Opísané príznaky sklerodermie; časopis pre farmáciu

Pri ohraničenej sklerodermii pokožka miestami tvrdne. Medzi ďalšie možné príznaky patria príznaky zápalu, ako je začervenanie a zmršťovanie tkanív

príznaky

Cítia sa časti vášho domu celé týždne a mesiace podivne hrubé a tvrdé? Tento príznak môže naznačovať ohraničenú sklerodermiu

  • Prehľad
  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • terapia
  • Autor a odborník

Popísaná sklerodermia je charakterizovaná stvrdnutím ohraničených oblastí pokožky. Tomu môžu predchádzať viditeľné príznaky zápalu.

Možné príznaky ohraničenej sklerodermie:

  • Bodka, opuch: V mnohých prípadoch je prvá vec, ktorú uvidíte, zapálená červená škvrna na koži. Môže tiež dôjsť k miernemu opuchu.
  • kalenie: V priebehu niekoľkých týždňov sa pokožka v postihnutej oblasti stáva tvrdšou. Často sa tiež stáva silnejším a znižuje sa počet malých krvných ciev.
  • Porcelánový vzhľad: Vo väčšine prípadov dochádza tiež k strate tkaniva v epidermis. Táto atrofia (pochádzajúca z gréckeho výrazu „stunting“) je zjavná v tom, že pokožka stráca normálny zvrásnený povrchový reliéf a získava belavú farbu. Vzhľad abnormálne tenkej, hladkej a ľahkej epidermy na stvrdnutej dermis sa často porovnáva s porcelánom.
  • Vypadávanie vlasov, suchosť pokožky, svrbenie: Zmršťovanie tkanív môže tiež ovplyvniť vlasové folikuly, potné žľazy a mazové žľazy v chorej oblasti pokožky. V takom prípade postihnuté vlasy zmiznú, pokožka sa vysuší a môže ich napnúť alebo svrbieť.
  • Fialový prsteň: Pokiaľ je pokožka v oblasti okrajov stále zapálená, dá sa to rozpoznať podľa červenofialového sfarbenia v tvare krúžku (anglicky „lilac ring“). Tento krúžok opäť zmizne, keď zápal zmizne počas liečby alebo spontánne.

Rôzne formy ohraničenej sklerodermie

Z terapeutického hľadiska sa ukázalo užitočné rozdeliť ohraničenú sklerodermu do štyroch rôznych foriem:

1) Obmedzená forma - obzvlášť postihnutá je horná časť tela

Obmedzená forma opísanej sklerodermie sa prejavuje ako jedna alebo viac stvrdnutých oblastí kože. Sú okrúhleho až oválneho tvaru, ľahko odlíšiteľné od zdravej kože a menšie ako desať centimetrov. Asi u každého druhého pacienta sa pokožka po priemerne štyroch rokoch opäť spontánne zmäkne. V rámci obmedzenej formy opísanej sklerodermie sa rozlišuje medzi typom plaku a typom guttata podľa počtu a veľkosti ložísk.

  • Typ plaku je najbežnejšou formou ohraničenej sklerodermie. Tu môžete vidieť jedno alebo niekoľko ohniskov choroby s priemerom od jedného do desiatich centimetrov. Zvyčajne majú vzhľad podobný porcelánu a v okrajovej oblasti prstencové červenofialové sfarbenie („lilac ring“). Najčastejšie je postihnutá horná časť tela, najmä v oblastiach pod hrudníkom a pri prechode z bokov do slabín.
  • Typ guttata (Latinsky gutta „drops“) sa vyznačuje početnými žltobielymi povrchovo lesklými stvrdnutiami kože, každá s priemerom menším ako centimeter. Koža zvyčajne nie je tak zhrubnutá ako v prípade plaku. Kožné lézie sú niekedy obklopené „lilačným krúžkom“. Typ guttata sa vyskytuje hlavne na hornej časti tela.

2) Šírená forma - často postihuje hornú časť tela a stehná, bedrá alebo chvost

Diseminovaná forma (latinsky disseminatus „rozptýlená“) opísanej sklerodermie podľa definície ovplyvňuje najmenej tri anatomické oblasti. Najčastejšie sú postihnuté horná časť tela, stehná a bedrové alebo kostrčové oblasti. Vytvrdnutie kože sa zvyčajne vyskytuje symetricky a môže spolu prúdiť a vytvárať veľké plochy.

Veľmi zriedkavým variantom diseminovanej ohraničenej sklerodermie je takzvaná „invalidizujúca pansklerotická morfea“ (zhruba v preklade „morfea so stvrdnutím celej kože, ktoré vedie k invalidite“). Vyznačuje sa obzvlášť veľkou oblasťou postihnutia kože, ktorá obmedzuje pohyblivosť. Kožné zmeny „invalidizujúcej pansclerotic morphea“ ustupujú spontánne iba veľmi zriedka.

3) Lineárny tvar - zmeny podobné pásiku, najmä na rukách a nohách

V lineárnej forme opísanej sklerodermie človek vidí pásové kožné zmeny, ktoré sú široké iba niekoľko centimetrov, ale môžu dosiahnuť dĺžku až jeden meter. Zvyčajne prebiehajú pozdĺžne na končatinách. Najčastejšie sa lineárna forma vyskytuje u detí.

Ak je pokožka obzvlášť spevnená, môže to obmedziť pohyblivosť kĺbov dole (dermatogénna kontraktúra). Môže tiež zhoršiť rast postihnutej končatiny. Zároveň môže dôjsť k zmenšeniu tkaniva v susedných svaloch a kostiach.

Špeciálny tvar ovplyvňuje čelo: Špeciálnym variantom lineárnej formy opísanej sklerodermie je „sklerodermia en coup de saber“ (francúzsky coup de saber „šabľová rana“). Tu môžete na čele vidieť ľahký a tvrdý prúžok podobný porcelánu. Ten siaha rovnobežne so stredovou čiarou do chlpatej pokožky hlavy a iba v niektorých prípadoch spontánne ustupuje. Postihnuté vlasy sa nenávratne stratia (zjazvená alopécia).

4) Hlboká forma (Morphea profunda) - väčšinou na rukách a nohách

Hlboká forma opísanej sklerodermie sa nazýva aj „Morphea profunda“ (latinsky profundus „hlboká“). Tu spojivové tkanivo tvrdne nielen v koži, ale aj v základných štruktúrach, ako je podkožné tukové tkanivo (subcutis) a spojivové tkanivo pokrývajúce svaly (fascia). Koža zvyčajne nemá sfarbenie zápalovým spôsobom, ale na jej stvrdnutom povrchu sa dá len mierne posunúť do strán. Morphea profunda sa vyskytuje prednostne na končatinách, často obojstranne a symetricky. Tieto zmeny sa zriedka vyriešia samy.