Polyneuropatia - príznaky, diagnostika, terapia, žltý zoznam
Polyneuropatia je ochorenie periférneho nervového systému spôsobené systémovým ochorením, ako je cukrovka alebo konzumácia alkoholu.
definícia
Termín polyneuropatia sa týka generalizovaných ochorení periférneho nervového systému (PNS). Na tento účel sa počítajú všetky štruktúry, ktoré ležia mimo centrálneho nervového systému, t. J. Časti motorických, senzorických a autonómnych nervov s ich Schwannovými bunkami a gangliovými satelitnými bunkami, s ich štruktúrami pokrývajúcimi spojivové tkanivo (peri- a epineurium) vrátane krvi a lymfatických ciev, ktoré ich zásobujú.
Klasifikácia
Distálna symetrická polyneuropatia (PNP) je jednou z polyneuropatií. Začína sa to na nohách. Ďalšou polyneuropatiou je polyradikuloneuropatia s postihnutím proximálne a distálne (niekedy vrátane postihnutia trupu a hlavových nervov).
Existuje tiež mononeuropatia multiplex s asymetrickým postihnutím. Vyplýva to zo skutočnosti, že je zapojených niekoľko nervových kmeňov súčasne alebo v rôznych časoch. Najčastejšie však nájdeme distálne symetrickú senzomotorickú polyneuropatiu s prevažne citlivými príznakmi.
Častá je aj neuropatia s malými vláknami. Táto polyneuropatia ovplyvňuje hlavne tenké a nemyelinizované nervové vlákna.
Zriedkavé sú hlavne motorické polyneuropatie alebo začiatok v pažiach.
Epidemiológia
Polyneuropatie sa vyskytujú s prevalenciou 5 - 8%. Asi 11% diabetikov trpí polyneuropatiou. Incidencia sa odhaduje na 118/100 000. Polyneuropatia postihuje mužov o niečo častejšie ako ženy (2: 1). Priemerný vek nástupu je okolo 65 rokov.
príčiny
Príčiny polyneuropatií sú rozmanité. Najbežnejšie sú diabetické polyneuropatie (30 - 40%). Nasledujú polyneuropatie indukované alkoholom a drogami alebo toxickými látkami. Toxicky indukovanú polyneuropatiu môžu vyvolať napríklad lieky, ako sú protizápalové lieky/imunosupresíva, ako je chlorochín, kardiovaskulárne lieky, ako je amiodarón, alebo antiinfektíva, ako sú chinolóny. Toxíny z prostredia (napr. Ortuť, olovo, arzén) môžu tiež viesť k polyneuropatii. Môže to byť tiež založené na autoimunitnej genéze. Svoju úlohu môžu hrať aj dedičné príčiny.
Patogenéza
Polyneuropatia sa môže vyvinúť, keď noxy primárne napádajú nervové bunky, t. J. Motorický neurón alebo neurón miechového ganglia. Môže to byť tiež vyvolané procesmi v nervovom vlákne (axón a Schwannova bunka). Môžu byť ďalej rozdelené na postihnutie epi- a endoneurálnych krvných ciev (napr. Vaskulitída, okluzívne ochorenie periférnych tepien), myelínové obaly a Ranvierove zúženia a axóny.
Ako príklad je ďalej uvedená patogenéza troch najbežnejších polyneuropatií.
Diabetická polyneuropatia
Pri diabetickej polyneuropatii sa v súčasnosti predpokladá, že tu zohrávajú úlohu axonálne štrukturálne zmeny v dôsledku zložitých procesov s voľnými radikálmi, endoneurálnou hypoxiou, poruchami transportu axónov a neenzymatickou glykozyláciou proteínov. Tiež bolo možné detegovať protilátky proti glutamát dekarboxyláze a proti sympatickým gangliám.
Diskutuje sa tiež o hypotéze sorbitol-myoinozitol-Na1/Kl-ATPázy.
Tu sa predpokladá, že hyperglykémia je alternatívnou cestou k metabolizmu glukózy. To vedie k intraneurálnej akumulácii sorbitolu. Nasledujúca zvýšená koncentrácia sorbitolu v nervu vedie k vyčerpaniu myo-inozitolu. Myoinozitol je zložka Na1/K1-ATPázy, ktorá je dôležitá pre nervové funkcie. To má za následok dysfunkciu Na1/K1-ATPázy, ktorá spôsobuje vyčerpanie nervových buniek.
