Polycystická choroba obličiek - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
Polycystická choroba obličiek - vrodená cystická transformácia renálneho parenchýmu, ktorá vedie k progresívnemu poklesu funkcie obličiek. Polycystické ochorenie obličiek sa môže prejaviť ako arteriálna hypertenzia, bolesti v bedrovej oblasti a bruchu, hematúria, dyzúria, rozvoj infekcií a obličkových kameňov, zlyhanie obličiek. Diagnóza polycystických ochorení obličiek zahrnuje vyšetrenie rodinnej anamnézy, laboratórne testy, ultrazvuk obličiek, urografiu, angiografiu, MRI a CT. Liečba polycystických ochorení obličiek konzervatívna, symptomatická.
Polycystická choroba obličiek
Polycystická choroba (polycystická choroba obličiek) - malformácia embryonálneho vývoja obličkových tubulov, ktorá sa vyznačuje tvorbou niekoľkých malých cýst v parenchýme obličiek. Polycystické ochorenie obličiek je vždy bilaterálne. Cysty môžu mať rôznu veľkosť, od zápalkových hláv až po veľké čerešne a ďalšie, v ktorých je svetlé alebo čokoládovo sfarbené rôsolovité tajomstvo. Nárast cýst v priebehu času vedie k zníženiu objemu parenchýmu a rozvoju zlyhania obličiek. Polycystické ochorenie sa spravidla neobmedzuje iba na poškodenie obličiek; Tvorba cýst v pankrease súvisí s extrarenálnymi formami polycystov, sleziny, pečene, semenných vezikúl, pľúc atď.
Polycystická choroba obličiek
V urológii sa rozlišuje medzi polycystickým ochorením obličiek s autozomálne recesívnym dedičstvom, ktoré sa vyskytuje u novorodencov, a polycystickým ochorením obličiek, ktoré je autozomálne dominantné a vyskytuje sa u starších detí a dospelých. V polycystických obličkách sa môžu vyskytnúť uzavreté aj otvorené cysty. Uzavreté cysty - uzavreté s tým, že nemajú žiadnu správu s lúmenom tubulov a nemajú vylučovaciu funkciu. Takéto cysty sa vyskytujú u polycystických ochorení obličiek u novorodencov a majú nepriaznivú prognózu.
Otvorené cysty sú reprezentované divertikulárnymi tubulárnymi dilatáciami, ktoré majú odkaz s kalíškami a panvou. Pri tomto type cysty zostáva vylučovacia funkcia obličky dlho pomerne nedotknutá. Táto forma polycystického ochorenia obličiek po latentnom priebehu je zaznamenaná u dospelých a detí raných a starších vekových skupín. Polycystická choroba obličiek je u dospelých desaťkrát častejšia ako polycystických novorodencov.
Príčiny polycystických obličiek
Polycystické ochorenie obličiek je vo väčšine prípadov autozomálne dominantné dedičstvo. K rozvoju autozomálne dominantného polycystického ochorenia obličiek môže dôjsť, ak má jeden rodič rovnaké ochorenie; Táto forma dedičstva definuje 85-90% prípadov polycystických ochorení obličiek. Príznaky ochorenia sa v tomto prípade vyvíjajú častejšie vo veku od 30 do 40 rokov, menej často v detstve.
Pre vývoj autozomálne recesívnej polycystickej choroby obličiek je nevyhnutný prenos mutovaných génov spôsobujúcich chybu od oboch rodičov. Toto je menej častá forma ochorenia, ktoré sa vyvíja u novorodencov. Pri absencii rodinnej anamnézy polycystického dedičstva obličiek sa očakáva výskyt novej mutácie v genitálnej bunke ktoréhokoľvek z rodičov.
V patogenéze polycystickej choroby obličiek hrá hlavnú úlohu narušenie sútoku sekrečných a vylučovacích štruktúr nefrónu vo vývojovom štádiu sekundárnej obličky. To sťažuje vylučovanie primárneho moču, zvyšuje tlak v obličkových tubuloch, čo vedie k deformácii ich lúmenu a tvorbe cysticky rozšírených dutín. V prípade polycystov sa vďaka niekoľkým nápadným cystám významne zvyšuje veľkosť a hmotnosť obličiek, ktoré majú makroskopicky nerovný nerovný povrch.
Steny cýst sú reprezentované spojivovým tkanivom, dutina je vystlaná plochým alebo kubickým epitelom, vo vnútri obsahuje žltkastú alebo hnedú tekutinu, podobného zloženia ako moč. Medzi jednotlivými cystami sú oblasti parenchýmu, ktoré je možné dystroficky meniť tlakom cyst, atrofiou alebo ischémiou. Pohárik a panva s polycystickým ochorením obličiek sú vážne zdeformované a zväčšené.
Príznaky polycystických obličiek
Polycystické ochorenie obličiek u novorodencov je zvyčajne mimoriadne nepriaznivé a končí sa dostatočne skoro smrťou dieťaťa na urémiu. U dospelých sa polycystické ochorenie obličiek vyvíja pomaly, prechádza kompenzovanými, subkompenzovanými a dekompenzovanými štádiami.
