Pagetova choroba - Neznáme ochorenie kostí

Niektorí nevedia nič o svojom ochorení kostí, iní trpia bolesťami: Pagetova choroba môže zostať úplne bez povšimnutia alebo spôsobiť nepríjemné pocity. Prečítajte si všetko o poruche kostného metabolizmu a jej možnostiach liečby tu.

Čo je Pagetova choroba?

Pri Pagetovej chorobe, nazývanej tiež Pagetov syndróm alebo Pagetova choroba, sa vyskytuje Zvyšuje sa metabolizmus kostí. V odbornom jazyku sa choroba nazýva Osteodystrophia deformans, pretože nadprodukcia kostného tkaniva vedie k zhrubnutiu alebo deformácii kostí.

Ochorenie sa vyskytuje častejšie od 40. roku života, častejšie u mužov ako u žien. Frekvencia sa zvyšuje až do veku 60 rokov a zvyčajne je okolo 1 z 30 000. Za to sa považuje Pagetova choroba druhé najčastejšie ochorenie kostí po osteoporóza. V západnej Európe trpia Pagetovou chorobou asi dve percentá ľudí nad 40 rokov a zdá sa, že najmä Angličania majú určitú predispozíciu. U Ázijčanov a Afričanov sú však deformácie kostí zriedkavé.

Choroba kostí bola pomenovaná po svojom objaviteľovi, britskom chirurgovi Sir Jamesovi Pagetovi. Prvýkrát popísal aj ďalšie ochorenie, a to ochorenie prsníka, ktoré sa označuje ako Pagetova choroba bradaviek alebo Pagetov karcinóm. ona je veľmi zriedkavá forma rakoviny, ktorý väčšinou ovplyvňuje bradavky. Špeciálna forma, ktorá sa vyskytuje v inej časti tela ako v prsníku, sa nazýva extramamárna Pagetova choroba.
Pagetova choroba kostí a Pagetova choroba prsníka nemajú nič spoločné okrem ich mien a sú to dva úplne odlišné klinické obrazy.

Čo spôsobuje Pagetovu chorobu?

Príčinou Pagetovej choroby je a Nerovnováha v kostnom metabolizme. Za normálnych okolností existuje rovnováha medzi osteoklastmi, ktoré rozkladajú kostnú látku, a osteoblastmi, ktoré kostnú hmotu hromadia. Kostné tkanivo sa neustále rozkladá a hromadí, a tak zostáva stabilné.

Pri Pagetovej chorobe tento skutočne vyvážený proces prebieha úplne nekoordinovane: Jeden abnormálne zmeny v osteoklastoch zaisťuje odbúravanie príliš veľkého množstva kostnej látky. Tieto osteoklasty sú dvakrát väčšie ako normálne a teda mimoriadne aktívne.

To vyvolá osteoblasty, ktoré sa snažia odbúravanie kompenzovať zvýšením produkcie. To vedie k malformáciám kostného tkaniva, ktoré sa vyskytujú najmä na stehne, holeni, lebke, panve a bedrovej chrbtici.

Pagetova choroba spôsobená vírusmi alebo predispozíciou

Doteraz nebolo možné určiť, čo je príčinou vzniku obrovských osteoklastov. Môže to byť spôsobené dedičnou predispozíciou, ale môže to byť aj vírus.

Tento tzv Pomalý vírus sa rozkladá pomaly po dlhšiu dobu, kým nespôsobí poškodenie. Za ochorením kostí môžu byť paramyxovírusy.

Aké sú príznaky?

Mnoho ľudí má Pagetovu chorobu, ale len veľmi málo z nich má príznaky. Len o 10 percent chorých má príznaky vôbec, čo možno pripísať deformácii kostí. Pagetova choroba sa preto delí na asymptomatický a symptomatický priebeh. Možné znaky sú potom:

Ako lekár rozpozná Pagetovu chorobu?

