plazmocytóm
plazmocytóm Výraz "zhubný nádor" sa týka zhubného nádoru plazmatických buniek, ktorý sa vyvíja v mäkkých tkanivách alebo kostných kostiach. Kostrové formy majú zvyčajne iné okultné nádory a často sa rozšíria do mnohopočetného myelómu v priebehu 5 - 10 rokov. Formy s poškodením mäkkých tkanív sa zvyčajne vyskytujú v roku horné dýchacie cesty sa zriedka šíria a liečia sa resekciou. Väčšina prípadov produkujú paraproteinémiu.
plazmocyty sú B lymfocyty v konečnom štádiu vývoja, keď vytvárajú protilátky proti mikroorganizmom, ako sú baktérie, vírusy, huby alebo prvoky. Sú neoddeliteľnou súčasťou imunitného systému.
Plazmocytóm je v skutočnosti rakovina B-buniek, v ktorých sa množia bez kontroly. Organizmus zvyčajne prísne kontroluje delenie buniek prostredníctvom génov v každej bunke. Plazmocytóm sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek oblasti tela. Solitárny kostný plazmocytóm sa vyskytuje z plazmatických buniek nachádzajúcich sa v kostnej dreni, zatiaľ čo sa predpokladá, že extramedulárny plazmocytóm pochádza z plazmatických buniek nachádzajúcich sa na povrchoch sliznice. Oba predstavujú rôzne skupiny novotvarov, ako je lokalizácia, progresia nádoru a miera prežitia.
Príznaky spojené s plazmocytómom závisia od umiestnenia. Spoločným príznakom pre solitárny kostný plazmocytóm je bolesť v postihnutej oblasti alebo patologická zlomenina v dôsledku oslabenia kosti. Môže dôjsť k stlačeniu miechových nervov cez nádor, ktorý postupuje. Inak choroba nevykazuje žiadne ďalšie príznaky a je najčastejšie objavená počas praxe bežná rádiografia. Najbežnejším príznakom pre extramedulárny plazmocytóm je a červenkastý opuch ktorý sa zväčšuje v priebehu niekoľkých mesiacov.
plazmocytóm je diagnostikovaná elektroforézou imunoglobulínov a biopsiou kostnej drene. Elektroforéza imunoglobulínov vykazuje monoklonálny vrchol M, ale biopsia kostnej drene nebude vykazovať klasické príznaky mnohopočetného myelómu. Po vykonaní týchto dvoch hodnotení bude vyhľadané umiestnenie nádoru.
U 50% pacientov sa solitárny kostný plazmocytóm vyvíja do mnohopočetného myelómu. Priemerné prežitie je 10 rokov. Extramedulárny plazmocytóm progreduje do mnohopočetného myelómu u 11-30% pacientov po 10 rokoch a miera prežitia je 10 rokov.
Patogenéza
Existujú dva typy imunity: bunkový a humorálny. lymfocyty sú biele krvinky (30% dospelých krviniek) aktívne zapojené do oboch typov imunity. Bunková imunita účinkuje tak, že priamo ničí choroboplodné zárodky prostredníctvom bielych krviniek, ktoré ich vstrebávajú a trávia. Humorálna imunita znamená upravovať choroboplodné zárodky pomocou markerov (protilátky) a ich zabudovanie, postupné trávenie.
Invázne zárodky majú na svojom povrchu špecifické markery tzv antigén ktorý oznamuje imunitnému systému, že predstavuje prvky cudzie jeho vlastnému telu. Dva typy lymfocytov sú T a B. T bunky sa špecializujú na rozpoznávanie zárodkov a aktiváciu imunitného systému, zatiaľ čo B bunky produkujú špecifické protilátky proti antigénom, ktoré rozpoznávajú T bunky. B bunky prechádzajú mnohými transformáciami a nakoniec sú naprogramované tak, aby sa z nich stali faktory produkujúce protilátky.
