Pemphigus Foliaceus - príčiny, príznaky a liečba
Pemphigus foliaceus je autoimunologické ochorenie kože, pri ktorom bunky imunitného systému rozkladajú bielkoviny, ktoré sa na ňu viažu. To spôsobí, že sa na pokožke vytvárajú pukliny, ktoré sa potom zmenia na pľuzgiere. Liečba prebieha systémovým podávaním glukokortikoidov alebo iných liekov, ktoré potláčajú imunitný systém.
Obsah
Čo je to pemphigus foliaceus?
Systém ľudskej obrany rozpoznáva patogény a iné látky cudzieho pôvodu ako hrozby. Po identifikácii ako mimozemšťana zaútočí imunitný systém, aby čo najskôr eliminoval akékoľvek nebezpečenstvo pre organizmus. Tento proces je narušený pri autoimunitných ochoreniach.
Imunitný systém postihnutých napáda namiesto iných látok vlastné tkanivo tela. Autoimunitné ochorenia môžu byť namierené proti každému tkanivu. Lekár nazýva kožné autoimunitné dermatózy. O Pemphigus foliaceus Je to autoimunitná dermatóza, ktorá spôsobuje tvorbu pľuzgierov v hornej vrstve epidermy a môže postihnúť iné cicavce, ako aj ľudí.
Pre ľudský pemphigus foliaceus medicína rozlišuje štyri rôzne formy: Okrem sporadickej Pemphigus foliaceus typu Cazenave existuje ten, ktorý sa nachádza hlavne v Južnej Amerike Pemphigus braziliensis, the Pemphigus seborrhoicus a Pemphigus erythematosus. Pokiaľ ide o väčšinu autoimunitných chorôb, pôvodca základnej imunitnej poruchy ešte nebol u pemphigus foliaceus jednoznačne objasnený.
príčiny
Spolu s bielkovinami tieto enzýmy rozkladajú spojenia medzi jednotlivými bunkami pokožky. Pretože pokožka nemá bunkovú súdržnosť, keratinocyty sa zaokrúhľujú. Dochádza k takzvanej akantolýze. Vďaka tomu sa v epidermis vytvárajú pukliny, ktoré neskôr vytvárajú pľuzgiere. Desmogleín 1 sa vyskytuje ako proteín iba v malej miere v slizniciach.
Ak zlyhá, jeho funkcia v slizniciach je kompenzovaná desmogleínom 3 v vrstvách hornej sliznice. Z tohto dôvodu sú účinky pemphigus foliaceus obmedzené na vonkajšiu pokožku. Doposiaľ nebolo objasnené, ktoré faktory sa podieľajú predovšetkým na nesprávnom programovaní imunitného systému. Napríklad o autoimunitných ochoreniach sa diskutuje o primárnych príčinných vírusových ochoreniach.
Príznaky, ochorenia a znaky
Pacienti s pemphigus foliaceus majú ochabnuté a rýchlo praskajúce pľuzgiere na vonkajšej koži, ktoré sú príznakom vodivosti. Spodok blistrov pozostáva z plačúcich, chrumkavých erózií, ktoré sa pomaly rozširujú a môžu spôsobiť generalizovanú erytrodermu. Erytrodermia je začervenanie, ktoré môže mať vplyv na celý orgán kože alebo na väčšie časti pokožky.
Erozie pacientov s pemphigus foliaceus majú v mnohých prípadoch nepríjemný zápach. Sekrécia obsiahnutá v pľuzgieroch je odbúravaná baktériami, ktorých metabolické produkty sú zodpovedné za nepríjemný zápach. Niektorí pacienti sa tiež sťažujú na svrbenie alebo pálenie pokožky. Pretože sa svrbením otierajú o pokožku a poškriabajú pľuzgiere, pľuzgiere sa často nekontrolovateľne šíria.
Šíriace sa bubliny sa vracajú k princípu pozitívneho Nikolského fenoménu. Vo väčšine prípadov pľuzgiere ovplyvňujú hlavu, tvár a driek. Pľuzgiere sa vyskytujú iba v zriedkavých prípadoch na slizniciach.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnózu pemphigus foliaceus stanovuje dermatológ na základe sérológie a histopatológie. Znaky Nikolského môžu vyvolať prvé podozrenie. Pokožku pacienta je možné v aktívnej fáze odlupovať, napríklad pôsobením mierneho tangenciálneho tlaku. Autoprotilátky možno pozorovať v sére a v medzibunkovom priestore.
