Pellagra

Histr: - Prvý popis Casala ako „mal de la rosa“ v roku 1735

- ital.: Pelle agra = hnedá pokožka

Ät: Nedostatok nikotínamidu = nikotínamid = niacín (CoA) = vitamín B3 alebo jeho prekurzor tryptofán (dôsledkom je potom Pellagra)

Všeobecne: - Je možná vlastná syntéza vitamínu B3 z tryptofánu.

- Vitamíny B2 a B6 sú potrebné na absorpciu aj na endogénnu syntézu amidu kyseliny nikotínovej.

- Amid kyseliny nikotínovej ako zložka NAD a NADP sa používa na zabezpečenie ATP v bunke.

- Nikotínamid pochádza z a. v mäse, rybách, orechoch, obilninách, ryži, mlieku a vajciach.

- Denná potreba amidu kyseliny nikotínovej je 5-20 mg/deň.

Pre: - Alkoholici/Pat. s podvýživou

- Pacient s mentálnou anorexiou

- Pat. S dlhodobými liekmi

Ex: antibiotiká, 5-fluóruracil, izoniazid, fenytoín, 6-merkaptopurín, azatioprín, fenobarbital, etionamid, pyrazínamid a ďalšie.

- Pacienti s ochorením GI (malabsorpčné syndrómy)

- Pat. S infekciou HIV

- endemický pre krajiny s kukuricou ako hlavnou potravinou (napr. Mexiko)

Vysvetlenie: Amid kyseliny nikotínovej sa nachádza v kukurici v viazanej, nepoužiteľnej forme

PPh: Tryptofán sa používa na syntézu serotonínu

PPh: narušenie transportu tryptofánu (intestinálna absorpcia a renálna reabsorpcia)

- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer pri borelióze

- Fenytoínom vyvolaná dermatitída podobná pelagre

Lit: Indian J Dermatol. 2014 Sep; 59 (5): 520-1 (India)

Def: fototoxická dermatitída akumuláciou kynurenínu (medziprodukt pri premene tryptofánu na NAD alebo NADP)

Muž: Asi 50-60 dní po začatí diéty bez obsahu niacínu

Bef: - symetrické, ostro ohraničené, prípadne pľuzgierovité, červenohnedé kožné zmeny na extenzorových stranách končatín

- Erytém líca podobný slnečnému žiareniu s mierkou

DD: Erytém motýľa pri lupus erythematosus

- ekzém podobný golieru, ktorý sa tiahne ako kravata k hrudnej kosti, takzvaný „Casal golier“

Zadok: - Xerosis cutis

Pg: Redukcia voskových esterov a atrofia mazových žliaz

Bef: glositída, stomatitída so sialorheou, enteritída, vulvitída

- Demencia neurologické poruchy (depresia, nervozita, polyneuropatia, neuritída)

Di: - Sérové ​​hladiny niacínu, tryptofánu, NAD, NADP

Co: Vylučovanie metabolitov niacínu (N-metylnikotinát, pyridón) v moči

CV: Zatiaľ neexistujú spoľahlivé laboratórne testy, ktoré by definitívne potvrdili pelagru.

- Histológia kožnej biopsie

Bef: charakteristická porucha zrenia atrofovanej epidermy s absenciou stratum granulosum a zrušením obvyklej vrstvenej architektúry stratum spinosum, prípadne pľuzgiere, atrofia mazu, vazodilatácia a opuch kolagénových vlákien

- substitúcia vysokých dávok vitamínu B s následným klinickým zlepšením

Posteľ: diagnostický zlatý štandard

Dôsledok: remisia neurologických symptómov je možná už po 24-48 hodinách; Remisia dermatologických príznakov zvyčajne až po 3-4 týždňoch

Poznámka: Pellagra je „3D“ ochorenie s nedostatkom vitamínu B3

Th: - strava s vysokým obsahom bielkovín (mäso, mlieko, vajcia, zelenina)

- liečivý amid kyseliny nikotínovej (vitamín B3)

Phar: - Nicobion ® Tbl.

- Amid kyseliny nikotínovej 200 mg Jenapharm® Tbl.

Dos: - 300 - 1 000 mg/deň, rozdelených do niekoľkých jednotlivých dávok

- 10 - 50 mg každých 6 hodín

Aplikácia: ústne, v závažných prípadoch aj i.v.

Co: - Riboflavín (vitamín B2), pyridoxín (vitamín B6) a ďalšie vitamíny skupiny B.

---