Plazmocytóm je vlastne rakovina plazmatických B buniek, v ktorých sa nekontrolovateľne množia. Organizmus zvyčajne prísne kontroluje delenie buniek prostredníctvom génov v každej bunke. Bunky sa rýchlo delia v embryonálnom živote, detstve a puberte. Po tomto období sa väčšina delí pomaly, aby nahradila bunky stratené v dôsledku starnutia alebo poranenia.
Krvné bunky vrátane červených krviniek prenášajúcich kyslík, bielych krviniek, ktoré bojujú proti infekciám, a krvných doštičiek na zrážanie sa naďalej rýchlo delia u dospelých s krátkou životnosťou. Pre imunitný systém je potrebné veľké množstvo špecifických protilátok iba na boj proti určitému votrelcovi, pretože každý typ protilátky je špecifický.
Rakovina imunitného systému sa začína jednou bunkou. Existuje rakovina pre rôzne T a B bunky vrátane leukémií a lymfómov. Plazmocytóm je zvláštny názov pre nekontrolované delenie plazmatických buniek. Pretože začínajú v jednej bunke, všetky produkované plazmatické bunky sú identické a produkujú rovnaký typ protilátky klon. Ak je táto výroba dobre kontrolovaná, bojuje proti chorobám. Keď sa vymkne spod kontroly, získa schopnosť napadnúť a zničiť normálne tkanivové vlastnosti rakoviny. Pri rakovine plazmatických buniek, keď sa nachádza v jednej oblasti tela, sa zvyčajne nazýva kosť solitárny plazmocytóm, a keď sú objavené vo viacerých oblastiach-mnohopočetný myelóm.
Existujú dva typy solitárneho plazmocytómu - kosti a extramedulárne. Kosť má primárnu léziu v kosti a extramedulárna začína v mäkkých tkanivách, ako sú tukové bunky a svaly. Tieto typy majú rôzne vlastnosti. Všeobecne kostný plazmocytóm progreduje do mnohopočetného myelómu.
Príčiny a rizikové faktory:
Nezdá sa, že by fajčenie a konzumácia alkoholu zvyšovali riziko plazmocytómu.
príznaky a symptómy
Plazmocytóm je diskrétna solitérna hmota neoplastických plazmatických buniek umiestnených v kosti alebo extramedulárne. Priemerný vek postihnutých pacientov je 55 rokov.
Typy plazmocytómov sú nasledujúce:
- extramedulárny plazmacytóm mäkkého alebo iného nežného tkaniva
- solitárny kostný plazmocytóm
- multifokálna forma mnohopočetného myelómu
- plazmablastický sarkóm.
Diagnostické kritériá pre solitárny kostný plazmocytóm:
- jedinečná oblasť deštrukcie kostí v dôsledku klonálnych plazmatických buniek
- infiltrácia kostnej drene plazmatickými bunkami menej ako 5% celkových nukleovaných buniek
- absencia osteolytických lézií kostí alebo iného poškodenia tkaniva - bez myelómu
- absencia anémie, hyperkalcémie alebo poruchy funkcie obličiek pripisované myelómu
- nízka koncentrácia paraproteínov v sére alebo v moči
- stabilné hladiny nezapojených imunoglobulínov.
- tkanivová biopsia ukazuje monoklonálnu histológiu plazmatických buniek
- infiltrácia kostnej drene pod 5% jadrových buniek
- absencia kostných osteolytických lézií alebo iného poškodenia tkaniva
- absencia hyperkalcémie alebo zlyhanie obličiek
- nízke koncentrácie sérového M proteínu.
