Neuroendokrinné nádory - často benígne

Nie každá rakovina je zhubná. U neuroendokrinných nádorov je viac ako polovica benígnych. Čo však vlastne sú neuroendokrinné nádory alebo skrátene NET? Ako vznikajú a ako môžu terapie ovplyvňovať priebeh ochorenia?

Neuroendokrinné nádory alebo skrátene NET alebo karcinoidy sú celou skupinou veľmi zriedkavých nádorov. NET sa vyskytuje prevažne v gastrointestinálnej oblasti.

Používa sa na popísanie nádorov, ktoré rastú pomalšie a menej agresívne ako zhubné karcinómy. Karcinoid zostal dlho zavedeným pojmom a len nedávno bol nahradený výrazom „neuroendokrinné nádory“. Skratka GEP-NET je tiež bežná, označuje gastroenteropankreatické neuroendokrinné nádory.

Tkanivá, ktoré produkujú hormóny, sa nazývajú neuroendokrinné. Nie všetky NET tvoria hormóny, ale ak tak urobia, spôsobia typické príznaky predávkovania hormónmi, ktoré sa tiež nazývajú syndróm NET.

Neuroendokrinné nádory sú veľmi ojedinelý. Odhaduje sa, že každý rok ho dostanú asi dvaja zo 100 000 ľudí. Často sa objavujú od 50 rokov.

Príčiny neuroendokrinných nádorov

Vývoj neuroendokrinných nádorov je veľmi zložitý. Neexistuje jediný mechanizmus, ktorý by chorobu spôsoboval.

Skutočná príčina NET spôsobujúca choroby nie je známa - s výnimkou niekoľkých dedičných neuroendokrinných nádorov, v ktorých napríklad mnohopočetné endokrinné neoplazie typu 1 (MEN 1) vedú k hromadeniu chorôb v postihnutých rodinách. U väčšiny neuroendokrinných nádorov však takáto príčina neexistuje.

Formy a diferenciácia neuroendokrinných nádorov

Neuroendokrinné nádory (NET) vznikajú primárne v gastrointestinálnom trakte. Nachádza sa tam deväť z desiatich neuroendokrinných nádorov, najmä v žalúdku, tenkom čreve, slepom čreve a hrubom čreve, ako aj v pankrease. Tieto NET sú tiež zoskupené ako neuroendokrinné nádory gastroenteropankreatického systému (GEP-NET). Zvyšných desať percent sa vyskytuje napríklad v pľúcach alebo týmuse.

NET môže byť aktívny alebo neaktívny. Aktívne nádory produkujú hormóny a môžu ovplyvňovať metabolizmus.

Aktívny a neaktívny NET

Hoci NET vznikli z tkanív produkujúcich hormóny, iba asi polovica z nich uvoľňuje hormóny do krvi. Neaktívne neuroendokrinné nádory neprodukujú vôbec žiadne hormóny. Preto často zostávajú dlho nezistené a zriedka spôsobujú príznaky.

Pri aktívnych sieťach NET nie je veľkosť rozhodujúca, pokiaľ ide o množstvo uvoľneného hormónu. Aj drobné nádory môžu mať taký silný vplyv na organizmus, že pacienti nimi veľmi trpia. Napríklad gastrinómy (pozri nižšie) môžu byť také malé, že uniknú všetkým diagnostickým metódam, ale napriek tomu stimulujú produkciu žalúdočnej kyseliny tak silno, že pacienti trpia závažnými gastrointestinálnymi ťažkosťami. Neaktívne („nefunkčné“) neuroendokrinné nádory môžu tiež naďalej rásť; lekár potom hovorí o „progresívnom nádore“.

Rôzne typy NET

Aktívne a neaktívne NET sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti gastrointestinálneho traktu:

Inzulinómy uvoľňujú inzulín do krvi a tým znižujú hladinu cukru v krvi. 95 percent všetkých inzulinómov je benígnych.

Gastrinómy zvýšiť produkciu. Prednostne sa vyskytujú v dvanástniku a pankrease.

Glukagonomy sú veľmi zriedkavé NET, ktoré pochádzajú z pankreasu. Produkujú glukagón, „antagonista“ inzulínu.

VIPome vytvárajú klinický obraz pankreatickej hnačky a zvyčajne vedú k silnej hnačke. Niektoré veľmi zriedkavé nádory pankreasu ovplyvňujú produkciu hormónov v kôre nadobličiek.

