Príčina dermatomyozitídy, príznaky, terapia - NetDoktor

Marian Grosser vyštudoval humánnu medicínu v Mníchove. Okrem toho sa lekár, ktorý sa zaujíma o veľa vecí, odvážil podniknúť niekoľko vzrušujúcich obchádzok: štúdium filozofie a dejín umenia, práca v rozhlase a nakoniec aj pre Netdoctora.

dermatomyozitídy

Sabine Schrör je spisovateľkou na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor. Vyštudovala obchodnú administratívu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je už viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie patrí k jej obľúbeným predmetom.

The Dermatomyozitída (Purpurová choroba) je zriedkavé zápalové ochorenie svalov, ktoré tiež poškodzuje pokožku. Medzi príznaky patria kožné zmeny, bolesť svalov a slabosť v určitých svalových skupinách. Liečba dermatomyozitídy je zdĺhavá a bohatá na vedľajšie účinky, často však významne zlepšuje kvalitu života postihnutých. Prečítajte si všetko, čo potrebujete vedieť o frekvencii, príznakoch, príčinách, diagnostike a liečbe dermatomyozitídy.

Stručný prehľad

  • Čo je to dermatomyozitída? Zriedkavé zápalové ochorenie svalov a kože, ktoré je reumatickým ochorením. Tiež sa nazýva fialové ochorenie kvôli často fialovým zmenám pokožky.
  • tvarovať: Juvenilná dermatomyozitída (u detí), dospelá dermatomyozitída (najmä u žien), paraneoplastická dermatomyozitída (v súvislosti s rakovinou), amyopatická dermatomyozitída (iba kožné zmeny).
  • Príznaky: Únava, horúčka, strata hmotnosti, neskôr bolesť svalov alebo slabosť v oblasti ramien a panvy, pravdepodobne poklesnuté viečka alebo škúlenie, pravdepodobne dýchavičnosť a poruchy prehĺtania, šupinatá zmena farby kože, opuch a začervenanie v oblasti očí. Možné komplikácie (ako sú srdcové arytmie, pľúcna fibróza, zápal obličiek).
  • príčiny: Autoimunitné ochorenie, ktorého príčiny nie sú celkom známe. Možno genetické a spôsobené faktormi, ako sú infekcie alebo lieky.
  • diagnóza: Konverzácia, fyzikálne vyšetrenie, krvný test, svalová biopsia, elektromyografia (EMG), ultrazvuk, magnetická rezonančná tomografia, vyšetrenie rakovinových nádorov, prípadne ďalšie vyšetrenia, ako je ultrazvuk srdca, test pľúcnych funkcií
  • liečby: Lieky (napríklad kortizón), svalový tréning a fyzikálna terapia.
  • predpoveď: Liečba môže zvyčajne výrazne zmierniť príznaky alebo ich úplne eliminovať. Často však zostáva mierna svalová slabosť. Komplikácie a súvisiace nádorové ochorenia môžu prognózu zhoršiť.

Dermatomyozitída: popis

Pojem „dermatomyozitída“ je zložený z gréckych výrazov pre pokožku (derma) a sval (myos). Koncový výraz „-itis“ znamená „zápal“. Dermatomyozitída je teda zápalové ochorenie svalov a kože. Patrí do skupiny zápalových reumatických chorôb a tu do podskupiny kolagenóz (difúzne choroby spojivového tkaniva).

Zápal poškodzuje takzvané priečne pruhované svaly. Toto sú svalové skupiny, ktoré je možné ľubovoľne ovládať. Okrem toho sa na koži objavujú príznaky. Typické je modrofialové, šupinaté sfarbenie, a preto sa dermatomyozitíde hovorí aj „fialová choroba“.

Dermatomyozitída: formy

V závislosti od veku pacienta, priebehu ochorenia a pridružených chorôb lekári rozlišujú medzi rôznymi formami dermatomyozitídy:

Juvenilná dermatomyozitída

To znamená dermatomyozitídu u mladých ľudí. Postihnuté sú najmä deti v siedmom a ôsmom roku života, pričom rovnako často ochorejú aj dievčatá a chlapci.

Juvenilná dermatomyozitída začína akútne a často postihuje aj gastrointestinálny trakt. Dôležitý rozdiel od dermatomyozitídy u dospelých: juvenilný variant nie je nikdy spojený s nádorovými ochoreniami, čo sa často stáva u dospelých pacientov s dermatomyozitídou.

Dermatomyozitída dospelých

Toto je klasická dermatomyozitída v dospelosti. Postihuje hlavne ženy vo veku od 35 do 44 rokov a od 55 do 60 rokov.

