Nosová polypóza

Nosová polypóza je chronické zápalové ochorenie dutín a nosovej dutiny, charakterizované prítomnosťou viacerých polypoidných útvarov. Polypy sú benígne lézie tvorené hyperplázia sliznice sínusový a/alebo nazálny. Najbežnejšie združenie je s astma, ktorá je prítomná u jednej tretiny pacientov s nosovou polypózou. Medzi ďalšie ochorenia spojené s nosovou polypózou patria chronická rinosinusitída, intolerancia aspirínu, bronchiektázia, cystická fibróza, primárna ciliárna dyskinéza, Churgov-Straussov syndróm, Youngov syndróm. Widalova triáda zahŕňa nosovú polypózu, astmu a precitlivenosť na aspirín. (1, 2, 3, 5)

Epidemiológia

Výskyt je asi 0,2 - 4% v bežnej populácii, s prevládajúcim postihnutím dospelých nad 20 rokov a je nezvyčajné uvádzať ich vo veku do 10 rokov. Výskyt stúpa s vekom, s najvyššou incidenciou u mužov vo veku 50 až 59 rokov. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy, v pomere 2/1. (1, 2, 5)

Etiolopatogenie

Etiológia nosovej polypózy je nejasná, spúšťače môžu byť rôzne. Teórie týkajúce sa etiopatogenézy nosovej polypózy podporujú existenciu nepresného iniciačného faktora, ktorý určuje chronický zápal nosovej a sínusovej sliznice charakterizovaný stromálnym edémom a chronickým zápalovým infiltrátom. Takmer vo všetkých prípadoch nosová polypóza koexistuje s chronickou rinosinusitídou, ale iba u 20% pacientov s chronickou rinosinusitídou sa objavuje nosová polypóza.

Faktory považované za spúšťače choroby boli alergény, plesňové infekcie, genetické faktory zahŕňajúce HLA-A74, anomálie transepitalného transportu iónov, abnormality mukopolysacharidov, enzymatické abnormality, ruptúry epitelu, mechanická obštrukcia.

Zápalový proces v nosovej polypóze je charakterizovaný prítomnosťou zvýšenej koncentrácie T lymfocytov a IL5 (cytokín s chemotaktickou úlohou pre eozinofily) v porovnaní s normálnou sliznicou a bez významných rozdielov medzi pacientmi s alergiami a bez nich. Interakcia medzi eozinofilmi a fibronektínom (proteín extracelulárnej matrix) hrá úlohu pri vzniku zápalového edému a prispieva k zväčšeniu nosových polypov. Endoteliálny rastový faktor má tiež úlohu pri tvorbe nazálnych polypov, ktorý má zvýšenú koncentráciu v nazálnych polype a ktorý má úlohu pri zvyšovaní vaskulárnej permeability a tvorbe zápalového edému. (1, 2, 8)

Klinický obraz

Najbežnejšími príznakmi spojenými s nosovou polypózou sú nosová obštrukcia, úzka alebo mukopurulentná rinorea (v prípade bakteriálnej superinfekcie), anosmia alebo hypoosmia, nosový hlas, tlak tváre a bolesť hlavy (ak sú spojené so sínusitídou), príznaky trvajúce viac ako 12 TÝŽDENNE.

Medzi ďalšie prejavy, ktoré sa dajú nájsť, patria poruchy spánku, ako je chrápanie alebo spánkové apnoe, ktoré sú spojené so zvýšeným rizikom vysokého krvného tlaku. Keď začne rásť, môže spôsobiť hypertelorizmus rozšírením spodnej časti nosa. Nosová polypóza môže byť tiež bez príznakov v prípade malých polypov.

Často sa spája s chronickou rinosinusitídou, ktorú je možné rozdeliť do dvoch kategórií v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti nosovej polypózy.

Pri objektívnom klinickom vyšetrení (rinoskopia, endoskopia) sa najčastejšie zistí bilaterálna prítomnosť lézií (ak sú jednostranné, vyžaduje sa anatomopatologické vyšetrenie, aby sa vylúčili iné lézie, ako je obrátený papilóm alebo neoplastické útvary, ako napríklad mucinózny adenokarcinóm, ktoré môžu koexistovať s nosovými polypmi). Polypy môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné, bledosivej farby, ktoré sa najčastejšie vyvíjajú zo sliznice stredného mäsa. Sú necitliví na palpáciu a zriedka krvácajú. Niekedy môžu byť sprevádzané prítomnosťou sliznice, ktorá sa najčastejšie nachádza v čelnom sínuse, čo v priebehu času spôsobuje eróziu kostí a propotózu s diplopiou.

Klasifikácia nosovej polypózy

štádium 0 - bez polypov
etapa 1 - polypy umiestnené na úrovni stredného meatusu
stupeň 2 - polypy umiestnené mimo stredného meatusu
stupeň 3 - masívne polypy zaberajúce celú nosnú dutinu (1, 2, 3, 4, 5, 7)

Patologické vyšetrenie

Je dôležité vylúčiť neoplastickú povahu lézií.

