Pľúcna hypertenzia

Hoeper, Marius M .; Ghofrani, Hossein-Ardeschir; Grünig, Ekkehard; Klose, Hans; Olschewski, Horst; Ruženec, Stephan

položky
Autori
Čísla a tabuľky
literatúry
Listy a poznámky
štatistika

Pozadie: Asi 1% dospelej populácie trpí pľúcnou hypertenziou (PH). Rôzne formy PH vykazujú významné rozdiely, pokiaľ ide o incidenciu, klinický význam a terapiu.

Metóda: Selektívny prehľad literatúry s odkazom na konferenciu o konsenze.

Výsledky: Pľúcna hypertenzia je rozdelená do piatich hlavných skupín. Klinický význam má predovšetkým pľúcna arteriálna hypertenzia, chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia a pľúcna hypertenzia pri ochoreniach ľavého srdca a pľúc. Na liečbu pľúcnej arteriálnej hypertenzie je v súčasnosti k dispozícii desať prípravkov z piatich skupín účinných látok, ktoré sa často používajú v kombinácii. Na základe závažnosti sa uskutoční stratifikácia rizika, ktorá spolu s fenotypom a možnými sprievodnými ochoreniami určuje stratégiu liečby. Pri chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzii je preferovanou liečbou chirurgická pľúcna endarterektómia; Neoperovateľní pacienti sú liečení liekmi a intervenčnými metódami. Pľúcna hypertenzia pri ochoreniach ľavého srdca a pľúc zvyčajne vyžaduje cielenú liečbu pľúcnej hypertenzie iba v prípade silného stresu na pravom srdci.

Záver: Diagnostika a liečba ťažkých foriem pľúcnej hypertenzie, najmä pľúcnej arteriálnej hypertenzie a chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzie, sú zložité, a preto by sa mali vykonávať v úzkej spolupráci medzi odborníkmi v danom mieste a špecializovanými centrami.

Pojem pľúcna hypertenzia zahŕňa rôzne choroby, ktoré okrem zvýšenia tlaku v malom obehu majú často málo spoločného. Presné diagnostické určenie pľúcnej hypertenzie je nevyhnutné, a to nielen z terapeutických a prognostických dôvodov, pretože pre niektoré formy pľúcnej hypertenzie existujú účinné terapeutické možnosti, ktoré sú neúčinné alebo môžu byť pre iné formy nevýhodné.

Tento článok CME je založený na selektívnom rešerši literatúry a súčasne sumarizuje najdôležitejšie odporúčania európskych smerníc o pľúcnej hypertenzii publikovaných v roku 2015, ako aj 2. konferencie v Kolíne nad Rýnom, ktorá sa konala od 16. do 18. Júna 2016 spoločne alebo ich na niektorých miestach doplniť. O pľúcnej hypertenzii v detstve sa nehovorí.

Čitateľ by mal získať vedomosti o

hlavné definície a klasifikácia pľúcnej hypertenzie
- hlavné príznaky pľúcnej hypertenzie a diagnostika v prípade zodpovedajúceho klinického podozrenia a -
princípy terapie hlavných foriem pľúcnej hypertenzie, význam cielenej terapie niektorých foriem pľúcnej hypertenzie a úloha odborných centier pri starostlivosti o týchto pacientov.

Definície a epidemiológia

Termín pľúcna hypertenzia neznamená na začiatku diagnózu, iba opisuje hemodynamický stav, ktorý je charakterizovaný stredným pľúcnym arteriálnym tlakom (PAPm) ≥ 25 mm Hg v pokoji. Pojem pľúcna arteriálna hypertenzia popisuje podskupinu, ktorá je hemodynamicky charakterizovaná predkapilárnou pľúcnou hypertenziou so zvýšenou pľúcnou vaskulárnou rezistenciou, t. J. Tiež PAPm ≥ 25 mm Hg v pokoji s normálnym tlakom na oklúziu pľúcnych tepien (PAWP) ≤ 15 mm Hg a pľúcnym -vaskulárny odpor (PVR)> 240 dyn Ч s Ч cm −5 (1, 2).

