Osteosarkóm RakúskoWiki na fóre v Rakúsku

Klasifikácia podľa ICD-10

C40	Zhubný novotvar kosti a kĺbovej chrupavky končatín
C41	Zhubný novotvar kostí a kĺbových chrupaviek na iných a nešpecifikovaných miestach
ICD-10 online (verzia WHO 2019)

The Osteosarkóm, tiež osteogénny sarkóm nazývaný „najbežnejší primárny malígny kostný nádor“, ľudovo nazývaný „rakovina kostí“, ale často, ale nie z lekárskeho hľadiska správny. Jeho množiace sa bunky sú schopné tvoriť kosti a osteoid (nekalcifikovaná základná kostná látka). Osteosarkóm je charakterizovaný agresívnym rastom s deštrukciou okolitej kosti a pravdepodobne kĺbu. Skoro metastázuje krvou (hematogénne) do pľúc. V čase stanovenia diagnózy už 20% pacientov má metastázy a odhadom o 60% viac neviditeľných mikrometastáz. [1] Rozsiahly chirurgický zákrok s intenzívnou pred- a pooperačnou chemoterapiou môže vyliečiť asi 60 až 75% pacientov. Pretože nádorový vývoj osteosarkómu je zmena v RB-Keď gén hrá úlohu, u postihnutých detí je nepomerne vyššia pravdepodobnosť vzniku retinoblastómov.

Frekvencia, umiestnenie

Výskyt v strednej Európe sa pohybuje okolo 0,2-0,3 na 100 000. Tento typ rakoviny preto patrí medzi zriedkavejšie typy rakoviny. Pri extrapolácii na celé Nemecko je to okolo 200 nových prípadov ročne, vo Švajčiarsku a Rakúsku asi 10 až 15 prípadov ročne. Stredný vek nástupu je 18 rokov a väčšina chorôb je diagnostikovaná vo vekovej skupine od 10 do 25 rokov. Mužskí pacienti sú postihnutí o niečo častejšie. Osteosarkóm je preto najbežnejším malígnym solídnym nádorom v dospievaní. Osteosarkómy sa vyvíjajú hlavne v blízkosti kĺbov v dlhých tubulárnych kostiach (stehno, nadlaktie, holeň) kostného systému. 50% osteosarkómov je v tesnej blízkosti kolenného kĺbu a približne 10% v blízkosti ramenného kĺbu. [2] Lokalizácia na lebečnej kosti alebo na chrbtici sa nachádza zriedka.

Historické a prehistorické obdobia boli preukázané aj typické zmeny kostry. Najstarší dôkaz osteosarkómu u predka človeka - pravdepodobne z rodu Australopitek - pochádza z 1,7 milióna rokov starej fosílie z Južnej Afriky, z ktorej sa zachovala poškodená kosť nohy. [3]

etiológia

Jednou z možných príčin osteosarkómu je predchádzajúca rádioterapia alebo rádioaktívna expozícia. V kohortnej štúdii viac ako štyridsať rokov s viac ako 80 000 obeťami atómových bômb v Hirošime a Nagasaki bolo lineárne rastúce riziko vzniku malígneho karcinómu kostí s relatívnym rizikom 7,5 na ožarovanie šedou z dolnej hranice 0,85 šedej smerom hore. [4]

Klasifikácia/subklasifikácia

Centrálny (dreňový) osteosarkóm

klasický osteosarkóm (chondroblastický, fibroblastický, osteoblastický)
telangiektatický osteosarkóm
dobre diferencovaný centrálny (nízky stupeň) osteosarkóm
malobunkový osteosarkóm

Povrchový (periférny) osteosarkóm

Osteosarkóm sa môže vyskytnúť ako sekundárne ochorenie po predchádzajúcom ožiarení a pri Pagetovej chorobe osteodystrophia deformans.

histológia

Histologicky sú bunky osteosarkómu vysoko polymorfné a nepravidelné. Je charakteristické, že nádory syntetizujú primitívne kostné látky (osteoidy) bez toho, aby boli schopné rozoznať chrupavkovú matricu.

Diagnóza

Výskyt v dospievaní často vedie k nesprávnej diagnóze. Preto by sa bolesť kostí, najmä v kolennom kĺbe, mala skontrolovať najneskôr po štyroch týždňoch pomocou röntgenového vyšetrenia.

terapia

Zjednodušený prehľad v chronologickom poradí:

Biopsia (vzorka tkaniva z podozrivej oblasti)
Predoperačná chemoterapia (neoadjuvantná liečba, t. J. Chemoterapia sa podáva pred operáciou)
Operácia s úplným odstránením nádoru
Pooperačná (adjuvantná) chemoterapia, prípadne spolu s imunomodulátorom (mifamurtid)

neoadjuvantná chemoterapia podľa protokolu štúdie (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) v onkologickom centre

Po neoadjuvantnej chemoterapii sa biopsie opäť vyšetrujú na veľkosť nádoru, typ nádoru, stav resekcie a stupeň regresie. Na určenie stupňa regresie je potrebné spracovať nádorový disk s najväčším priemerom. Rozhodujúce je, koľko zvyškového nádoru sa nachádza na tomto disku (respondér: menej ako 10% zvyškového nádoru). Je teda možné predpovedať, do akej miery je indikovaná zmena látky pri výskyte metastáz.

