Portálna hypertenzia - odborné znalosti

Portálna hypertenzia znamená portálnu hypertenziu. Vyskytuje sa predovšetkým ako dôsledok cirhózy pečene a môže viesť k závažným komplikáciám, ako je krvácanie z pažeráka. Jeho diagnostika a prevencia komplikácií majú vysokú prioritu.

odborné

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!

Najdôležitejšie

V skratke

Portálna žila napája pečeň hlavne krvou z čreva, to znamená, že dodáva vstrebané zložky potravy do pečene. Ak pečeň jazvy, zvyšuje sa jej odpor a krv sa hromadí v portálnej žile a späť do čreva.

To sa dá celkom jednoducho dokázať ich sonograficky rozpoznateľnou expanziou a duplexným sonograficky merateľným spomalením ich prietoku krvi.

Dôsledky zahŕňajú zhoršená absorpcia potravy a liekov v čreve, zväčšenie sleziny a rozvoj obchádzok, napr. B. pozdĺž žalúdka a pažeráka. Kŕčové žily, ktoré sú pripravené na krvácanie, sa môžu vyvinúť v pažeráku (varixy pažeráka).

Portálna hypertenzia môže viesť k vážnym komplikáciám. Zahŕňajú predovšetkým krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu.

Hlavným cieľom účinnej prevencie je liečiť základné ochorenie pečene. Tlak je možné v malej miere znížiť pomocou liekov (napr. Karvedilol, propranolol), oveľa viac však pomocou intrahepatálneho stentu (TIPSS) alebo chirurgického zákroku.

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!

Vznik

Portálna hypertenzia vzniká zvýšením odporu prietoku portálnej krvi a/alebo zvýšením prívodu krvi do portálneho systému.

Cievny odpor v pečeni alebo za ňou je určený rôznymi faktormi. Adenozín, oxid dusnatý a acetylcholín napríklad znižujú vaskulárnu rezistenciu. Angiotenzín, endotelín a noradrenalín ho naopak zvyšujú. Okrem toho perivaskulárna fibróza, trombóza ciev a iné procesy vaskulárnej steny, ako aj prekrvenie pravej časti srdca, prispievajú k celkovému zvýšeniu odolnosti voči portálnej krvi.

Dôsledky sú upchatie portálneho/splanchnického vaskulárneho systému a v dôsledku toho nedostatok krvi vo veľkom obehu tela. To zase vedie k reaktívnej tachykardii (srdce sa snaží nedostatok kompenzovať rýchlejším srdcovým rytmom, hyperdynamickým stavom).

Centrálnym patogenetickým mechanizmom pre vývoj následkov na obehový systém a tiež pre tvorbu ascitu je aktivácia RAAS. Nakoniec sa vyvinie cirhotická kardiomyopatia, hepatorenálny a hepatopulmonálny syndróm. 1) Dig Dis 2005; 23: 6–10.

Klasifikácia podľa príčin

  • prehepatálna
    časté: trombóza portálnej žily,
    zriedkavé: arterio-portovózne fistuly
  • intrahepatálne presinusoidálne
    časté: primárna biliárna cirhóza
    zriedkavé: nádor, schistosomiáza, sarkoid, difúzna infiltrácia pečene (zriedkavo s myeloproliferatívnym syndrómom, chorobami lymfatického systému a hemoblastózou), kolagenózy, vrodená pečeňová fibróza, idiopatická portálna hypertenzia
  • intrahepatálne sínusové
    časté: cirhóza pečene, stukovatenie pečene
    zriedkavé: nodulárna hyperplázia
  • intrahepatálne postinusoidálne
    časté: cirhóza pečene, stukovatenie pečene
    zriedkavé: venookluzívna choroba, Budd-Chiariho syndróm
  • posthepatálna
    časté: zlyhanie pravého srdca
    zriedkavé: Budd-Chiariho syndróm, malformácie pečeňových žíl alebo dutej žily, trombóza pečeňových žíl alebo dutej žily, konstrikčná perikarditída.

Pri idiopatickej necirhotickej portálnej hypertenzii je možnou príčinou nodulárna regeneratívna hyperplázia (napr. Pri hypervitaminóze vitamínom A alebo zneužívaní anabolických steroidov).

poliklinika

Obtokové okruhy (s rizikom krvácania: varixy v pažeráku a žalúdku a v konečníku), výrazné žily na prednej brušnej stene, caput medusae (ektatické žily začínajúce v tvare hviezdy od pupka po opätovnom otvorení pupočnej žily, Cruveilhier-Baumgartenov syndróm, niekedy počuteľný hluk prietoku a spätné ozvučenie)., na slezine, obličkách a črevách.

Ascites zriedka pri prehepatálnej portálnej hypertenzii, často pri intrahepatálnej portálnej hypertenzii v pokročilom štádiu, veľmi často pri posthepatálnej portálnej hypertenzii v počiatočnom štádiu

Splenomegália v dôsledku krvných doštičiek (pozri tam).

Diagnóza

Ak je prítomný ascit, krvácanie z varixov a/alebo splenomegália, je podozrenie na portálnu hypertenziu. Sonografia spravidla poskytuje dôkazy o cirhóze pečene s rozšírením portálnych žíl a splenomegáliou, často aj obchádzkami. Pomocou duplexnej sonografie sa toto podozrenie potvrdzuje alebo vylučuje. posthepatálne).

Sonografia, duplexná sonografia

Diagnózu je možné potvrdiť alebo vylúčiť vo viac ako 90% prípadov.

Rozmery pri portálnej hypertenzii: priemer portálnej žily> 13 mm, priemer sleziny (hilus)> 5 cm, V (max) portografia portálnej žily.

(KM cez A. mesenterica sup. Alebo A. coeliaca - nepriama expozícia portálnej žily)

Prichádza do úvahy, keď nie je možné vykonať duplexnú sonografiu kvôli zlým vyšetrovacím podmienkam.

Brucho CT

CT vyšetrenia brucha pomocou kontrastnej látky tiež poskytujú indikáciu portálnej hypertenzie preukázaním šírky portálnej žily, veľkosti sleziny a obchádzok.

terapia

Terapeutické možnosti zahŕňajú liečbu a zmiernenie tlaku pomocou TIPS alebo chirurgickým zákrokom. Lieky zahŕňajú ß-blokátory (napr. Propranolol), ale aj blokátory receptorov angiotenzínu-1 (blokátory AT1); Lorsatan sa zdá byť pri znižovaní tlaku minimálne taký dobrý ako propranolol. 2) Am J Gastroenterol 2003; 98: 1371-1376 Podľa štúdií má karvedilol lepší účinok. 3) Ann Gastroenterol. 2014; 27 (1): 20–26

Pokusy na zvieratách so sorafenibom, inhibítorom receptorov pre vaskulárny endoteliálny rastový faktor (inhibícia VEGFR-2) a rastovým faktorom beta krvných doštičiek (PDGFR-beta), ponúkajú nový pohľad. Inhibícia neovaskularizácie v portálnom obehu spôsobená sorafenibom u potkanov viedla k zníženiu portálnej hypertenzie, hyperdynamickej reakcii v splanchnickom a systémovom obehu a tiež k zlepšeniu poškodenia pečene vrátane intrahepatálnej fibrózy. 4) Hepatológia. 2008 Nov 25; 49 (4): 1245-1256 Ak sú výsledky prenosné na človeka, otvorí sa úplne nová terapia portálnej hypertenzie s pozitívnym účinkom na pečeň.

Referencie

→ O novinkách na našom webe vás informujeme prostredníctvom facebooku!