Nutricia Metabolics Dojčenie; Fľaškové jedlo
Teraz, keď sa zistí, že vaše dieťa má zriedkavú dedičnú metabolickú poruchu, je možné ho liečiť. Diéta má dôležitý alebo dokonca najdôležitejší význam, pretože pri mnohých chorobách sa vaše dieťa môže pri dodržaní diéty vyvíjať normálne.
Táto konkrétna strava sa na začiatku môže javiť ako veľmi komplikovaná, ale počas nasledujúcich mesiacov ju budete postupne spoznávať, ako sa bude vaše dieťa vyvíjať. Prvé otázky, ako napríklad „Môžem dojčiť svoje dieťa?“ Alebo „Ako funguje špeciálne jedlo?“, Položte si otázku ihneď po informovaní o diagnóze. Váš lekár alebo odborník na výživu v zodpovednom metabolickom centre vám už poskytol veľa informácií. V nasledujúcej časti nájdete ďalšie informácie a praktické tipy, ktoré by vám mali uľahčiť implementáciu do každodenného života.
V nasledujúcich niekoľkých častiach sa dozviete o zvláštnych vlastnostiach, ktoré treba brať do úvahy pri indikácii vášho dieťaťa.
Poruchy metabolizmu aminokyselín (PKU, MSUD, TYR atď.)
Poznámky k strave
Strava by mala vychádzať čo najviac zo všeobecných odporúčaní pre kojencov. Princíp diéty spočíva v znížení príjmu aminokyselín, ktorých odbúravanie je narušené (v PKU napr. Fenylalanín) na množstvo životných potrieb dieťaťa. Všetky potraviny, ktoré obsahujú príliš veľa bielkovín (a teda príliš veľa aminokyselín, ktorých rozklad je narušený), musia byť vynechané alebo obmedzené.
V časti Vzory chorôb môžete zistiť, ktorý AS sa rozkladá u vášho dieťaťa.
Množstvo materského mlieka (alebo počiatočnej dojčenskej výživy, ak je to vhodné) a špeciálnej dojčenskej výživy závisí od individuálnej znášanlivosti a choroby vášho dieťaťa a bude vám vypočítané vašim metabolickým centrom. Individuálna tolerancia a požiadavky na výživu sa v prvom roku života obzvlášť rýchlo menia vďaka rýchlemu rastu a vývoju.
Rôzne prístupy:
Optimálne je, ak sa materské mlieko aj špeciálna receptúra z fľaše dajú do jedného jedla. Za týmto účelom dajte dieťaťu pri každom jedle fľašu so špeciálnym zložením a potom môžete svoje dieťa obvykle dojčiť „ad libitum“ (pije toľko materského mlieka, koľko má rád). Pri niektorých chorobách (napr. Porucha cyklu močoviny) to nie je vždy možné, váš odborník na výživu vás bude informovať o presnom postupe. Ak sa vám s ním ľahšie manipuluje, môžete striedať kojenie a jedlo z fľaše, t. J. Ak vaše dieťa prijíma 6 jedál denne, dostane 3 jedlá pre dojčenie a 3 jedlá so špeciálnym jedlom.
Poruchy oxidácie mastných kyselín (nedostatok LCHAD, VLCAD, MCAD)
Poznámky k strave
Pretože deti s nedostatkom LCHAD a VLCAD nemôžu štiepiť mastné kyseliny s dlhým reťazcom obsiahnuté v potrave, majú ako dieťa zvyčajne špeciálnu receptúru: malo by obsahovať veľmi málo obvyklého tuku s dlhým reťazcom, namiesto toho by mali byť obohatené o dostatok MCT tuku byť. Jeden hovorí o diéte s nízkym obsahom tukov + s úpravou tukov. To, či sa dieťaťu podáva výhradne špeciálna receptúra z fľaše alebo môže byť čiastočne dojčené, závisí od závažnosti ochorenia alebo prítomnosti klinických príznakov:
LCHAD a symptomatický nedostatok VLCAD
Dojčatá s LCHAD alebo symptomatickým nedostatkom VLCAD by mali dostávať iba špeciálnu receptúru fľaše (Monogen alebo basic-f).
V závislosti na potravine je potrebné pridať určité množstvo oleja, aby bola splnená požiadavka na esenciálne mastné kyseliny *. Najlepšie sa k tomu hodí vlašský olej, olej z pšeničných klíčkov alebo sójový olej, pretože sú veľmi bohaté na esenciálne mastné kyseliny.
* Vysvetlenie esenciálnych mastných kyselín: nenahraditeľné mastné kyseliny s dlhým reťazcom, ktoré telo potrebuje pre život, ale nedokáže si ich samo vyrobiť.
Teraz nemôžem kojiť!
Nebojte sa, aj keď budete dieťa kŕmiť z fľaše, môžete si s ním vytvoriť silné puto. Najlepšie je počas kŕmenia držať svoje dieťa veľmi blízko tela, nezabudnite na očný kontakt. To isté platí aj pre otcov, pretože môžu svojho partnera podporovať v kŕmení dieťaťa a tráviť tak drahocenný čas so svojím drobcom.
Poruchy oxidácie mastných kyselín (bezpríznakové VLCAD)
Dojčatá s nedostatkom VLCAD bez klinických príznakov, tj deti, ktoré boli objavené pri skríningu novorodencov, ale sú úplne normálne a bez známok choroby, môžu byť tiež čiastočne dojčené alebo v prípade potreby dostať komerčnú dojčenskú výživu.