The Karcinoidový syndróm Termín "neuroendokrinné nádory" sa týka neuroendokrinných nádorov dolného tenkého čreva alebo menej často priedušiek, ktoré produkujú serotonín. Okrem iného zaisťuje vylučovanie tráviacich štiav a stimuluje pohyby čriev.

hormonálne neaktívne neuroendokrinné nádory sa môžu vyskytovať v celom gastrointestinálnom trakte a najčastejšie sa vyskytujú v žalúdku, slepom čreve a konečníku.

Príznaky a príznaky neuroendokrinných nádorov

Neuroendokrinné nádory sú pomerne zriedkavým ochorením. Ale veľa z nich spôsobuje typické klinické obrazy, ktoré poskytujú prvé informácie o povahe choroby.

Neaktívne nádory sa často objavia neskoro, pretože rastú pomaly a v mnohých prípadoch nespôsobujú žiadne príznaky ani po tom, čo už vytvorili dcérske nádory.

Nasledujúca tabuľka zobrazuje rôzne neuroendokrinné nádory a ich charakteristické príznaky:

Diagnóza neuroendokrinných nádorov

Aj keď neuroendokrinné nádory zvyčajne rastú pomerne pomaly, musia sa čo najrýchlejšie nájsť a pokiaľ možno chirurgicky odstrániť. Diagnóza ochorenia často trvá šesť až sedem rokov.

Dobrá polovica pacientov má nefunkčné neuroendokrinné nádory, ktoré neuvoľňujú hormóny do krvi.

Títo neaktívne nádory často existujú roky nezistené, ak nevedú k žiadnym sťažnostiam. Často sú objavené náhodou pri iných vyšetreniach. Príznaky sa vyskytujú až vtedy, keď z dôvodu svojej veľkosti alebo tlaku na nervy a cievy vytlačia iné orgány, ale tieto sa veľmi líšia.

Napríklad nádory slepého čreva slepého čreva sa objavia v počiatočnom štádiu, ak vedú k zápalu slepého čreva, alebo nádory pankreasu, ak blokujú kanálik žlčníka, a tak sa u nich vytvorí žltačka. Mnoho nádorov hrubého čreva je možné včas zistiť pomocou kolonoskopie.

Laboratórne testy: dávajte pozor na nádorové markery a hormóny

Pacienti s podozrivou kombináciou symptómov sú zvyčajne vyšetrení v ďalšom kroku pomocou ďalších diagnostických metód, aby sa objasnili nádorové markery alebo zmenili parametre krvi, ako sú zvýšené hladiny hormónov alebo zmeny v rovnováhe cukrov a minerálov, a aby sa zistilo, či majú neuroendokrinné nádory niečo spoločné so symptómami.

Rôzne zobrazovacie metódy sa používajú napríklad aj na ďalšiu diagnostiku

Kolonoskopia
Gastroskopia
endoskopický ultrazvuk (sonografia)
Magnetická rezonancia
Angiografia
Pozitrónová emisná tomografia (PET)

Je tiež možná takzvaná scintigrafia receptora pre somatostatín. Tu sa pacientovi injekčne podáva rádioaktívne značená látka, ktorá sa viaže na väzbové miesta (receptory) pre hormón somatostatín, ktoré sú tvorené väčšinou nádorov NET. To vedie k silnému hromadeniu označenej látky v nádorovom tkanive. Toto je možné zviditeľniť pomocou špeciálnej kamery.

Ako nájsť lekára, ktorý pozná NET?

Pretože neuroendokrinné nádory sú také zriedkavé, existuje len veľmi málo lekárov a inštitúcií, ktorí sa v tejto chorobe vyznajú a sú vždy informovaní o neustálom vývoji v oblasti diagnostiky a liečby. Špeciálne Endokrinológ a odborní gastroenterológovia majú informácie o vhodných lekároch a zariadeniach. Teraz existujú aj kliniky, ktoré sa osobitne zaoberajú NETom a do ktorých sú zapojené všetky skupiny odborníkov potrebné na liečbu.

Liečba neuroendokrinných nádorov

NET sa líšia z hľadiska umiestnenia, vlastností tkaniva, hormonálnej aktivity a malignity a podľa toho sa s nimi zaobchádza.