V neskorších štádiách ochorenia dochádza tiež k zrýchlenej sedimentácii krvi. Okrem toho sa mení krvný obraz. Vyskytuje sa dysproteinémia. Histopatologicky akantolytické pľuzgiere primárne ovplyvňujú stratum granulosum. V dermis možno často nájsť dôkazy o akantóze, papilomatóze alebo infiltrácii leukocytov.
Z hľadiska diferenciálnej diagnostiky je potrebné chorobu odlíšiť od diskoidného lupus erythematosus a seboroického ekzému. V prípade podrobnej diagnózy sa diagnóza zúži na jednu zo štyroch foriem ochorenia. Rovnako ako všetky ostatné autoimunitné ochorenia, aj pemphigus foliaceus sa vyznačuje svojím individuálnym priebehom. To znamená, že prognózu pre pacientov s týmto ochorením nemožno ľahko zovšeobecniť.
Komplikácie
Pre chorobný proces sú charakteristické úbytok tepla a bielkovín, zvýšené množenie buniek kožných buniek a rozširovanie krvných ciev. Pri zvlášť výrazných kožných reakciách sa vyskytujú vážne komplikácie, ktoré môžu byť dokonca životu nebezpečné. Nadmerný úbytok tekutín môže spôsobiť život ohrozujúcu dehydratáciu. V dôsledku zosilnenej tvorby kožných buniek a rozsiahleho olupovania pokožky dochádza k nebezpečným stratám bielkovín a tepla.
Ďalej rozširovanie krvných ciev vedie často k závažným kardiovaskulárnym ochoreniam. Neustále vytváranie bublín a tekutín tiež poskytuje bakteriálnym patogénom ideálnu živnú pôdu. Ak sa nelieči, môžu sa vyvinúť závažné infekcie, ktoré môžu byť aj smrteľné. Toto riziko sa však môže zvýšiť podaním imunosupresív.
Pretože však pemphigus foliaceus možno liečiť iba potlačením imunitného systému, antibiotiká sa zvyčajne podávajú preventívne počas liečby, aby sa zabránilo závažným infekciám. Zatiaľ neexistuje žiadna liečebná liečba. Imunitný systém musí byť neustále potláčaný, aby bolo potrebné prijať preventívne opatrenia, aby sa zabránilo infekčným chorobám.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože sa pemphigus foliaceus sám nehojí a vo väčšine prípadov sa príznaky zhoršujú, má zmysel lekárska liečba. Príznaky možno obmedziť a zmierniť iba lekárskym ošetrením. V prípade pemphigus foliaceus je potrebné vyhľadať lekára, ak sa na pokožke vytvoria pľuzgiere, ktoré ľahko nezaniknú a pretrvávajú dlhší čas. Svrbenie alebo silné začervenanie postihnutej oblasti kože môže tiež naznačovať pemphigus foliaceus a malo by byť vyšetrené lekárom.
Pretože sa postihnutí touto chorobou často škriabu, príznaky sa zhoršujú. Pľuzgiere sa objavujú na rôznych častiach tela a môžu pacientovi výrazne sťažiť život. V prípade týchto ťažkostí okamžite vyhľadajte lekára. Pemphigus foliaceus môže zvyčajne diagnostikovať a liečiť praktický lekár alebo dermatológ. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je negatívne ovplyvnená.
Liečba a terapia
Primárna príčina pemphigus foliaceus zatiaľ nebola identifikovaná. Z tohto dôvodu je kauzálna terapia zložitá. Toto ochorenie sa preto považuje za nevyliečiteľné ochorenie bez možnosti kauzálnej liečby.
Na liečbu pacienta sú k dispozícii symptomatické a podporné liečebné metódy. Symptomatická terapia pre pemphigus foliaceus je v podstate podobná liečbe pre pemphigus vulgaris. Glukokortikoidy sa podávajú systémovo.
Spočiatku sú vhodné vysoké dávky na zastavenie chorobného procesu. Akonáhle sú Nikolského príznaky negatívne a kožné defekty sa začnú hojiť, je indikované postupné znižovanie dávky. Okrem glukokortikoidov môžu pacienti dostávať ďalšie imunosupresíva.