Vo väčšine prípadov sa choroba objaví až po smrti. Iba o Lekár stanoví 30 percent diagnózy počas ich života. Väčšina postihnutých neprichádza do praxe kvôli typickým príznakom, ale často kvôli úplne iným sťažnostiam. Pagetovu chorobu preto často odhalí iba náhoda, napríklad röntgen alebo CT (počítačová tomografia) po úraze.
Špecialisti na diagnostiku sú internisti alebo endokrinológovia. Po rozhovore, v ktorom zistíte históriu ochorenia a príznaky, sa v laboratóriu skúmajú ďalšie hodnoty:

Krvný test: Pri Pagetovej chorobe je v krvi zvýšený enzým alkalická fosfatáza (AP), čo je známkou silnej aktivity osteoblastov.
Vyšetrenie moču: Na druhej strane, nadmerná aktivita osteoklastov môže byť detekovaná v moči pomocou aminokyseliny hydroxyprolínu.

Ďalej sa koná fyzické vyšetrenie, pri ktorom lekár palpuje postihnuté miesta a kontroluje zmeny na tele. Schéma chôdze môže tiež naznačovať deformáciu kostí.
Na potvrdenie podozrenia na Pagetovu chorobu môžu byť užitočné nasledujúce testy:

rentgen
CT
MRI (magnetická rezonancia)
Scintigrafia

Ak po všetkých týchto metódach stále existujú pochybnosti, lekár môže vykonať biopsiu kostí. Odstraňuje tkanivo z kosti. Hlavným účelom tohto testu je vylúčiť malígny kostný nádor. Ak je lebečná kosť zväčšená, neurológ by mal urobiť ďalšie testy. Testované sú okrem iného sluch a nervové funkcie.

Ako sa lieči Pagetova choroba?

Terapia sa spravidla nemusí robiť nevyhnutne po diagnostikovaní Pagetovej choroby. Ak však postihnutí ťažko trpia na príznaky, liečba je zameraná predovšetkým na ich prevenciu Zmiernite bolesť a zastaviť malformácie kostnej látky. Okrem liekov na tlmenie bolesti môže lekár preto podať aj bisfosfonáty alebo hormón kalcitonín, ktoré majú inhibovať úbytok kostnej hmoty.

Okrem toho môže Pagetova choroba prejsť Fyzioterapia a masáže tiež liečiť prirodzene. Po konzultácii s lekárom je tiež vhodné užívať vitamín D a vápnik vo vašej strave alebo doplnkoch výživy. Chirurgický zákrok, a teda pobyt na klinike, je nevyhnutný iba vo veľmi závažných prípadoch. Zlomeniny, ťažká artróza alebo príznaky paralýzy sa dajú často napraviť iba chirurgickým zákrokom.

Ako tomu môžem zabrániť?

Choroba kostí Pagetova choroba nemožno zabrániť, pretože spúšťače nie sú jasne dokázané. Aby sa však ochorenie kostí zistilo čo najskôr, mal by lekár vykonávať pravidelné zdravotné kontroly, najmä pokiaľ pacient starne od 40 rokov.

Viditeľné zmeny v kostiach a zväčšenie obvodu hlavy by sa mali čoskoro vyšetriť, aby sa včas začali liečiť príznaky.

Aké sú šance na uzdravenie?

Šance na zotavenie pri Pagetovej chorobe veľmi závisia od toho, aké závažné je poškodenie kostnej látky. Spravidla sa však s ochorením dá dobre zaobchádzať alebo sa aspoň dostať pod kontrolu. Po začatí liečby Pagetovou chorobou by sa u postihnutých malo pravidelne každé tri mesiace kontrolovať krvný obraz, aby sa mohla skontrolovať aktivita osteoblastov. Napriek Pagetovej chorobe neexistuje skrátená dĺžka života.

Pretože postihnutí majú zvýšené riziko rakoviny kostí, odporúča sa aj tak pravidelné kontroly, najmä ak sa bolesť nezmierňuje alebo ak sa objavuje aj v iných oblastiach.