Prax ketogénnych diét
VÝŽIVA A METABOLICKÉ CHOROBY U DETÍ
Prax ketogénnych diét
THERES ZÜRCHER1, JEAN-MARC NUOFFER2, MATTHIAS GAUTSCHI
Ketogénne diéty (KD) sú vždy diéty s vysokým obsahom tukov a nízkym obsahom sacharidov. Rôzne formy sa líšia vyjadrením obsahu tuku a výpočtom stravy. Vyvolávajú metabolický stav, v ktorom sú okrem glukózy k dispozícii aj ketolátky ako zdroj energie, predovšetkým pre mozog. Najbežnejšou indikáciou pre túto diétu je epilepsia rezistentná na liečbu; dôležitými indikáciami sú tiež metabolické ochorenia mozgového energetického metabolizmu. Pred zavedením KD je potrebné vylúčiť dôležité kontraindikácie. Starostlivosť o pacientov a ich rodiny si vyžaduje skúsený a špecializovaný tím.
úvod
Ketogénne diéty (KD) sú dnes súčasťou štandardného repertoáru liečby refraktérnej epilepsie a čoraz viac rastúceho počtu zriedkavých metabolických a nemetabolických chorôb. Existuje niekoľko dobrých, nových, čiastočne aj nemeckých jazykových recenzií (1, 2) a pokynov (3, 4) k tejto téme. Už v staroveku sa vedelo, že frekvencia epileptických záchvatov sa pri pôste znížila. Rýchly stav s výraznou ketózou môže dosiahnuť veľmi vysoký podiel tuku na celkovej energetickej spotrebe bez straty hmotnosti - na rozdiel od pôstu. Tieto pozorovania boli vykonané z prvej tretiny 20. storočia vo forme takzvaného „ketogénneho Di-
1 dipl. Výživový poradca pre výživu, interdisciplinárny metabolický tím, Univerzitná klinika pre pediatriu, Inselspital, Bern. 2 Vedúci lekár, interdisciplinárny metabolický tím, Univerzitná klinika pre pediatriu a Univerzitný ústav pre klinickú chémiu, Inselspital, Bern.
v »aplikované systematicky. Bol to takmer zabudnutý vývoj účinných antiepileptík, ale od 90. rokov rastie s rastúcim počtom indikácií (tabuľka 1). Ako KD funguje, nie je známe presne alebo nie vo všetkých prípadoch. Zmena cerebrálneho metabolizmu z prevažnej spotreby glukózy na ketolátky (acetoacetát a b-hydroxybutyrát) má priame aj nepriame pozitívne účinky (1, 3). Pri dôležitých metabolických indikáciách, deficitu GLUT1 (transportér glukózy do centrálneho nervového systému) a deficitu PDH (enzým: pyruvátdehydrogenáza), spočíva účinok v obídení metabolického bloku. Vyhnete sa tak nedostatku energie a jej následkom (obrázok). V posledných rokoch sa intenzívne diskutuje o liečbe exogénne podávanými ketónmi, ktorá sa v rôznych prípadoch úspešne realizuje. To však nezabráni výraznej ketóze
Ako je možné dosiahnuť pomocou KD: Zatiaľ čo cieľový rozsah b-hydroxybutyrátu je v prípade KD 2 až 5 mmol/l, pri exogénne podávanej sodnej soli hydroxybutyrátu sa dosahujú iba fyziologické hladiny 0,2 až 0,6 mmol./l. To nestačí na kalorický prísun pacienta. Slúži skôr na zabezpečenie stavebných blokov pre syntézu makromolekúl, napríklad myelínu pre bielu látku centrálneho nervového systému. Podľa toho musia byť tieto dva typy liečby navzájom jasne odlíšené; Indikáciou exogénneho hydroxylbutyrátu sodného sú predovšetkým metabolické choroby, pri ktorých si pacient nie je schopný sám vyrobiť dostatok ketolátok ako súčasť svojej základnej choroby.
Indikácie a kontraindikácie
Zavedenie KD musí byť starostlivo naplánované a podrobne prediskutované s rodičmi. Pretože pre KD existujú absolútne aj relatívne rozpory-
VÝŽIVA A METABOLICKÉ CHOROBY U DETÍ
Ak existujú náznaky (tabuľky 1 a 2), ako aj rôzne komplikácie, musí sa vykonať rad vyšetrení a predbežných vyšetrení (tabuľka 3), ktorých výsledky musia byť k dispozícii a zaznamenané pred začatím diéty.
Obrázok: Metabolizmus glukózy a ketónov: Glukóza a tuky z potravy sa vstrebávajú do tela krvou, okamžite sa konzumujú alebo sa ukladajú v pečeni alebo v tukovom tkanive. Nalačno sa glukóza uvoľňuje z glykogénu v pečeni a produkuje sa glukoneogenézou. Tuky sa tiež rozkladajú na ketolátky (acetoacetát, b-hydroxy-butyrát) v pečeni a slúžia ako „alternatívne palivá“ na výrobu chemickej energie (ATP). Indikácie pre ketogénnu diétu (zelené „blikanie“): GLUT1 je transportér glukózy cez hematoencefalickú bariéru. Enzým PDH (pyruvátdehydrogenáza) je nevyhnutný na výrobu energie z glukózy. Na druhej strane, s určitými genetickými poruchami v týchto metabolických dráhach môže byť ketogénna strava za určitých okolností život ohrozujúca (pozri absolútne kontraindikácie, tabuľka 2).
