Pityriasis rubra pilaris alebo psoriáza ťažká diferenciálna diagnostika
Záverom je, že pityriasis rubra pilaris je veľmi podobná psoriáze. Existujú určité podobnosti vo vzťahu k liečbe.
Pityriasis rubra pilaris (PRP) je idiopatické papuloskvamózne zápalové ochorenie kože, ktoré je veľmi podobné psoriáze. Zriedkavé kožné ochorenie sa môže vyskytnúť v detstve aj v dospelosti.
Spravidla sa vyskytujú takzvané hyperkeratotické folikulárne papuly. Tieto sa spájajú a vytvárajú oranžovočervené šupinaté plaky, šetriace ostrovy a palmoplantárnu keratodermu.
Pityriáza dermatózy je v podstate veľmi podobná z hľadiska patogenézy a klinického vzhľadu psoriasis vulgaris, psoriázy. Našťastie existujú aj početné prekrytia terapie.
Pityriasis rubra pilaris
Príčina Pityriasis rubra pilaris v každom prípade nie je zatiaľ skutočne známa. V každom prípade majú odborníci podozrenie, že príčinou sú infekcie a HIV. Kožné ochorenie je možné podľa Griffithsovej klasifikácie rozdeliť do šiestich klinických podtypov.
Sú založené na veku nástupu, závažnosti dermatózy, prognóze a ďalších súvisiacich vlastnostiach. Šiesty podtyp dermatózy súvisí s pacientmi s HIV. Všetky nové prípady ochorenia by sa mali vyšetrovať na prítomnosť infekcií.
Počuli sme tiež o ďalších súvislostiach medzi dermatózami a rôznymi infekciami, autoimunitnými chorobami, drogami a dokonca aj zhubnými chorobami.
Príznaky a liečba
Pityriasis rubra pilaris je zriedkavé heterogénne ochorenie charakterizované folikulárnou keratózou, perifolikulárnym erytémom a palmoplantárnou hyperkeratózou. Typickými príznakmi sú nappes claires, keratózy a alopécia, ako aj ektropium a dystrofia nechtov.
V mnohých prípadoch môžu byť spúšťacími faktormi traumy alebo bakteriálne infekcie. V iných prípadoch existujú imunologické a genetické poruchy. Napokon v rodinných prípadoch sa vyskytuje aj genetická porucha. Vývoj sa líši v závislosti od klinického typu.
Terapeutické liečebné režimy sa riadili hlavne kazuistikami a kazuistikami. Liečba je často náročná a zdĺhavá. Hlavnou oporou liečby boli perorálne retinoidy.
V každom prípade účinné lieky starostlivosti a kortikosteroidy majú pre pacientov v súvislosti s liečbou dôležitú úlohu.
Liečba v zásade ešte nie je presne definovaná. O tejto skutočnosti navyše neexistujú žiadne klinické štúdie. Najlepšie výsledky sa však dosahujú s perorálnymi retinoidmi. Nasleduje metotrexát a cyklosporín ako alternatívna liečba druhej línie. Dobré výsledky dosiahli aj noví biologici.
Inhibítor fosfodiesterázy apremilast bol veľmi účinný u pacientov v ťažkom štádiu odolávajúcom liečbe - s dobami remisie dva až osem mesiacov.
Aktuálna štúdia opäť ukázala, že kombinácia účinných látok etanercept a metotrexát mala úspešný účinok na pacientov liečených refraktérnou klasickou juvenilnou pityriázou Rubra Pilaris.
Wang a kol. Recenzia na Pityriasis Rubra Pilaris. Na J Clin Dermatol. 2018 jún; 19 (3): 377-390. doi: 10,1007/s40257-017-0338-1.
Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: algoritmy pre diagnostiku a liečbu. J Eur Acad Dermacol Venereol. 2018 jún; 32 (6): 889-898. doi: 10,1111/jdv.14761. Epub 2018 17. januára.
Zhong Z, Li J, Xue R, Liang Y, Chen Y. Žiaruvzdorná klasická juvenilná pityriasis rubra pilaris bola úspešne liečená kombináciou etanerceptu a metotrexátu. [Publikované online pred tlačou, 2020 20. apríla.] Dermatol Ther. 2020; e13431. doi: 10,1111/dth.13431