Odstránenie nádoru u zdravých, d. to znamená, že sa odstráni aj zjavné zdravé tkanivo okolo nádoru

Množstvo zdravého tkaniva sa líši, od 2 cm pre kosti až po tukovú lamelu (1 mm) pre cievy/nervy. V závislosti od umiestnenia nádoru a kontaktu s cievnymi nervami ako najdôležitejšou štruktúrou to môže viesť k veľkým zostávajúcim chybám, ktoré je možné rekonštruovať rôznymi spôsobmi:

Skracovanie kostí, rotačná plastická chirurgia, amputácia
Transplantácia kostí s vlastnou kosťou s vaskulárnym spojením alebo bez neho [5], otočná (Kľúčna kosť za humero)
Transplantácia cudzej kosti (aloštep) [6]
Replantácia „z. B. žiarenie sterilizované „vlastné kosti“ [7]

Megendoprotézy nádorov [8]
adjuvantná chemoterapia na zníženie rizika metastáz (prípadne aj chirurgické odstránenie metastáz)
prípadne aj mifamurtid (imunomodulátor, schválený v EÚ od roku 2009) [9]
Sledovanie nádoru každé 3 mesiace pomocou CT hrudníka na odhalenie možných pľúcnych metastáz a chirurgickej oblasti po dobu 2 rokov
Sledovanie nádoru každých 6 mesiacov pomocou CT hrudníka na odhalenie možných metastáz v pľúcach a chirurgickej oblasti počas ďalších 3 rokov
Sledovanie nádoru každých 12 mesiacov pomocou CT hrudníka na odhalenie akýchkoľvek pľúcnych metastáz a chirurgickej oblasti ďalších 5 rokov

Nádory možno liečiť iba neoadjuvantnou chemoterapiou. Výnimkou sú veľmi zriedkavé parosálne osteosarkómy (G1), ktorých rýchlosť delenia a metastáz je klasifikovaná ako veľmi nízka. Všetky nádory (primárne a metastázy) sú chirurgicky odstránené u zdravých osôb (= s bezpečnostnou rezervou). Osteosarkóm nie je veľmi citlivý na žiarenie, takže sa žiarenie zvyčajne nepoužíva.

Priebeh a prognóza

Počas liečby dosahuje päťročné prežitie priemerne 70%. Metastázy v pľúcach sú zlým prognostickým znakom. Avšak pľúcne metastázy je možné opraviť pomocou operácie, aby mohli pacienti s pľúcnymi metastázami dosiahnuť aj vyliečenie. Najdôležitejším prognostickým faktorom je odpoveď na chemoterapiu (schéma COSS): Ak chemoterapia nereaguje, tj. Bolo zabitých menej ako 90% nádorových buniek, je šanca na prežitie menšia ako 50%. Počet usmrtených buniek sa stanoví na chirurgickom vzorke (kosť nesúca nádor) po ukončení predoperačnej chemoterapie. Takmer vždy musí byť implantovaná endoprotéza alebo musí byť použitý reverzný plast.

Osteosarkóm vo veterinárnej medicíne

Z veterinárneho hľadiska je osteosarkóm obzvlášť častý u veľkých plemien psov. Postihnutý je v. a. kategória stredného veku, aj keď niektoré štúdie popisujú aj predispozíciu ku kastrovaným zvieratám. Osteosarkóm sa podľa princípu zvyčajne klinicky prejaví ako bolestivý opuch na dlhých tubulárnych kostiach Ďaleko od lakťového kĺbu - v blízkosti kolenného kĺbu. Rozpúšťanie kostí (osteolýza) je zvyčajne typické pre röntgen vzor sunburst vidieť.

Prognóza psieho osteosarkómu je veľmi zlá. Zvyčajne (mikroskopické alebo makroskopické) sú pľúcne metastázy už v čase stanovenia diagnózy. Amputácia, rádioterapia a chemoterapia sú možné liečebné opatrenia, zvyčajne však iba paliatívne.

U niektorých plemien (St. Bernard, Deerhound) bola popísaná familiárna akumulácia prípadov osteosarkómu. [10] Okrem toho sú známe rôzne génové mutácie u psov, ktoré zvyšujú riziko osteosarkómu. [11]