neuroblastóm

Bunky neuroblastómu - pozorované fluorescenčnou mikroskopiou

Neuroblastóm je zhubný nádor pochádzajúci z neuroblastov, ktorý sa nachádza na akejkoľvek úrovni neurálneho hrebeňa (mediastíno, nadobličky, gangliá alebo panva).

Neuroblastóm predstavuje približne 7% všetkých neoplastických stavov u detí. Štúdie preukázali, že každý rok sa diagnostikuje približne 600 nových prípadov neuroblastómu.

Maximálny výskyt ochorenia sa zaznamenáva u detí do jedného roka. Choroba je oveľa častejšia u chlapcov ako u dievčat. [2], [3], [4]

Faktor, ktorý určoval vzhľad nervového nádoru, nie je známy. Štúdie vykonané v tejto súvislosti preukázali, že dôležitou úlohou pri vývoji tohto typu nádoru je genetický faktor, u detí s diagnostikovaným neuroblastómom je identifikovaných množstvo genetických mutácií. [1], [4]

príznaky

Klinické prejavy veľmi závisia od umiestnenia nádoru a výskytu metastáz.

Môžu byť opísané určité príznaky špecifické pre neoplastické ochorenie prítomné vo väčšine prípadov neuroblastómu. Sú to:

Horúčka
Strata váhy
Bolesť v mieste lokalizácie nádoru
Roztiahnutie brucha
Facies utrpenie
Zmena všeobecného stavu
potenie
Podráždenosť
Klinicky manifestná hypertenzia (hučanie v ušiach, tachykardia, palpitácie, bolesti hlavy, námahové dyspnoe, prekordiálna bolesť, parestézie, epistaxa, hematúria, závraty, poruchy videnia atď.).

V prípade nádorov lokalizovaných na mediastinálnej úrovni môže pacient vykazovať: dysfágiu, ptózu očných viečok, miózu, enoftalmiu, anhidrózu, dúhovkovú heterochromiu postihnutej strany, klinické príznaky respiračnej tiesne (tachykardia, arytmia, cyanóza slizníc, ospalosť, zmätenosť).

Lokalizácia tvorby nádoru na retroperitoneálnej úrovni určuje výskyt kompresného syndrómu na tejto úrovni s paraplégiou.

Predĺženie nádorového procesu v kostnej dreni spôsobuje kostné metastázy s bolesťami v kostiach a kĺboch.

Rozšírenie rakovinových lézií na úrovni hematogénnej drene určuje výskyt trombocytopénie a implicitne aj krvácania. [1], [2], [3], [4]

Diagnóza neuroblastómu je založená na vyššie uvedenom klinickom obraze (strata hmotnosti, horúčka, distenzia brucha, bolesť v mieste nádoru) a na základe paraklinických vyšetrení (rádiografia hrudníka, rádiografia prázdneho brucha, ultrazvuk brucha, CT hrudníka, CT brucha, CT lebka, MRI).

Rádiografia hrudníka môže naznačovať prítomnosť tvorby nádoru lokalizovaného v zadnom mediastíne.
Ultrazvuk brušnej dutiny umožňuje identifikáciu tvorby nádoru.
Rádiografia brucha odhalí nádor lokalizovaný na brušnej úrovni s intratumorálnymi mikrokalcifikáciami a odchýlkou črevných slučiek.
Nukleárna magnetická rezonancia (NMR) je užitočná na identifikáciu nádorových formácií, pričom presne indikuje umiestnenie, veľkosť, vaskularitu a vzťah nádoru k okolitým štruktúram.
Abdominálna počítačová tomografia (CT) je užitočná na identifikáciu neuroblastómov lokalizovaných v panve. Hrudná CT môže naznačovať prítomnosť mediastinálnych neuroblastómov. Kraniálna CT môže odhaliť neuroblastómy nadobličky alebo lokalizované v gangliách paraspinalu.
Stanovenie nádorových markerov (kyselina homovanilová, kyselina vanilmandlová, kyselina vanilglykolová), ktorých hodnoty sú zvýšené v prípade neuroblastómu.
Kostná scintigrafia umožňuje identifikáciu kostných metastáz. [1], [3], [4]

Liečba neuroblastómu je chirurgická. Vykoná sa excízia nádoru (tumorektómia). Po operácii pacient podstúpi rádioterapeutické sedenia, aby sa zabránilo opakovaniu nádoru. Chemoterapia sa podáva v pokročilejších formách ochorenia v kombinácii s rádioterapiou po operácii. Z podávaných cytostatík spomenieme: cisplatinu, doxorubicín, vinkristín. [1], [3], [4]