Tabuľka 1: Indikácie pre ketogénnu diétu (KD)
Diagnóza Farmakorezistentná epilepsia (syndrómy) Nedostatok GLUT1 (transportér glukózy) Nedostatok PDH (pyruvátdehydrogenáza) Nedostatok mitochondriálneho komplexu I Rôzne metabolické choroby Rôzne nemetabolické choroby
Komentár Najčastejšie použitie KD = Terapia voľby KD = Terapia voľby KD kontraindikované pre iné komplexy Individuálne popisy, neurčené Individuálne popisy, neurčené
Tabuľka 2: Kontraindikácie pre ketogénnu diétu
Absolútne kontraindikácie • Primárny nedostatok karnitínu • Poruchy oxidácie mastných kyselín (karnitínový transfer a beta oxidácia) • Poruchy ketogenézy a ketolýzy • Poruchy glukoneogenézy vrátane deficitu pyruvát karbocycylázy a glykogenózy typu 1 • Porfýria (AIP)
Relatívne kontraindikácie • Hyperlipidémia • Pankreatitída, ochorenia pečene a obličiek • Syndróm dlhého QT intervalu, kardiomyopatia • Nefrolitiáza • Inhibítory karboanhydrázy (topiramát, sultiamid, zonisamid) • Nemožnosť udržiavať vhodnú stravu • Nedodržiavanie zásad výživy// zo strany rodičov/opatrovateľov (Krv) kontroly
VÝŽIVA A METABOLICKÉ CHOROBY U DETÍ
intenzita aktivity vypočítaná podľa odporúčaní DACH. Potreba bielkovín závisí od veku a mala by sa vypočítať podľa pokynov Nemeckej spoločnosti pre výživu (DGE) z roku 1991, ktoré odporúčajú o niečo vyšší podiel, pretože nejde o vyváženú stravu. Z dôvodu vysokej potreby bielkovín u dojčiat sa pomer 4: 1 môže používať iba pre deti od 1 roka. Ale aj u malých detí je na dosiahnutie terapeutickej ketózy zvyčajne dostatočný pomer 3: 1. Tuk, bielkoviny a sacharidy sú presne vypočítané pre každé jedlo. Ketogénny pomer musí byť správny pri každom jedle. Existujú centrá, ktoré tiež dodávajú časť tuku vo forme MCT tukov-
vypočítať. MCT tuky zvyšujú ketózu, ale chuť si musí zvyknúť a nemá vedľajšie účinky, ako sú nevoľnosť a brušné ťažkosti. Na rozdiel od klasického KD upravuje modifikovaná Atkinsova diéta (MAD) iba sacharidy, čo značne uľahčuje výpočet jedál a časovo nenáročný výcvik príbuzných. MAD zodpovedá približne ketogénnemu pomeru 1: 1 a má obsah tuku okolo 65 percent. Spotreba tukov a bielkovín je zadarmo. Začnite s 10 g sacharidov denne, ktoré sa musia jesť po celý deň. Po mesiaci sa dá množstvo sacharidov zvýšiť o 5 g denne
Tabuľka 3: Predbežné vyšetrenia pred zavedením ketogénnej diéty
Predbežné preskúmanie profilu acylkarnitínu, celkového a voľného karnitínu
Aminokyseliny (plazma) Organické kyseliny v moči
Pôst BE: stav lipidov, pankreatická špecifická amyláza, močovina, kreatinín; Analýza krvných plynov, glukóza, laktát, ketóny EKG sonografia brucha (obličky) Určte zdroje sacharidov: Lieky (džúsy často obsahujú sacharidy, ak je to možné, prepnite na kvapky alebo tablety) Stretnutie s odborníkom na výživu
Výskumná otázka (vylúčenie ...) porucha oxidácie mastných kyselín, nedostatok karnitínu, poruchy metabolizmu ketónov, nedostatok pyruvátkarboxylázy, nedostatok glukoneogenézy, porucha oxidácie mastných kyselín, dyslipidémia, pankreatitída, renálna insuficiencia, počiatočné laboratórium, (laktátová) acidóza
Vylúčenie syndrómu dlhého QT, kalcifikácia obličiek, kamene Možné chyby v strave
Pre ďalšie informácie a históriu výživy
Tabuľka 4: Časté vedľajšie účinky ketogénnej diéty
Vedľajší účinok/komplikácia Hypoglykémia (zvlášť keď je vyvolaná) nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla
Zápcha, kalcifikácia obličiek, kamene
Spomalenie rastu? Znížená hustota kostí
Dyslipidémia
Oprava liečby rýchlymi sacharidmi Vyvarujte sa alebo neliečte nadmernú ketózu, dostatok symptomatických tekutín, dostatok špecifických tekutín, alkalizáciu moču
Zabezpečte dostatočný príjem vápnika a vitamínu D, vyhýbajte sa (chronickej) acidóze
VÝŽIVA A METABOLICKÉ CHOROBY U DETÍ
bude. Zvýšenie o ďalších 5 g sacharidov za deň je možné každý mesiac, a to spolu až o 20 až maximálne 30 g sacharidov za deň. Užitočné množstvo sacharidov závisí od ketózy a veku postihnutého pacienta. Ketózu však ovplyvňuje aj množstvo skonzumovaných bielkovín. Ak sa konzumuje veľmi veľké množstvo potravín obsahujúcich hlavne bielkoviny, bez zodpovedajúceho vysokého množstva tuku, môže ketóza klesnúť pod 2 mmol/l aj bez konzumácie sacharidov. A konečne sa v posledných rokoch na liečbu epilepsie rezistentnej na lieky používa aj diéta s nízkym glykemickým indexom (LGIT). Aj pri tejto diéte by sa obsah tukov mal pohybovať okolo 60 percent energetického príjmu. 40 až 60 g komplexných sacharidov s glykemickým indexom 6 mmol/l): nevoľnosť, vracanie, nechutenstvo, acidóza, letargia • hypoketóza (HB