Aby bolo možné diagnostikovať pľúcnu arteriálnu hypertenziu, musia byť splnené nielen tieto hemodynamické kritériá, ale musia byť vylúčené aj iné formy predkapilárnej pľúcnej hypertenzie. Týka sa to najmä pľúcnych chorôb a chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzie, ale aj srdcových chorôb s normalizovaným pľúcnym arteriálnym tlakom. Zjednodušená forma súčasnej klasifikácie pľúcnej hypertenzie je znázornená na obrázku 1.

Pľúcna hypertenzia nie je nijako zriedkavá, ale pravdepodobne postihuje asi 1% globálnej populácie (3). U osôb starších ako 65 rokov by mala byť prevalencia pľúcnej hypertenzie okolo 10% (3). Výskyt a prevalencia rôznych foriem pľúcnej hypertenzie sa však veľmi líšia. V Nemecku bol výskyt pľúcnej arteriálnej hypertenzie v roku 2014 3,9 na 1 milión dospelých; prevalencia bola 25,9 na milión dospelých (4). Výskyt chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzie bol v rovnakom roku 4 na 1 milión dospelých (3).

Zatiaľ čo epidemiologické údaje o pľúcnej arteriálnej hypertenzii a chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzii vychádzajú z dosť spoľahlivých údajov, frekvenciu iných foriem pľúcnej hypertenzie možno iba odhadnúť. Ochorenie ľavého srdca je jednou z najbežnejších príčin pľúcnej hypertenzie, ktorá postihuje asi 1,3 milióna ľudí v Nemecku (www.gesundheitsforschung-bmbf.de/de/herzversagen.php; sprístupnené 12. júna 2016). Asi u 50% týchto pacientov sa vyvinie pľúcna hypertenzia, z toho asi u 10% sa vyvinie kombinovaná postkapilárna a prekapilárna forma, takže až 50 000 pacientov v Nemecku môže trpieť ťažkou pľúcnou hypertenziou v dôsledku ochorenia ľavého srdca (3).

Druhou veľkou skupinou pacientov sú pacienti s pľúcnymi chorobami, najmä s chronickými obštrukčnými a fibróznymi pľúcnymi chorobami. Celkovo sa odhaduje frekvencia pľúcnej hypertenzie spôsobenej týmito chorobami rovnako vysoká ako frekvencia pľúcnej hypertenzie spôsobenej ochorením ľavého srdca (3).

Napriek rôznym terapeutickým dôsledkom je akákoľvek forma pľúcnej hypertenzie klinicky dôležitá, pretože je spojená so zvýšením symptómov a takmer vo všetkých prípadoch so zvýšeným rizikom úmrtia (3). To platí aj pre pľúcnu hypertenziu pri ochoreniach ľavého srdca alebo pľúc bez toho, aby z toho boli odvodené akékoľvek terapeutické následky. Očakávaná dĺžka života pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou sa za posledné tri desaťročia zvýšila. Trojročná miera prežitia týchto pacientov je v súčasnosti 70–80% (5) v porovnaní s približne 40% v 80. rokoch. Miera prežitia pacientov s chronickou tromboembolickou pľúcnou hypertenziou sa tiež významne zlepšila. Pred zavedením účinných terapií bola úmrtnosť na toto ochorenie asi taká vysoká ako úmrtnosť na pľúcnu arteriálnu hypertenziu, zatiaľ čo u účinne liečených pacientov je dnes pravdepodobnosť prežitia 3 roky 90% (8).

Príznaky a diagnostika pľúcnej hypertenzie

Hlavným príznakom každej formy pľúcnej hypertenzie je progresívna námahová dyspnoe, často sprevádzaná únavou a vyčerpaním. Príznaky sú nešpecifické, takže medzi objavením sa prvých príznakov a diagnózou často trvá mesiace až roky. Ako choroba postupuje, príznaky sa zvyšujú a môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky, vrátane dýchavičnosti pri sklonení (bendopnoe) a synkopy, najmä počas fyzickej námahy alebo bezprostredne po nej. Nahromadená synkopa aj pri nízkej fyzickej aktivite je vážnym varovným signálom u pacientov s pľúcnou hypertenziou, ktorá naznačuje bezprostredne život ohrozujúci stav a je spojená s vysokým rizikom úmrtia. Srdcová dekompenzácia vedie k zvýšeniu pravých srdcových plniacich tlakov s typickou triádou preťaženia krčných žíl, ascitu a emedemu.