V štádiu kompenzácie dlhodobo chýbajú prejavy polycystickej choroby obličiek. V priebehu času je možné cítiť tlak v dolnej časti chrbta, nejasné bolesti brucha, dyzúriu v dôsledku vyvrtnutia obličiek. Výrazná únava, bolesti hlavy, niekedy - hematúria neznámeho pôvodu. Funkcia obličiek v kompenzovanom polycystickom štádiu zostáva nedotknutá.
V štádiu subkompenzácie sa zvyšujú príznaky zlyhania obličiek, nevoľnosť, sucho v ústach, smäd, záchvaty migrény, pretrvávajúca a vysoká arteriálna hypertenzia. Porušenie funkcie obličiek v tomto štádiu polycystie je charakterizované polyúriou s izostenúriou, erytrocytúriou, tsilinuriyou, v prípade pyelonefritídy - leukocytúriou. V prípade hnisania z cýst existuje horúčka, intoxikácia, zimnica; Z obličkových kameňov sa vytvárajú obličkové kamene.
Chronická urémia sa vyskytuje v dekompenzovanom štádiu polycystického ochorenia obličiek. Arteriálna hypertenzia môže prispievať k progresii polycystických ochorení obličiek, úrazov, chirurgických zákrokov, tehotenstva, krvácania. Pridanie sekundárnej infekcie (chrípka, ARVI, zápal pľúc atď.) Môže spôsobiť vážne zhoršenie stavu až do smrti pacienta; Urosepsa sa často vyskytuje pri hnisaní cysty.
Trvalý nárast krvného tlaku u polycystických ochorení obličiek v priebehu času môže komplikovať hypertrofia ľavej komory, prolaps mitrálnej chlopne a zlyhanie srdca, aneuryzma mozgu a hemoragická mozgová príhoda. Polycystické ochorenie obličiek môže spôsobiť vývoj toxikózy v neskorom tehotenstve - preeklampsie a eklampsie. Špeciálne riziko - ženy, ktoré trpia vysokým krvným tlakom pred otehotnením. U pacientov s polycystickým ochorením obličiek sú pravdepodobnejšie cysty pečene, divertikulárne ochorenie hrubého čreva.
Diagnóza polycystických obličiek
Údaje z anamnézy umožňujú v niektorých prípadoch identifikáciu rodinných prípadov s polycystickým ochorením obličiek u príbuzných rovnakého pôvodu. Nie je vždy možné hmatať zväčšené a cysticky upravené obličky, v súvislosti s ktorými sú pre diagnostiku kľúčové inštrumentálne techniky (ultrazvuk obličiek, vylučovacia urografia, nefroskintigrafia, MRI a CT obličiek, selektívna angiografia a ďalšie.).
Pri intravenóznej urografii sa zistí výrazné obojstranné zväčšenie obličiek, deformácia komplexov panva - panva. Viaceré cysty sa určujú pomocou ultrazvuku vo zväčšených obličkách. V nejasných prípadoch sa má použiť retrográdna pyelografia, renálna angiografia, ktorá tiež umožňuje zistiť cystickú renálnu degeneráciu.
Na určenie stupňa kompenzácie funkcie obličiek urobte testy moču (všeobecná analýza, vzorka od Zimnitsky a Reberg), biochemický krvný test. S rozvojom pyelonefritídy sa moč podrobuje bakteriologickému očkovaniu. Na preukázanie rodinných foriem polycystických ochorení obličiek sa ukazuje genetický výskum.
Polycystické ochorenie obličiek sa musí odlišovať od chronickej glomerulonefritídy a chronickej pyelonefritídy, nádorov obličiek. Ak existuje podozrenie na mozgovú vaskulárnu aneuryzmu, vykoná sa angiografia mozgových ciev, USDG, angiografia magnetickou rezonanciou.
Liečba a prognóza polycystických ochorení obličiek
Pre polycystickú chorobu obličiek sa poskytuje symptomatická liečba. Medzi všeobecné odporúčania patrí vylúčenie nadmerného a dlhodobého vystavenia, prevencia chronických infekcií (zubný kaz, ARVI, tonzilitída, sinusitída a iné.), Vysokokalorické dodržiavanie predpisov, bielkovinová strava a soľná strava. S rozvojom pyelonefritídy bola predpísaná kurzová terapia antibiotikami a uroantiseptikami. Pri veľkej hematúrii sa vykonáva hemostatická terapia; Diuretická terapia je indikovaná so znížením diurézy; s arteriálnou hypertenziou - antihypertenzíva.
V kompenzovanom štádiu polycystózy obličiek je možné vykonať otvorenie a vyprázdnenie veľkých cýst. To vedie k zníženiu veľkosti obličiek, zlepšeniu ich krvného obehu a funkcií. V posledných fázach zlyhania obličiek sa nastoľuje problém chronickej hemodialýzy a transplantácie obličiek.
Pri polycystickej chorobe obličiek musí byť pacient neustále sledovaný urológom (nefrológom). Náprava arteriálnej hypertenzie a včasné zbavenie sa infekcií močových ciest môže spomaliť progresiu polycystického ochorenia obličiek. U väčšiny pacientov s polycystickým ochorením obličiek sa zlyhanie obličiek vyskytuje v inom čase, ako keď je ochorenie zistené. Pri rodinných formách polycystických ochorení obličiek je potrebné konzultovať s genetikom, aby sa určilo riziko narodenia dieťaťa s podobnou abnormalitou obličiek.