Polyneuropatia spojená s alkoholom
Patofyziológia polyneuropatie spojenej s alkoholom je založená na faktoroch podvýživy, najmä na deficite vitamínu B a na priamych toxických účinkoch alkoholu a produktov jeho rozkladu, ako je acetaldehyd. Podieľa sa na tom aj oxidačný stres.
Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia
Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP) je založená na aberantnej imunitnej odpovedi na bunkovej a humorálnej úrovni. Imunitná odpoveď je zameraná proti antigénom periférneho nervového systému. Hlavné antigény nie sú v súčasnosti známe. CIDP sa často vyskytuje v spojení s inými chorobami, ako je diabetes mellitus, hepatitída C, systémový lupus erythematosus a infekcia HIV.
Príznaky
Pacienti s polyneuropatiou môžu trpieť na senzorické, motorické alebo autonómne podráždenie a príznaky nedostatku.
Citlivé podráždenie a príznaky zlyhania
Pacienti môžu trpieť mravenčením, pocitom behajúcich mravcov a teplou a studenou parestéziou. Môže sa vyskytnúť aj bodavý alebo elektrizujúci pocit. Môže sa vyskytnúť aj žiariaca, pálivá bolesť, ktorá sa vyskytne spontánne a/alebo pri ľahkom dotyku, napríklad cez odev. Okrem toho sa pacienti sťažujú na svrbenie, srsť, opuchy a necitlivosť. Môžete tiež pociťovať nepríjemný tlak alebo „akoby ste kráčali po vate“. Pacienti často trpia nestabilnou chôdzou, najmä v tme. Môžu sa vyskytnúť aj rany, ktoré nie sú bolestivé a znižujú sa alebo nedochádza k žiadnym pocitom teploty.
Podráždenie motora a príznaky poruchy
Polyneuropatia môže viesť k príznakom, ako sú svalové zášklby (fascikulácie), svalové kŕče, svalová slabosť alebo dokonca svalová atrofia. Prvými znakmi môžu byť paréza oddeľovačov prstov a atrofia extenzorov krátkeho prsta.
Diagnóza
Povinná diagnostika
Diagnóza polyneuropatie sa začína anamnézou a klinickými nálezmi.
anamnese
Adekvátna anamnéza už môže diagnosticky ukazovať cestu. Je potrebné objasniť najmä rodinnú anamnézu. To by sa malo opýtať, či je známe, že členovia rodiny majú ťažkosti s chôdzou, deformácie chodidiel alebo nápadne tenké lýtka. Ďalej by sa malo určiť, či ide o akútnu alebo chronickú príhodu (akútna: 8 týždňov, napr. Diabetes mellitus). Mali by sa zaznamenať možné sprievodné ochorenia (napr. Diabetes mellitus, ochorenie obličiek, zhubné choroby, kolagenózy) a operácie.
Mala by existovať anamnéza. Potenciálne liekmi vyvolávajúcimi polyneuropatiu sú napríklad chemoterapeutické lieky, talidomid, chlorochín, statíny po dlhodobom užívaní alebo linezolid.
Tiež by sa mala zaznamenať história systému. Mal by obsahovať najmä konkrétne otázky týkajúce sa autonómnych porúch, syndrómu sicca, problémov s vyprázdňovaním alebo močením, erektilnej dysfunkcie a synkopy.
Klinické vyšetrenie
Reflexy sa testujú v rámci neurologického vyšetrenia. Môže dôjsť k oslabeniu/strate svalových reflexov, najmä reflexu achilovej šľachy. Motorické poruchy sa navyše prejavujú ako ochabnutá, atrofická paréza. Zvyčajne sú zdvíhače chodidiel/nôh na nohách postihnuté skôr a závažnejšie. Pri vyšetrení je možné vyhodnotiť aj fašiangy. Poruchy citlivosti sa prejavujú ako poruchy taktilnej anestézie/algézie v tvare ponožiek, pančúch a rukavíc a pri pokročilých PNP aj brušnej steny. Ďalšími poznatkami, ktoré je možné dosiahnuť počas klinicko-neurologického vyšetrenia, sú napríklad prítomnosť palhyp-/anestézie a grafhyp-/anestézie. Citlivá ataxia sa môže prejaviť v Rombergovom teste a slepej chôdzi, chôdzi po lane. Počas klinického vyšetrenia by sa okrem toho mala testovať intaktná funkcia hlavových nervov.