Rozlišuje sa medzi mnohými typmi nádorov, ktoré môžu vyvolať širokú škálu ťažkostí a ktoré sa tiež môžu navzájom odlišovať, pokiaľ ide o ich tendenciu k rozšíreniu v tele a uvoľňovanie alebo neuvoľňovanie hormónov. Terapia musí brať do úvahy zložitosť ochorenia.

Operácia takmer vždy začína na začiatku

Ak sa neuroendokrinný nádor zistí včas, dá sa často chirurgickým zákrokom úplne odstrániť. V tomto ideálnom prípade je postihnutý pacient vyliečený a okrem kontrol nevyžaduje ďalšie ošetrenie.

Ak NET nie je možné úplne odstrániť, je potrebné pri hľadaní optimálnej liečby NET zohľadniť ďalšie vlastnosti nádoru, ako je rýchlosť jeho rastu alebo uvoľňovanie hormónov. Ale aj v tomto prípade - až na pár výnimiek - sa operácia začne vždy na začiatku. Mal by redukovať hmotu nádoru, aj keď v ňom zostávajú zvyšky nádoru.

Monitorujú sa stabilné, funkčne neaktívne nádory

Ak neuroendokrinný nádor po chirurgickom zákroku ďalej nerastie a neuvoľňuje žiadne hormóny (funkčne neaktívny nádor), je opodstatnené liečbu prerušiť. pravidelné kontroly zakázať. Neskôr budú potrebné ďalšie opatrenia, iba ak nádor opustil stabilný stav, t.j. začne rásť alebo uvoľňovať hormóny. Medzitým tu však došlo aj k prehodnoteniu, ktoré aj v takýchto prípadoch smeruje k včasnej liečbe drogami.

Lieková terapia pre funkčne aktívne a/alebo rastúce nádory

NET, ktoré uvoľňujú hormóny a tým spôsobujú príznaky, ako je karcinoidový syndróm (návaly horúčavy, hnačky, astmatické záchvaty), sa liečia symptomaticky. Lekári sa snažia zmierniť príznaky bez toho, aby riešili príčinu týchto príznakov. Na tento účel sa obzvlášť osvedčila liečivá NET terapia takzvanými somatostatínovými analógmi. Alternatívne môže tiež prebiehať ošetrenie účinnou látkou interferón alfa. V závislosti od individuálneho prípadu ochorenia môžu obe skupiny účinných látok tiež spomaliť, zastaviť alebo dokonca zmenšiť rast neuroendokrinných nádorov.

Ak liečba liekom nevedie k uspokojivým výsledkom, možno použiť chemoembolizáciu a liečbu rádionuklidmi na zníženie rastu nádoru a výdaja hormónov v nádorovom tkanive. Nové terapeutické metódy, ako napríklad vysokofrekvenčná termálna terapia (HFTT, RFA, RITA), laserom indukovaná termoterapia (LITT), transarteriálna chemoterapia (TACE), cyterapia alebo selektívna interná rádioterapia (SIRT), môžu zlepšiť príznaky ochorenia aj mimo neho. navyše zastaviť rast nádorov.

Agresívne nádory a NET pankreasu

Neuroendokrinné nádory, ktoré rastú a vykazujú malú podobnosť vo svojej bunkovej štruktúre s pôvodným tkanivom rakoviny, takzvané slabo diferencované nádory, je možné liečiť celotelovou („systémovou“) chemoterapiou, ak iná terapia NET nie je dostatočne úspešná. Má. To platí aj pre NET pankreasu, aj keď sa svojou bunkovou štruktúrou líšia menej od pôvodného tkaniva.

Život s neuroendokrinnými nádormi

Intenzívne vyšetrenie ochorenia, aktívna účasť na liečbe a v neposlednom rade výmena skúseností s inými postihnutými osobami môžu pomôcť lepšie zvládnuť príznaky a pozitívne ovplyvniť priebeh.

Diagnóza NET mení život od základov. Ale nie je to tak zriedkavé, že to takmer znamená úľavu: lekár môže konečne priradiť príznaky, ktorými pacient tak dlho trpel. Po počiatočnom šoku prichádzajú otázky: Aký vplyv bude mať choroba na každodenný život? Ako sa s tým osobne vyrovnám?

Vzácnosť ochorenia predovšetkým sťažuje na začiatku získanie informácií o možnostiach terapie a kontaktoch na špecializovaných lekárov a iné postihnuté osoby.

Nasledujúce organizácie poskytujú pomoc a podporu postihnutým osobám a ich rodinám: