti Merck, všetko, 18. vydanie
Romoşan I., Voiculescu M., Golea O., nefrotický syndróm, vydavateľstvo Rumunskej akadémie, 1992
Ciocâlteau A., Pojednanie o nefrológii, Národné vydavateľstvo v Bukurešti, 2006