Portosystemic Shunts - Veterinárna klinika sv
Portosystémové skraty (PSS) alebo pečeňové skraty sú vrodené alebo získané vaskulárne malformácie, pri ktorých je narušený prietok krvi do pečene. Portálna žila zvyčajne zhromažďuje krv z brušných orgánov a dodáva ju do pečene. Pri PSS sa obchádza pečeň a portálna krv vstupuje do systémového obehu priamo cez vaskulárne abnormality.
Pečeň má primárne metabolické a detoxikačné funkcie v tele. Okrem iného produkuje proteíny, ako je albumín alebo koagulačné faktory, syntetizuje tuky, cholesterol a žlčové kyseliny a premieňa napríklad amoniak na močovinu. Pri prechode pečeňou krv neprúdi pečeňou, kde je detoxikovaná, ale do srdca sa dostane nefiltrovaná a následne do obehu tela.
dôvod
Príčina vrodeného PSS nie je známa.
Vrodené (vrodené) PSS sa vyznačujú zníženým portálnym tlakom a môžu sa vyskytovať v dvoch formách.
- intrahepatálna PSS: priebeh vaskulárnej abnormality je v pečeni. Zvyčajne existuje spojenie medzi ľavou alebo pravou portálnou žilou, a to buď priamo, alebo cez pečeňovú žilu, so zadnou dutou žilou (kaudálna jaskynná žila). Táto forma PSS sa vyskytuje hlavne u veľkých plemien psov, ako sú Bernhadins, Írsky vlkodav alebo retriever.
- Extrahepatálny PSS: Extrahepatálny PSS je spojenie mimo pečene medzi portálnou žilou alebo jedným z jej prítokov a zadnou dutou žilou alebo takzvanou azygóznou žilou. Postihnutými plemenami sú malé psy, ako sú maltezáci, knírači alebo teriéri.
Získaný PSS zvyčajne zahŕňa mnohopočetné vaskulárne anomálie mimo pečene (extrahepatálne skraty), ktoré vznikajú po portálnej hypertenzii. Pri závažnej degenerácii pečene, ako je fibróza alebo cirhóza, prebiehajú procesy remodelácie v pečeni. Pečeň sa zmenšuje, môžu sa vyvinúť pečeňové uzliny. Vďaka tomu je narušený prietok krvi z portálnej žily do pečene. Vyvíja sa takzvaná portálna hypertenzia (vysoký tlak v portálnej žile).
Príznaky
Vrodená PSS zvyčajne postihuje šteňatá/mladé zvieratá. Choré zvieratá sú zvyčajne malé a v porovnaní so spolužiakmi nedostatočne vyvinuté, môžu zvracať, majú hnačky alebo vykazovať neurologické abnormality, kŕče alebo ataktickú chôdzu. Pretože príznaky sú zvyčajne nešpecifické, diagnóza sa často stanovuje neskoro. Pri získanom PSS majú postihnuté zvieratá ascites (ascites), a teda zväčšené brucho. U postihnutých zvierat sa môžu okrem ascitu vyvinúť rovnaké príznaky ako u vrodeného skratu pečene.
diagnóza
Uloženie diagnózy môže byť s PSS ťažké. Mal by sa vykonať kompletný krvný obraz vrátane krvnej chémie, ultrazvuku brucha a CT brucha. V krvi môže byť okrem iného badateľná znížená hladina bielkovín (albumín) alebo močoviny, môže sa zvýšiť ALT (hodnota špecifická pre pečeň) a amoniak. Test stimulácie žlčových kyselín so zvýšenými hodnotami žlčových kyselín tiež naznačuje PSS alebo dysfunkciu pečene.
V závislosti na bočníku je možné vaskulárnu anomáliu zobraziť priamo v ultrazvuku. CT sken brušnej dutiny (vrátane podania kontrastnej látky) poskytuje jasnosť o umiestnení bočníka.
terapia
Získané viacnásobné PSS sa neliečia chirurgicky, pretože základnou príčinou je závažná dysfunkcia pečene, ktorá zvyčajne nie je reverzibilná. Tieto skratové spojenia sú preto iba výsledkom dysfunkcie pečene a nie príčinou klinického obrazu alebo symptómov. Postihnuté zvieratá dostávajú symptomatickú terapiu pozostávajúcu z pečeňovej diéty so zníženým obsahom bielkovín a liekov, ktoré znižujú množstvo toxínov v hrubom čreve. V niektorých prípadoch je indikovaná aj antibióza alebo profylaxia trombov.
Vrodené PSS možno liečiť vyššie spomenutými liekmi a diétou a zostať stabilné niekoľko rokov. Odporúča sa však chirurgické uzavretie vaskulárnej anomálie.
Pretože si nedostatočne vyvinutá pečeň musí pomaly zvykať na zvýšenie prietoku krvi, PSS sa chirurgicky uzatvárajú pomocou takzvaných ameroidných sťahov. Tieto kovové krúžky zaisťujú pomalé uzavretie bočnej cievy, takže je ťažko uvedená miera komplikácií tlakového preťaženia portálnych žíl (takzvaná portálna hypertenzia). Intrahepatálne posuny je možné uzavrieť aj priamym podviazaním (priviazaním bočnej nádoby). Avšak kvôli ich umiestneniu v pečeni je ťažké cievy lokalizovať.
Extrahepatálne skraty majú dobrú prognózu so skorým uzavretím. Prognóza intrahepatálnych skratov alebo PSS u mačiek je opatrnejšia.