Solitárny kostný plazmocytóm
Najbežnejším príznakom solitárneho kostného plazmocytómu je bolesť v mieste poškodenia kostry ničením kostí infiltráciou do plazmatického bunkového nádoru. Spravidla určujú kompresné zlomeniny hrudných a bedrových tiel stavcov silné kŕče a bolesti chrbta. Pacienti s poškodenie stavcov dôležité darčeky kompresia chrbtice alebo korene miechových nervov. Kompresia miechy je to stav núdze, ktorý si vyžaduje okamžitú diagnostiku a liečbu, aby sa zabránilo trvalým neurologickým následkom, dysfunkcii čriev a močového mechúra, chronickým bolestiam. Pleuritická bolesť v dôsledku patologických zlomenín rebier a klavikuly je spojená s výraznou lokálnou citlivosťou.
Kostný plazmocytóm môže postihnúť ktorúkoľvek kosť, ale predisponuje k axiálnym kostiam, ktoré obsahujú hematogénnu kostnú dreň. Ochorenie chrbtice sa pozoruje v 72% prípadov. Najčastejšie sú postihnuté hrudné stavce, potom bedrové, krížové a krčné. V 20% prípadov sú postihnuté rebrá, hrudná kosť, kľúčna kosť alebo lopatka.
Osamelý extramedulárny plazmocytóm
Extramedulárny plazmocytóm sa predstavuje ako a hmota, ktorá sa vyvíja v aerodigestívnom trakte u 90% pacientov, často s rozšírenie v lymfatických uzlinách. Bežné poplatky zahŕňajú opuch, bolesť hlavy, korýzu, epistaxu, upchatie nosa, bolesť hrdla, dysfóniu, dýchavičnosť, bolesť v epigastriu a hemoptýzu. Príznaky extramedulárneho plazmocytómu pre iné tkanivá sú spojené s lokalizáciou nádoru, veľkosťou nádoru a stláčaním susedných štruktúr.
Extramedulárny plazmocytóm, ovplyvňujúci pľúca, sa predstavuje ako pľúcna alebo veselá hmota. 80% prípadov postihuje paranazálne dutiny, hltan, nosnú dutinu a ďasná. Masa nádoru v týchto oblastiach s invázia a stlačenie susedných štruktúr je často popisovaný. Tiež sú hlásené prípady poškodenia močového mechúra, centrálneho nervového systému, očnice, gastrointestinálneho traktu, pečene, sleziny, pľúc, prínosových dutín, semenníkov, mediastína a štítnej žľazy. V 40% prípadov sú miestne lymfatické uzliny ovplyvnené pri prezentácii po relapse.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
- elektroforéza ukazuje riodikované hladiny monoklonálneho proteínu v sére alebo v moči
- hladina nezúčastnených imunoglobulínov je zvyčajne normálna
- počet buniek periférnej krvi, funkcia obličiek a sérový vápnik sú v normálnych medziach
- rýchlosť sedimentácie erytrocytov je zvýšená.
Zobrazovacie štúdie
Rádiografia solitárneho kostného plazmocytómu ukazuje litickú léziu s jasnými okrajmi a kolaboratívnou oblasťou prechodu na zdravú kosť. Môže sa opísať zriedkavý výskyt cysty, trabekulárnej lézie podobnej tumoru obrovských buniek alebo aneuryzmatickej kostnej cysty a sklerotické lézie. Sklerotické lézie sú spojené s polyneuropatiou, organomegáliou, endokrinopatiou, monoklonálnou gamapatiou a kožnými zmenami.
Magnetická rezonancia, počítačová tomografia alebo endoskopické vyšetrenie aerodigestívneho alebo gastrointestinálneho traktu sú potrebné na úplné vyhodnotenie rozšírenia nádoru a potenciálu resekovateľnosti. Tieto lézie sú spojené s premenlivým účinkom hmoty, infiltrácie alebo deštrukcie kostí, svalov, tukov alebo ciev.
Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi stavmi: B bunkový lymfóm, non-Hodgkinov lymfóm, granulóm plazmatických buniek, reaktívna plazmacytóza.
