paragangliómy

paragangliómy je vzácny neuroendokrinný nádor, ktorý pochádza z nervového hrebeňa a má schopnosť vylučovať katecholamíny. Vo väčšine prípadov sú tieto nádory benígne, ale vyznačujú sa bohatou vaskularitou. Existuje však možnosť, že paraganglióm môže podstúpiť malígnu transformáciu, znaky a paraganglióm zhubný je to zväčšená veľkosť (nad 5 cm), lokálna invázia nádoru do susedných orgánov a výskyt metastáz.

Najčastejšie sa paraganglióm nachádza na úrovni brucho (asi v 85% - 90% prípadov) pozdĺž chrbtice v oblasti aorty alebo obličiek. Ďalšie lokalizácie paragangliómu sú: spodina lebky, pozdĺž glossofaryngeálnych a blúdivých nervov na krku, v hrudnej oblasti, močový mechúr a panva.

Väčšina paragangliómov sa vyskytuje sporadicky, ale niektoré štúdie preukázali, že až polovica paragangliómov sa vyskytuje v spojení s určitými genetickými syndrómami. Získané paragangliómy sa vyskytujú častejšie v oblasti hlavy a krku a sú spojené s mutáciami v génoch kódujúcich podjednotky sukcinát dehydrogenázy. Medzi ďalšie genetické syndrómy spojené s paragangliómom patria: von Hippel-Lindauov syndróm, syndróm MEN typu II a neurofibromatóza typu 1. Paraganglióm sa môže vyskytnúť aj pri feochromocytóme a niekedy sa môže vyskytnúť viacnásobný paraganglióm. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7)

príznaky

Príznaky paragangliómu sú nešpecifické, často sú príznaky, ktoré pacient predstavuje, spojené s inými chorobami, takže je ťažké diagnostikovať nádor. Z tohto dôvodu sa veľa nádorov objaví až pri pitve.

Najbežnejšie príznaky pacientov s paragangliómom sú: bolesti hlavy, potenie a búšenie srdca. Tieto príznaky môžu byť spojené s vysokým krvným tlakom. Ďalšie príznaky, ktoré sa vyskytujú u paragangliómu, sú horúčka, nevoľnosť, zvracanie, pocit paniky, únava, parestézia, chudnutie, bledosť, zápcha.

Rozpoznanie znakov a príznakov paragangliómu a jeho správna diagnóza je nevyhnutná, pretože nediagnostikovaní pacienti môžu trpieť komplikáciami, ako sú hypertenzná kríza, akútny infarkt myokardu, cievna mozgová príhoda alebo dokonca smrť. (1, 2, 3)

Diagnostické

Diagnóza paragangliómu sa stanovuje pomocou biologických metód a zobrazovacích metód. Vyžadujú si biologické metódy dávkovanie katecholamínov v krvi a moči. Existuje možnosť falošne negatívnych výsledkov, pretože vylučovanie katecholamínov nádorom je nekonzistentné. Zistilo sa, že špecifickejší test predstavuje meranie koncentrácie metabolitov katecholamínov.

Zobrazovacie metódy sú brušný ultrazvuk, počítačová tomografia, magnetická rezonancia a scintigrafia. (1, 2, 3, 4)

Liečba

Liečba paragangliómu je to kontroverzné. Závisí to od umiestnenia nádoru, typu nádoru alebo prítomnosti metastáz. Ako terapeutické metódy sa často používajú chirurgické zákroky, rádioterapia a chemoterapia. (1, 2, 3)