Pľúcna hemosideróza a asymptomatická celiakia

Alergický blog

• Imunológia
  • Astma
  • Cukrovka I. typu
  • Skleróza multiplex
• Dermatológia
  • alopécia
  • Psoriáza
  • vitiligo
• Psychiatria
  • závislosti
  • Depresia
  • Psihoparazitologie
  • schizofrénia
  • päta
  • Bipolárna porucha
  • Poruchy autistického spektra
• Neurológia
  • Demencia
  • Epilepsia
• Neznášanlivosť lepku
  • Celiakia
• doplnkov
  • NaCl
  • Omega 3
  • Vitamín C.
  • Vitamín E.
• Reumatológia
• LDN
• gynekologia
• Reicheltove správy
• Strava
• onkológovia
• eNT
• Toxikológia
• Antipsihiatrie
• Psychoterapia
• Antropológia
• Užitočná próza

Pľúcna hemosideróza je závažné a potenciálne smrteľné ochorenie, najmä v detstve a dospievaní. Prejavuje sa, ak dôjde k extravazácii krvi z alveolárnych kapilár v pľúcnom tkanive. V dôsledku toho sa hemoglobín prevádza na hemosiderín, ktorý je fagocytovaný makrofágmi, čo vedie k chronickej zápalovej reakcii. Trvalé krvácanie môže spôsobiť hromadenie železa v pľúcnom parenchýme, ako aj anémiu z nedostatku železa a pľúcnu fibrózu. 1 Spojenie medzi pľúcnou hemosiderózou a celiakiou prvýkrát uviedli Lane a Hamilton v roku 1971., 2, a korelované patofyziologické javy ešte stále nie sú úplne objasnené. Pľúcna hemosideróza sa vo väčšine prípadov prejavuje horúčkou a anémiou, ktoré sprevádzajú respiračné príznaky ako kašeľ, hemoptýza a dýchavičnosť. 3 Akonáhle je stanovená diagnóza a je zahájená bezlepková diéta, prognóza je priaznivá a len málo prípadov si vyžaduje liekovú terapiu. Tu uvádzame prípad pacienta s pľúcnou hemosiderózou spojenou s asymptomatickou celiakiou.

Pacientom bol 29-ročný beloch, ženatý a zamestnaný ako vodič. Narodil sa a vyrastal v Santa Maria v Brazílii. U tohto predtým zdravého jedinca sa vyskytla mierna únava a dýchavičnosť na požiadanie počas piatich mesiacov, sprevádzaná stratou hmotnosti (4 kg), pre ktorú nevyhľadal lekársku pomoc. Počas 15 dní pred hospitalizáciou sa u pacienta vyskytlo zhoršenie dýchavičnosti sprevádzané pretrvávajúcim suchým kašľom. Neprejavil žiadne ďalšie príznaky. Bol v dobrom celkovom zdravotnom stave, normálnej hmotnosti, prehľadný, orientovaný, konzistentný, mal vlhké a zafarbené sliznice (3+/4+), nemal žltačku ani cyanózu a normálne dýchal. Jeho vitálne funkcie boli v normálnych medziach a SpO2 bol 98% pri vzduchu v miestnosti. Kardiopulmonálne, neurologické a brušné vyšetrenie neodhalilo žiadne abnormality. Nemal kožné lézie, lézie kĺbov, periférny edém ani hippokratovské prsty.

Počiatočné laboratórne testy preukázali hypochrómnu mikrocytárnu anémiu (hemoglobín = 5,5 g/dL; hematokrit = 21,2%; stredný korpuskulárny hemoglobín = 15,8 pg; stredný korpuskulárny objem = 60,7 fL; stredná koncentrácia korpuskulárneho hemoglobínu = 25,9 g/dL; šírka distribúcie 17%). Test HIV bol negatívny, rovnako ako testy na cytoplazmatické antineutrofilné cytoplazmatické protilátky; perinukleárne antineutrofilné cytoplazmatické protilátky a antimembery glomerulárnej bazálnej membrány.

Röntgen hrudníka odhalil bilaterálnu alveolárnu nepriehľadnosť (Obrázok 1A). HRCT skenovanie hrudníka odhalilo oblasti skleného matného útlmu prevažne v oblasti drene, s niektorými oblasťami alveolárnej konsolidácie (Obrázok 1B). Diagnóza pľúcnej hemosiderózy sa zvažovala počas analýzy HRCT skenovania hrudníka. Fibro-optická bronchoskopia nepreukázala žiadne lézie. Alveolárne makrofágy obsahujúce hemosiderínové granule (siderofory) však boli identifikované v tekutine na bronchoalveolárne výplachy.