Striedavo sa môže dávať napríklad 1 materské mlieko a 1 x špeciálna receptúra z fľaše. V individuálnych prípadoch boli asymptomatickí pacienti dojčení výlučne pod prísnou kontrolou metabolického centra.
Pravidelné jedlá
Jedlo by sa malo konzumovať pravidelne a intervaly medzi dvoma jedlami by nemali byť príliš dlhé, aby sa zabránilo odbúraniu vlastného tuku v tele (a teda mastným kyselinám s dlhým reťazcom). Normálne sa energia získava z mastných kyselín s dlhým reťazcom, a tým je prekonaná fáza hladu. Pacienti s poruchou odbúravania mastných kyselín s dlhým reťazcom však nemôžu. Nočné prestávky medzi jedlami by nemali presiahnuť trvanie uvedené v tabuľke:
| Novorodenec | 3 hodiny vrátane noci |
| 6 mesiacov | 4 hodiny cez deň, 6 hodín v noci |
| > 12 mesiacov až 3 roky | 4 hodiny cez deň, 8 hodín v noci |
| > 4 roky | 4 hodiny cez deň, 10 hodín v noci |
* Zdroj: Sprievodca VLCAD: Informácie o diagnostike, liečbe a kurze pre rodičov, postihnutých a záujemcov (kontakt na objednávku: Linka pomoci Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
Nasleduje zavedenie doplnkových potravín podľa všeobecnej schémy zavádzania doplnkových potravín pre kojencov s úpravou výberom nízkotučných potravín a pridaním MCT oleja s prídavkom esenciálnych mastných kyselín. Viac informácií nájdete tiež v článku Úvod do doplnkových potravín.
Porucha odbúravania mastných kyselín so stredným reťazcom: MCAD
Dojčatá s nedostatkom MCAD môžu byť dojčené normálne alebo, ak je to potrebné, dostať komerčnú dojčenskú výživu. Vynechajte dlhšie intervaly medzi jedlami. Dieťa v prvom roku života by nemalo byť bez jedla dlhšie ako 6 hodín. Od 6. mesiaca by sa malo začať s neskorým jedlom obsahujúcim uhľohydráty, alternatívne je možná voda alebo čaj s maltodextrínom.
| Dojčatá (0-6 mesiacov) | 6 hodín |
| 7 mesiacov - 3 roky | 8 hodín |
| 4 - 7 rokov | 10 hodín |
* Zdroj: Poradca MCAD: Informácie o diagnostike, liečbe a kurze pre rodičov, postihnutých a záujemcov (kontakt na objednávku: Linka pomoci Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
Inak môžu byť deti s nedostatkom MCAD kŕmené úplne normálne.
Galaktozémia a malabsorpcia glukózy a galaktózy
Poznámky k strave
Pretože materské mlieko a bežná dojčenská výživa obsahuje uhľohydráty (väčšinou laktózu), výlučné dojčenie dieťaťa nie je možné. Alternatívne sa používajú špeciálne potraviny z fliaš, ktoré buď neobsahujú sacharidy, alebo obsahujú alternatívne uhľohydráty.
Galaktozémia
Aj keď existuje podozrenie na klasickú galaktozémiu, musí sa okamžite zastaviť prísun galaktózy a laktózy z potravy. Nie je možné podať materské mlieko ani kojeneckú výživu, pretože obidve obsahujú laktózu ako sacharid. Prípadne sa podáva detská výživa bez laktózy a galaktózy na báze sóje (napr. Sója Aptamil), hydrolyzovaných potravín (napr. Pri podozrení na alergiu, Nutricia Neocate) alebo bezsacharidovej špeciálnej potraviny vo fľašiach (Milupa basic-ch) v kombinácii s glukózou alebo fruktózou, pretože príjem fruktózy a Glukóza beží normálne. Pokiaľ ide o všetky ďalšie výživné látky, ako sú bielkoviny, tuky, vitamíny, minerály a stopové prvky, sú tieto špeciálne potraviny vo fľašiach zložené ako komerčná dojčenská výživa a sú tiež pripravené a kŕmené vo fľaši. Rovnako ako u iných dojčiat, denné množstvo nápoja závisí od veku a hmotnosti a upravuje sa podľa jeho potrieb.
V závislosti od prosperujúcich a stravovacích schopností dieťaťa sa doplnková strava zavádza do klasickej galaktozémie na začiatku 5. mesiaca, najneskôr však na začiatku 7. mesiaca. Viac informácií o tomto nájdete v časti o doplnkových potravinách.
Malabsorpcia glukózy-galaktózy
Už v prvých dňoch života, po konzumácii potravy obsahujúcej laktózu (laktóza = glukóza + galaktóza), ako napríklad materského mlieka (alebo prípadne počiatočnej dojčenskej výživy), sa začínajú prvé príznaky ochorenia, takže po diagnostikovaní malabsorpcie glukózy a galaktózy dôjde k príjmu glukózy a galaktózy z Potraviny musia byť okamžite zastavené. Ako alternatíva k materskému mlieku (alebo, ak je to potrebné, komerčnej počiatočnej dojčenskej výžive) sa podáva buď špeciálna potravina pre fľaše bez obsahu sacharidov (Milupa basic-ch) v kombinácii s fruktózou, alebo špeciálna potravina pre fľaše na báze kazeínu a fruktózy (Galactomin 19). Príjem fruktózy je normálny. Pokiaľ ide o všetky ďalšie výživné látky, ako sú bielkoviny, tuky, vitamíny, minerály a stopové prvky, sú tieto špeciálne krmivá pre fľaše zložené ako komerčná dojčenská výživa.