Medzi príznaky postihnutia autonómneho nervového systému patrí napríklad suchá pokožka, ortostatická hypotenzia alebo dokonca poruchy zrenice. Klinické vyšetrenie by malo tiež určiť, či je polyneuropatia symetrická alebo multifokálna.
Na určenie typu poškodenia polyneuropatie (axonálne verzus demyelinizačné), spôsobu poškodenia (napr. Blokáda vedenia) a typu distribúcie (symetrické versus asymetrické, distálne a/alebo proximálne atď.) Je potrebné elektrofyziologické vyšetrenie. Pomáha tiež posúdiť ostrosť toho, čo sa deje, a pomáha určiť výsledný rozsah poškodenia svalov.
Malo by sa tiež vykonať štandardné laboratórne vyšetrenie.
Voliteľná diagnostika
Pri diferenciálnej diagnostike zápalových polyneuropatií môže byť užitočné aj vyšetrenie mozgovomiechového moku.
Ak existuje podozrenie na neobvyklý fenotyp imunitne sprostredkovanej neuropatie, usmernenie odporúča stanovenie protilátok proti nodálnemu/paranodálnemu komplexu. To tiež môže pomôcť lepšie určiť klasifikáciu ochorenia a prognózu.
Genetické vyšetrenie je indikované, ak sa v rodinnej anamnéze vyskytne polyneuropatia alebo sa objavia príznaky dedičnej polyneuropatie, napríklad prítomnosť oblúku, pazúrov alebo malých vekov.
Ak existuje podozrenie na neuropatiu malých vlákien, usmernenie považuje za užitočné kvantitatívne senzorické testovanie a/alebo morfologickú kvantifikáciu inervácie kože.
Usmernenie odporúča iba biopsiu nervov/svalov, ak existuje podozrenie na liečiteľnú polyneuropatiu, ktorú nie je možné potvrdiť inak (napr. Amyloidóza). Toto by sa malo vykonávať a hodnotiť iba v určených strediskách.
Ak existuje citlivá neuropatia alebo neuronopatia, môže pomôcť hľadanie Sjögrenovho syndrómu a stanovenie anti-neuronálnych protilátok a anti-FGFR3 protilátok. Okrem toho je možné voliteľne vykonať zobrazovaciu diagnostiku (sonografia, MRT).
terapia
Liečba polyneuropatií je ideálne kauzálna, pokiaľ je známa príčina. Až u 30% polyneuropatií však zostáva príčina nejasná.
Diabetická polyneuropatia
Ak je prítomná diabetická polyneuropatia, diabetes by sa mal upraviť individuálne a prispôsobiť komorbidnému profilu. Okrem toho by sa mali podľa možnosti identifikovať a vylúčiť rizikové faktory. Pacientom treba odporučiť, aby zmenili svoj životný štýl vrátane fyzických cvičení. Musí sa tiež vziať do úvahy liečba spojená so symptómami.
Polyneuropatia spojená s alkoholom
Množstvo> 100 g alkoholu/deň sa považuje za patogénne pre polyneuropatiu. Ak neustále abstinujete od alkoholu, neuropatia môže ustúpiť v priebehu mesiacov až rokov.
Chemoterapiou indukované a iné toxické neuropatie
V závislosti na použitom chemoterapeutickom činidle môžu byť polyneuropatie reverzibilné alebo ireverzibilné. Neurotoxicita závisí najmä od úrovne jednotlivej dávky, kumulatívnej celkovej dávky a dĺžky liečby. Ak sa vyskytla polyneuropatia vyvolaná chemoterapiou, odporúčané odporúčanie odporúča vykonať cvičebnú terapiu. Ak sa vyskytne bolesť, má sa v súlade s usmernením vyhodnotiť off-label terapia duloxetínom, amitriptylínom, gabapentínom, pregabalínom alebo venlafaxínom. V prípade toxických neuropatií sa treba vyhnúť expozícii a toxíny sa majú rýchlo vylúčiť. Elimináciu ťažkých kovov možno podporiť komplexotvornými látkami a nútenou diurézou.