Skúmanie anémie z nedostatku železa ukázalo pozitivitu na protilátky antiendomysium a antigliadin. Kolonoskopia neodhalila žiadne abnormality a biopsia ileálnej sliznice odhalila lymfoidnú folikulárnu hyperpláziu. Ezofagogastroskopia odhalila stredne silnú erozívnu duodenitídu. Nálezy biopsie naznačujú chronickú neaktívnu neatrofickú gastritídu (stupeň 1) s negatívnymi výsledkami pre Helicobacter pylori a chronický aktívny zápalový proces na sliznici dvanástnika, mierne sploštenie víl a oblasti zjavnej intraepiteliálnej lymfocytózy, kompatibilné s diagnózou celiakie.

Obrázok 1 - Foto A, röntgenový snímok hrudníka ukazujúci bilaterálnu alveolárnu nepriehľadnosť. Foto , HRCT skenovanie hrudníka zobrazujúce oblasti skleného matného útlmu prevažne v oblasti drene, ako aj niektoré oblasti alveolárnej konsolidácie.

Šesť mesiacov potom, čo pacient podstúpil bezlepkovú diétu, nasledovalo vyriešenie pľúcnych lézií a klinické zlepšenie. V čase tohto záznamu bol pacient sledovaný na pulmonologickom oddelení a bol asymptomatický s výsledkami rentgenového vyšetrenia hrudníka a hladinami hemoglobínu.Obrázok 2).

Obrázok 2 - Normálne röntgenové vyšetrenie hrudníka po šiestich mesiacoch na bezlepkovej diéte.

Pľúcna hemosideróza s celiakiou u 29-ročného dospelého človeka je zriedkavá, s vyšším počtom prípadov u detí a dospievajúcich. 4 V štúdii z roku 2007 bolo pätnásť pacientov mladších ako 20 rokov a iba päť bolo starších ako 20 rokov. 5 Tieto údaje naznačujú, že tieto choroby sa zvyknú prejavovať u mladších ľudí.

Diagnóza pľúcnej hemosiderózy by sa mala brať do úvahy, keď má pacient triádu rekurentnej hemoptýzy, anémiu z nedostatku železa a výsledky rentgenového vyšetrenia hrudníka s infiltrátom v medulárnej oblasti pľúcneho parenchýmu. Rovnako ako v tomto prípade však môže byť klinický obraz bez hemoptýzy atypický, čo sťažuje diagnostiku. Hrudná HRCT všeobecne vykazuje sklovito-matný obrazec, ktorý prevláda v dolných pľúcnych lalokoch a neovplyvňuje perifériu pľúcneho parenchýmu. Po vylúčení ďalších chorôb sérologickými, mikrobiologickými a rádiologickými testami bola diagnóza potvrdená bronchoalveolárnou lavážnou tekutinou s hemosiderínmi nabitými makrofágmi (siderofory). Následne by sa mali vylúčiť choroby alebo faktory, o ktorých je známe, že súvisia, vrátane celiakie. 6 V tomto okamihu by mala byť vylúčená sérológia pre protilátky antiendomyzium a antigliadín aj pri absencii gastrointestinálnych symptómov. 7

Je dôležité potvrdiť prítomnosť celiakie, pretože je známe, že liečba bezlepkovou diétou pomáha väčšine ľudí rádiologickému zlepšeniu., 8 ako je to vidieť aj v tomto klinickom prípade. Dôležitý je aj dlhodobý monitoring výživy; Bolo hlásené, že nedostatočné dodržiavanie diéty reaktivuje respiračné a gastrointestinálne príznaky. 3

Záverom možno povedať, že súvislosť medzi pľúcnou hemosiderózou a celiakiou u dospelých je zriedkavá, ale netreba ju prehliadať, pretože pľúcne ochorenie má klinicky významný vplyv. Ak sa nelieči, môže mať zlú prognózu s rozvojom pľúcnej fibrózy a chronickým obmedzením dýchacieho toku. Pacienti s pľúcnou hemosiderózou by mali byť vyšetrení na celiakiu, aj keď nemajú gastrointestinálne príznaky. Dostupné, aj keď obmedzené dôkazy ukazujú, že bezlepková diéta je najefektívnejšou liečbou remisie symptómov, hoci mechanizmus, ktorým sa zlepšujú klinické respiračné príznaky, zostáva neznámy. V niektorých prípadoch môže byť použitie kortikosteroidov a imunosupresív prospešné ako terapeutická možnosť. 3

---