Kontinuálna imunosupresívna liečba je rovnako dôležitá ako starostlivosť o kožné lézie. Na prevenciu komplikácií je možné použiť antibiotiká. Je nevyhnutné vyhnúť sa rýchlemu vysadeniu jednotlivých liekov. V tejto súvislosti boli často dokumentované recidívy príznakov.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Chronické autoimunitné ochorenie pemphigus foliaceus vedie obvykle k úmrtiu päť rokov po chorobe, ak sa nelieči. Na zlepšenie prognózy dermatológovia často predpisujú holistickú liečbu kortikosteroidmi, imunosupresíva, výmenu plazmy alebo imunoglobulín. Liečba, ktorá má viesť k zníženiu titra protilátok, sa zvyčajne vykonáva v nemocničnom prostredí a pod dohľadom, aby sa zabránilo akýmkoľvek komplikáciám - vrátane smrteľných -, ktoré môžu vzniknúť počas liečby.
Od 50. rokov 20. storočia viedlo užívanie kortikosteroidov po dobu jedného roka k lepším dlhodobým vyhliadkam pre postihnutých pacientov, takže až 80% mohlo naďalej žiť bez príznakov alebo sa dokonca úplne zotaviť. Postihnutí majú počas liečby a po nej často obmedzené denné činnosti, pretože musia počítať s mnohými hodinami neprítomnosti v práci, chudnutím a nedostatkom spánku. Výmena názorov s ostatnými postihnutými osobami, ktoré musia prechádzať tým istým, im môže pomôcť vyrovnať sa so zmenou ich života.
Asi 5% prípadov však stále končí smrteľne v dôsledku následkov liečby systémových infekcií - menej často po superinfekcii lézií - a nedostatku liečby. Čím skôr je choroba diagnostikovaná a liečba zahájená, tým lepšie sú vyhliadky postihnutých na život bez príznakov.
prevencia
Zatiaľ nie sú k dispozícii žiadne sľubné preventívne opatrenia proti pemphigus foliaceus. Primárne spúšťače autoimunitného ochorenia nie sú zatiaľ známe. Iba identifikácia a následné vyhýbanie sa spúšťačom môže predstavovať preventívne opatrenie.
Následná starostlivosť
V prípade pemphigus foliaceus sú možnosti priamej následnej starostlivosti vo väčšine prípadov výrazne obmedzené. Postihnutý je závislý od rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostiky a liečby tohto ochorenia, aby nevznikli ďalšie komplikácie a nevznikli ani ďalšie sťažnosti.
Je potrebné brať rôzne lieky. Vždy postupujte podľa pokynov lekára. Je tiež dôležité zaistiť správne dávkovanie a pravidelný príjem, aby ste symptómy správne a natrvalo zmiernili.
Pri užívaní antibiotík by si mali postihnutí uvedomiť, že sa nesmú užívať s alkoholom, aby sa neznížil ich účinok. U pemphigus foliaceus sa nemá podávanie liekov rýchlo prerušiť. Pravidelné kontroly a vyšetrenia u lekára sú tiež potrebné na sledovanie aktuálneho stavu choroby a včasnú identifikáciu ďalších škôd.
Môžete to urobiť sami
Pemphigus foliaceus sa dá zmierniť kortizónom, ktorý lekár predpisuje ako tablety alebo infúzie. Pri užívaní kortizónu by pacienti mali prísne dodržiavať odporúčané dávkovanie. Ošetrenie kortizónom chráni pred novými zápalmi, takže klesá erózia kože. Je dôležité zbytočne nedráždiť postihnuté oblasti pokožky. Pri užívaní prípravkov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. To je presne dôvod, prečo správne dávkovanie hrá tak dôležitú úlohu.
Na hojenie poškodenej pokožky sa môžu pacienti uchýliť aj k mastiam alebo krémom. Určite by ste si mali vypočuť odporúčanie lekára. Starostlivá a správna starostlivosť o pokožku zabráni sekundárnym zápalom. Ak existujú ďalšie kožné problémy alebo autoimunitné ochorenia, je dôležité, aby o nich lekár vedel. Týmto spôsobom môže pomôcť pri ideálnej úprave liečby.
V záujme ochrany poškodenej pokožky sa samozrejme pacienti nesmú poškriabať. V opačnom prípade sa problém bude len zhoršovať. Upokojujúce cvičenia a dobré povedomie o tele prispievajú k tomu, že sa oblasti v pokoji zacelia. Takto môžu dotknutí uľahčiť život. Alergici by mali byť obzvlášť opatrní a čo najviac sa vyhýbať alergickým spúšťačom.