Fyzikálne vyšetrenie je u pacientov s kompenzovanou pľúcnou hypertenziou často nenápadné. Najbežnejšími, niekedy nenápadnými znakmi, sú periférna alebo centrálna cyanóza (často výlučne alebo zosilnená pri strese), zvýraznená pľúcna zložka druhého srdcového tónu a systolický prietokový šum s maximálnym ľavým parasternálnym bodom pri nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne.

Hlavnými cieľmi diagnostiky pľúcnej hypertenzie sú včasná detekcia a presná klasifikácia ochorenia. Základná diagnóza akejkoľvek nejasnej alebo progresívnej námahovej dyspnoe by mala zahŕňať fyzikálne vyšetrenie, EKG a stanovenie natriuretického peptidu (BNP) v mozgu alebo N-koncového fragmentu prekurzorového peptidu (NT-proBNP). Ak sú obidve vyšetrenia nenápadné, je veľká pravdepodobnosť, že pľúcna hypertenzia nie je prítomná (9). Ďalšia diagnostika sa potom vyžaduje iba v prípade urgentného klinického podozrenia alebo pretrvávajúcej diagnostickej neistoty. Ak existujú patologické nálezy na EKG alebo BNP, je v každom prípade indikované ďalšie kardiologické vyšetrenie.

Rozhodujúcim neinvazívnym vyšetrením je zvyčajne echokardiografia, ktorá často svedčí o prvom podozrení na pľúcnu hypertenziu alebo namáhanie pravého srdca. Echokardiografický odhad tlaku v pravej komore je často nespoľahlivý, ale v spojení so známkami zaťaženia pravého srdca echokardiografia zvyčajne poskytuje jasné indikácie pľúcnej hypertenzie, a tým pripravuje pôdu pre ďalšie vyšetrenia (1, 2).

U pacientov s idiopatickou, dedičnou alebo s liekom spojenou pľúcnou arteriálnou hypertenziou sa v rámci vyšetrenia pravého srdcového katétra vykonáva test vazoreagovateľnosti, aby sa určili takzvaní „respondenti“, ktorí môžu mať úžitok z liečby vysokými dávkami antagonistov vápnika (1, 2).

Ďalšia diagnóza suspektnej alebo potvrdenej pľúcnej hypertenzie vždy zahŕňa perfúznu scintigrafiu, ktorá zabezpečí, že sa neprehliadne chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia. S ohľadom na túto otázku sa scintigrafia považuje za citlivejšiu ako angio-CT vyšetrenie (1, 2). To sa v budúcnosti môže zmeniť rozsiahlym zavedením CT skenerov s duálnou energiou, ktoré umožňujú nielen bežné záznamy, ale tiež zobrazujú regionálnu perfúziu pľúc, a to bez ďalšieho vystavenia žiareniu a kontrastným médiám. Táto technika však stále vyžaduje ďalšie hodnotenie. Pacienti s prejavmi chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzie by mali byť odoslaní do príslušne špecializovaných centier na ďalšiu diagnostiku, pretože len tak je možné rozhodnúť o najlepšej možnej liečbe.

Algoritmus počiatočnej diagnózy suspektnej pľúcnej hypertenzie je uvedený na obrázku 2.

Všeobecné terapeutické opatrenia pre pľúcnu hypertenziu

Všeobecné opatrenia sú prevažne symptomatické a sú založené na type a závažnosti pľúcnej hypertenzie a na potrebách pacienta. Nasledujúce odporúčania väčšinou vychádzajú z konsenzu odborníkov a okrem rehabilitačných opatrení nie sú podložené randomizovanými štúdiami.