Neuropatie s nedostatkom vitamínov a predávkovaním vitamínmi
V prípade polyneuropatií s nedostatkom vitamínov, ktoré sú vyvolané napríklad nedostatkom vitamínu B12, je potrebné urýchlene vykonať substitúciu vitamínov.
Imunitné neuropatie
Guillain-Barrého syndróm
Príkladom imunitnej neuropatie je Guillain-Barrého syndróm. Tento klinický obraz je akútny a zvyčajne si vyžaduje rýchlu hospitalizáciu a často intenzívnu lekársku starostlivosť o dotknutú osobu. Terapia spočíva v podporných opatreniach, podaní intravenóznych imunoglobulínov (IVIg) a plazmaferéze.
Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia
Terapia CIDP pozostáva z troch možností (terapia 1. voľby): IVIg, glukokortikosteroidy a plazmaferéza. V súčasnosti nie je jasné, v akom poradí a kombinácii sú imunoterapeutické látky najefektívnejšie. Účinok IVIg bol dokázaný v štúdiách. Pretože je táto terapia účinná iba krátko, musí sa opakovať v pravidelných intervaloch.
Toto usmernenie tiež odporúča liečbu glukokortikoidmi podľa súčasného stavu ako pulznú terapiu metylprednizolónom.
Plazmaferéza sa zvyčajne používa na liečbu akútneho zhoršenia ochorenia a ako opakovaná liečba u pacientov, ktorí adekvátne nereagujú na IVIg alebo kortikosteroidy. Podľa znaleckého posudku môžu pacienti, ktorí nereagujú na liečbu prvej voľby, užívať imunosupresívne lieky. Zvlášť sa tu používa cyklofosfamid, cyklosporín A alebo rituximab.
Liečba bolesti u pacienta by sa mala riadiť všeobecnými odporúčaniami pre liečbu neuropatickej bolesti. V individuálnych prípadoch môže byť užitočná fyzioterapia.
Multifokálna motorická neuropatia (MMN)
Toto odporúčanie odporúča použitie IVIg pri liečbe multifokálnej motorickej neuropatie. Intervaly liečby a dávkovanie sa majú prispôsobiť individuálnej reakcii na liečbu. Ak existujú kontraindikácie pre liečbu IVIg, je možné vyhodnotiť použitie imunosupresív, ako je cyklofosfamid.
Symptomatická a podporná terapia
Pokiaľ ide o symptomatickú liečbu neuritídy, toto odporúčanie odporúča fyzioterapiu, včasné dodanie pomôcok (napr. Špeciálnu obuv, barle) a adekvátnu analgéziu. Lieky prvej voľby pri liečbe neuropatickej bolesti sú gabapentín, pregabalín, duloxetín a tricyklické lieky.
predpoveď
Prognóza polyneuropatie závisí od príčiny. V mnohých prípadoch nie je kauzálna terapia možná s polyneuropatiou. Príznaky sa zvyčajne časom zväčšujú pomaly. V zásade platí, že čím skôr je polyneuropatia diagnostikovaná a liečená, tým lepšia je prognóza. Čím dlhšie choroba existuje, tým je pravdepodobnejšie ireverzibilné poškodenie nervov.
profylaxia
Aby sa zabránilo najbežnejšej polyneuropatii, diabetickej neuropatii, je veľmi dôležitá optimálna kontrola hladiny cukru v krvi. Cvičenie sa odporúča, pretože má pozitívny vplyv na hladinu cukru v krvi a lipidy v krvi. Kvôli zvýšenému riziku polyneuropatie by mali byť diabetici tiež pravidelne podrobovaní neurologickým vyšetreniam s cieľom diagnostikovať a liečiť možnú polyneuropatiu v počiatočnom štádiu.
Alkohol-indukovanej polyneuropatii je možné zabrániť primeraným užívaním alkoholu alebo abstinenciou od alkoholu.
Aby sa zabránilo polyneuropatii vysokej kvality spôsobenej chemoterapiou, malo by sa to diagnostikovať včas. V súčasnosti neexistuje účinná profylaxia liekov pri polyneuropatii vyvolanej chemoterapiou.