Pemphigus vulgaris - poškodenie buniek kože a slizníc
Vlastné protilátky tela napádajú gombíkovité štruktúry v pemphigus vulgaris, takže sa stráca súdržnosť kožných buniek a buniek slizníc.
Záverom je, že 80% chorôb pemphigus je diagnostikovaných s pemphigus vulgaris. K tomu dochádza najčastejšie medzi 4. a 6. dekádou života. Pemphigus foliaceus je menej častý, iné formy, ako napríklad paraneoplastický pemfigus, sú veľmi zriedkavé.
U pemphigus vulgaris sa takmer vždy vyskytujú lézie sliznice, vo väčšine prípadov je ovplyvnená ústna dutina. U každého druhého pacienta s pemphigus vulgaris sa tiež vyvinie mukokutánna forma s eróziou alebo pľuzgiermi na koži tela. Naproti tomu pemphigus foliaceus nikdy nemá lézie sliznice, preto si ho lekár nemôže klinicky zameniť s pemphigus vulgaris alebo paraneoplastickým pemfigom.
Vedci nedávno objavili nové regulátory takzvanej bunkovej adhézie - väzby buniek na iné bunky - v pokožke a získali tak nové poznatky o molekulárnych patologických procesoch chorôb pemfigu, ktoré ju oddeľujú.
Pemphigus vulgaris (PV)
Desmosómy sú gombíkovité štruktúry v bunkových membránach, ktoré sa používajú na pevné viazanie susedných buniek na seba. Desmosómy sa vyskytujú hlavne v bunkách a tkanivách, ktoré sú vystavené vysokému mechanickému namáhaniu. Môžu sa napríklad nachádzať v koži. „U pemphigus vulgaris sú tieto štruktúry napadnuté vlastnými protilátkami tela, takže sa stráca adhézia kožných buniek - keratinocytov - a buniek slizníc,“ vysvetľuje profesor Tikkanen. Biochemik dodáva, že to vedie k tvorbe pľuzgierov a lézií: "To môže mať pre postihnutých pacientov život ohrozujúce účinky."
Flotilín a desmogleín
Skupina Tikkanen/Banning nedávno preukázala, že proteíny z rodiny flotilínov regulujú adhéziu buniek v keratinocytoch reguláciou zhromažďovania a rozpúšťania desmosómov. Flotilíny prichádzajú do priameho kontaktu s takzvaným desmogleinénom, ktorý slúži ako adhézne proteíny v desmozómoch. Ak flotilíny chýbajú, desmogleíny sa čoraz viac rozkladajú.
„Keď sa zníži množstvo desmogleínov v kožných bunkách, keratinocyty sa navzájom adherujú oveľa slabšie ako v prítomnosti flotilínov. U pemphigus vulgaris ovplyvňujú autoprotilátky nielen lokalizáciu desmogleinénu, ale aj flotilínov. To pravdepodobne podporuje rozpustenie adhéznych kontaktov u pemphigus vulgaris. Tieto poznatky o molekulárnych mechanizmoch by mali v budúcnosti prispieť k vývoju nových účinných látok. O týchto látkach sa hovorí, že posilňujú bunkovú väzbu keratinocytov pri pemfigovej chorobe a zabraňujú odlúčeniu kože.
Lynn Messersmith; Kevin Krauland. Pemphigus Vegetans. StatPearls [internet]. Posledná aktualizácia: 14. novembra 2019.