Liečba
Terapia v solitárnom kostnom plazmocytóme
Liečba prvej voľby je lokálna rádioterapia. Liečba by mala mať okraj zdravého tkaniva 2 cm. Pri poraneniach chrbtice musia byť na okrajoch aspoň jeden nedotknutý stavec. Lokálna kontrola sa dosahuje u 80 - 100% pacientov. Prakticky u všetkých pacientov došlo k výraznému zlepšeniu symptómov a miere recidívy nádoru o 10%. Väčšina centier používa 40 Gy na poranenia chrbtice a 45 Gy na iné poranenia kostí. Pri léziách nad 5 cm sa považuje 50 Gy.
Neexistuje vzťah medzi dávkou a reakciou a zmiznutie monoklonálneho proteínu. Monoklonálny proteín je po rádioterapii u väčšiny pacientov výrazne znížený, ale jeho zmiznutie sa pozoruje iba u 20 - 50%. Chirurgický zákrok je kontraindikovaný pri absencii štrukturálnej nestability alebo neurologického kompromisu. chemoterapia možno zvážiť u pacientov, ktorí nereagujú na rádioterapiu. Účinné režimy pri mnohopočetnom myelóme sú užitočné.
Extramedulárna terapia plazmocytómom
V závislosti od dokumentovanej citlivosti na rádioterapiu nádorov plazmatických buniek je prijateľná liečba rádioterapia. Ak je možné léziu úplne resekovať, chirurgický zákrok prináša rovnaké výsledky ako radiačná terapia. Kombinovaná terapia je akceptovanou liečbou v závislosti od resekovateľnosti lézie. Najlepšie výsledky prináša kombinovaná liečba. Optimálna dávka na lokálnu kontrolu je 40 - 50 Gy v závislosti od veľkosti tumoru uvoľneného počas 4 - 6 týždňov. kvôli vysokej miere poškodenia lymfatických uzlín musia byť tieto oblasti zahrnuté do poľa ožarovania. U pacientov s pozitívnym chirurgickým výkonom je potrebné odporučiť adjuvantnú rádioterapiu.
chemoterapia možno zvážiť u pacientov s refraktérnou chorobou alebo relapsmi. Režimy používané pri mnohopočetnom myelóme sú užitočné. U pacientov s nádormi väčšími ako 5 cm možno zvážiť adjuvantnú chemoterapiu.
Vyhodnotenie progresie nádoru a vývoja mnohopočetného myelómu sa odporúča každých 6 týždňov pre solitárny kostný plazmocytóm a extramedulárny plazmocytóm.
Chirurgická terapia
Aj keď chirurgická resekcia nie je indikovaná na liečbu plazmocytómu solitárnych kostí, niekedy sú potrebné postupy na obnovenie normálnej architektúry chrbtice alebo iných postihnutých kostí. Ak je možná úplná resekcia nádoru vrátane lymfatických uzlín, mal by sa vyšetriť na plazmocytómy mäkkých tkanív.
prognóza
Copyright ROmedic: Tento článok je chránený autorskými právami. Reprodukcia, aj čiastočná, je zakázaná!
- Rakovina močového mechúra
- Fylody nádorov
- fibrosarkóm
- osteosarkóm
- chondrosarkóm
- Vaginálna rakovina
- Rakovina vaječníkov
- Rakovina endometria
- Rakovina prsníka
- Rakovina prostaty
- metastázy
- Úloha antioxidantov pri rakovine
- Rizikové faktory rakoviny
- Diéta pre prevenciu rakoviny
Vaginálna rakovina je zriedkavá forma rakoviny nachádzajúca sa v pošve - svalovom potrubí, ktoré spája .
Rakovina krčka maternice (CCU) je závažné chronické ochorenie veľkého lekárskeho a sociálneho významu s veľmi závažným vývojom.
Rakovina prsníka je najbežnejším ochorením, ktoré postihuje ženy, a je tiež druhým najčastejším ochorením.