Pneumológia Idiopatická intersticiálna pneumónia
Pri idiopatickej intersticiálnej pneumónii (IIP) v súčasnosti existuje osem foriem ochorenia, pričom všetky sú zriedkavými chorobami. Najbežnejšou podskupinou je idiopatická pľúcna fibróza (IPF), pri ktorej dochádza k progresívnemu nárastu a zjazveniu pľúcneho spojivového tkaniva v dôsledku nesprávne riadeného hojenia rán alveol. Tento pokrokový proces je však možné priaznivo ovplyvniť modernými liekmi.
Prečo idiopatická?
V medicíne sa patologické zmeny, pre ktoré nemožno určiť spúšťaciu príčinu, označiť ako idiopatické. Ani v IPF zatiaľ nie je známe, prečo niektorí ľudia - väčšinou vo veku od 60 do 70 rokov - začínajú postupne meniť pľúca. Vieme iba to, že bunky spojivového tkaniva, takzvané fibroblasty, sa nadmerne množia v spojivovom tkanive pľúc. Na rozdiel od pľúcnej fibrózy známych príčin, pre ktoré môže byť terapeutickým prístupom eliminácia spúšťacieho faktora, nemožno progresívny proces IPF zvrátiť, ale je možné ho spomaliť a v najlepšom prípade zastaviť.
Príznaky a priebeh
Príznaky sú rovnaké pre všetky formy pľúcnej fibrózy: zníženie odolnosti, dýchavičnosť, zvýšená frekvencia dýchania a suchý dráždivý kašeľ. Typické je aj takzvané praskanie pri štrnganí, ktoré je zreteľné pri počúvaní pľúc. V pokročilom štádiu majú pery a končeky prstov tiež modrastú farbu. Pre IPF je však charakteristický rýchlejší priebeh a vyšší vek nástupu v porovnaní s inými fibrózami.
Terapia a výskum
V súčasnosti neexistuje žiadna forma terapie, ktorá by dokázala zvrátiť zjazvenie pľúc a uzdraviť postihnutých. Vo výskume sa však intenzívne pracuje na účinných látkach, ktoré dosahujú tieto ciele. Vďaka moderným, už dostupným liečebným prístupom je možné chorobný proces IPF už spomaliť, aby sa doba prežitia tohto nevyliečiteľného ochorenia mohla zvýšiť z dvoch na päť rokov po stanovení diagnózy na desať rokov.
Antifibrotiká v IPF
Lieky pirfenidón a nintedanib, ktoré inhibujú rôzne rastové faktory a signálne dráhy v bunkách spojivového tkaniva, sú na liečbu IPF schválené už niekoľko rokov. To reguluje nárast spojivového tkaniva, ktoré je zodpovedné za zjazvenie pľúc, smerom dole. Ako ukazujú súčasné štúdie, v porovnaní s neošetrenou fibrózou sa dá strata pľúcnych funkcií pomocou týchto účinných látok znížiť zhruba o polovicu. Existujú tiež počiatočné náznaky účinnosti antifibrotík pre iné formy idiopatickej intersticiálnej pneumónie.
Protizápalové terapie vo zvyšku
Pri všetkých ostatných formách idiopatickej intersticiálnej pneumónie je v popredí chorobného procesu skôr zápal. Preto je v týchto prípadoch okrem nefajčenia indikovaná protizápalová terapia, ako je systémové podávanie kortizónových prípravkov alebo účinná látka, ako je azatioprin, ktorá potláča imunitný systém.
Oxygenoterapia a transplantácia pľúc
V pokročilom štádiu je liečba symptomatická. Ak nasýtenie kyslíkom v krvi klesne pod určitú hladinu alebo sa objaví dýchavičnosť aj v pokoji, má podávanie kyslíka podporný účinok. U mladších pacientov bez významných komorbidít sa má v prípade rýchleho progresie a pokročilého ochorenia napriek optimálnej liečbe zvážiť včasná transplantácia pľúc.
starostlivosť, podpora
Po stanovení diagnózy a vypracovaní liečebného plánu prevezme starostlivosť zvyčajne praktický lekár alebo odborný lekár.