Mikroskopicky sú nosové polypy tvorené voľným spojivovým tkanivom s edémami, zápalovými bunkami (často eozinofilmi a v menšej miere neutrofilmi), krvnými kapilárami a sliznicami v malom množstve pokrytými epitelom, najčastejšie pseudostratifikovaným typom dýchacích buniek. ciliárne, ktoré môžu niekedy vykazovať oblasti plochej metaplázie. (1, 2)

vyšetrovania

Anamnéza spolu s objektívnym klinickým vyšetrením a anatomopatologickým vyšetrením stanovujú diagnózu nosovej polypózy. Zobrazovacie vyšetrenia sú užitočné, keď je indikovaný chirurgický zákrok, v jednostranných prípadoch s podozrením na neopláziu, v prípade zlyhania liekovej terapie a pri podozrení na možné komplikácie. Predstavujú ich počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia, ktoré naznačujú rozsah lézií a lokálne anatomické znaky. U detí do 16 rokov s nosovou polypózou sú potrebné vyšetrenia na vylúčenie cystickej fibrózy. (1, 2, 4)

komplikácie

syndróm spánkového apnoe
kraniofaciálne deformity
zhoršenie zrakovej ostrosti stláčaním zrakového nervu masívnym polypom (zriedkavé)
opakujúce sa infekcie (1, 9)

Odlišná diagnóza

V prípade jednotlivých polypov sa diferenciálna diagnostika vykonáva pomocou:

cysta nasolakrimálneho vývodu
encefalokéla
glióm
dermoidné nádory
hemangióm
papilóm
angiofibróm
sarkóm
chondrom
neuroblastóm
rabdomyosarkóm
nazofaryngeálny karcinóm
obrátený papilóm

V prípade viacerých polypov zahŕňa diferenciálna diagnostika

rabdomyosarkóm
neurofibromatóza
neuroblastóm
rinosinuzálny prejav cystickej fibrózy (6, 9)

Liečba

Liečba drogami je to prvý zámer v prípade nosovej polypózy. Medzi triedy používaných liekov patria:

Steroidné protizápalové lieky (kortikosteroidy) podávané topicky počas 4 - 6 týždňov (nosné kvapky betametazónu, flutikazón, mometazón) a pri absencii terapeutickej odpovede je krátkodobá systémová liečba kortikosteroidmi (prednizón, dexametazón) (9 dní) kontraindikovaná u pacientov s osteoporózou silná hypertenzia, cukrovka, žalúdočné vredy, herpetická keratitída. Užívanie systémových kortikosteroidov predstavuje riziko nežiaducich účinkov, ako je prírastok hmotnosti, imunosupresia, potlačenie nadobličiek, žalúdočné vredy, hypertenzia, metabolická nerovnováha atď.

Antibiotiká používané v prípade zápalu vedľajších nosových dutín (liečba infekcie vedľajších nosových dutín znižuje recidívu polypov a v prípade následného chirurgického zákroku znižuje riziko krvácania). Dlhodobé užívanie nízkych dávok makrolidov bolo spojené so zníženou lokálnou produkciou IL8 a zmenšenou veľkosťou nosových polypov kvôli protizápalovým vlastnostiam tejto skupiny antibiotík.

Medzi ďalšie lieky, ktoré sa môžu použiť, patria antihistaminiká, prostriedky na zníženie prekrvenia nosa, antagonisty leukotriénu (u pacientov s precitlivenosťou na aspirín).

Študované terapie sú antagonisty IL5, antagonisty eotaxínu, antagonisty IL4 a IL13, antagonisty IgE, inhibítory metaloproteinázy, imunosupresia.

Chirurgická liečba je indikovaný u pacientov bez odpovede na liekovú terapiu, u pacientov s opakujúcimi sa infekciami, u pacientov s komplikáciami (napr. mukokéla). Nosovú oklúziu spôsobenú polypmi je možné liečiť polypektómiou, ktorá má však zvýšenú mieru recidívy. Ďalšou použitou metódou je FESS (funkčná endoskopická operácia sínusov), ktorá je spojená s nižšou mierou recidívy a je endoskopickou technikou, ktorá obnovuje fyziologické vlastnosti nosovej dutiny a umožňuje odtok sínusov odstránením polypov. Následná modifikácia tejto techniky viedla k vytvoreniu koncepcie minimálne invazívneho sínusového zásahu, ktorý zachováva sliznicu a predchádza zásahom do stredného mäsa. Na druhom póle je tiež radikálna operácia. (2, 4, 5, 6, 10)

MONITOROVANIE

Nosová polypóza vyžaduje následné ošetrenie po liečbe, lekárske aj chirurgické, kvôli riziku recidívy.

prognóza

Tento stav významne neovplyvňuje úmrtnosť, ale na kvalitu života má vplyv upchatie nosa, zhoršená kvalita spánku, anosmia, opakujúce sa infekcie a v niektorých prípadoch deformácie tváre spôsobené polypózou nosa počas rastu, recidíva po liečbe. (2, 9)