Paraneoplastická dermatomyozitída

U mnohých dospelých s dermatomyozitídou (20 až 70 percent) je tento stav spojený s rakovinou, ale nie je ním priamo spôsobený. Jeden potom hovorí o paraneoplastickej dermatomyozitíde. Niekedy sa vyvíja paralelne s nádorom. V iných prípadoch predchádza alebo nasleduje po rakovine.

Paraneoplastická dermatomyozitída sa vyskytuje najmä vo vekovej skupine nad 50 rokov. Najčastejšie je dermatomyozitída spojená s nasledujúcimi druhmi rakoviny, v závislosti od pohlavia:

Amyopatická dermatomyozitída

Lekári hovoria o amyopatickej dermatomyozitíde, keď dôjde k typickým kožným zmenám, ale zápal svalov nie je možné zistiť po dobu šiestich mesiacov. Asi u 20 percent všetkých pacientov sa vyvinie táto forma dermatomyozitídy.

Dermatomyozitída: frekvencia

Dermatomyozitída je veľmi zriedkavé ochorenie. Každý rok ju rozvinie 0,6 až 1 zo 100 000 dospelých na celom svete. Juvenilná dermatomyozitída sa vyskytuje ešte menej často - každý rok je postihnutých asi 0,2 zo 100 000 detí na celom svete.

Polymyozitída

Polymyozitída je veľmi podobná dermatomyozitíde, ale nevedie k typickým zmenám pokožky. Viac o tomto ochorení sa dozviete v článku Polymyozitída.

Dermatomyozitída: príznaky

Dermatomyozitída zvyčajne začína zákerne a zvyčajne sa rozvinie do troch až šiestich mesiacov. Medzi prvé, zatiaľ nešpecifické príznaky, patrí únava, horúčka, slabosť a chudnutie. Mnoho postihnutých tiež pôvodne trpí bolesťami svalov, ktoré sú podobné bolestiam svalov. Slabosť svalov a kožné zmeny neskôr dopĺňajú klinický obraz.

Nie vždy sú najskôr viditeľné svalové ťažkosti, po ktorých nasledujú kožné zmeny - postupnosť príznakov sa môže u jednotlivých pacientov líšiť.

Ochorením sú okrem svalov a kože ovplyvňované aj zriedka. Ak je postihnuté srdce alebo pľúca, môže to viesť k vážnym komplikáciám.

Kožné príznaky pri dermatomyozitíde

Sú charakteristické pre dermatomyozitídu Zmena farby pokožky (Erytém). Zvyčajne sú tmavočervené až modrofialové, ale môžu sa prezentovať aj ako svetločervené. Zvyčajne sa prejavujú na miestach pokožky, ktoré sú vystavené svetlu - teda na tvári, krku a rukách. Pokožka sa tam tiež môže odlupovať.

Tiež červenkasté opuchnuté viečka sú typické príznaky dermatomyozitídy - rovnako ako úzky šev okolo úst, ktorý zostáva bez zmeny farby (Značka šál).

Ďalšími typickými znakmi sú začervenanie a vyvýšené miesta na pokožke nad článkami prstov (Značka Gottron), ako aj zosilnený záhyb nechtov, ktorý bolí pri zatlačení dozadu (Žiadna značka).

Svalové príznaky pri dermatomyozitíde

Typické pre nástup dermatomyozitídy sú bolesť svalov. Zvyčajne sa vyskytujú v strese. Postupom ochorenia sa vyvíja pribúdajúce Svalová slabosť, čo je zvlášť nápadné v blízkosti kmeňa (proximálne), teda na panvovom a ramennom pletenci. Postihnutí ľudia ťažko vykonávajú mnoho pohybov, ktoré zahŕňajú svaly nôh a rúk, ako napríklad lezenie po schodoch alebo česanie.

Postihnuté môžu byť aj očné svaly. Ukazuje to napríklad a ovisnuté horné viečko (Ptóza) alebo prostredníctvom Šilhanie (Strabizmus).

Postihnuté môžu byť aj hrdlo a dýchacie svaly Ťažkosti s prehĺtaním a Lapanie po dychu poď.

Svalové príznaky dermatomyozitídy sa zvyčajne objavujú symetricky. Ak sa príznaky objavia iba na jednej strane tela, je za tým pravdepodobne ďalšie ochorenie.

Postihnutie orgánov a komplikácie

Dermatomyozitída môže okrem pokožky a svalov poškodiť aj iné orgány, čo môže viesť k nebezpečným komplikáciám:

  • Srdce: Tu môže dermatomyozitída spôsobiť zápal perikardu, srdcovú nedostatočnosť, abnormálne zväčšenie srdcového svalu (dilatovaná kardiomyopatia) alebo srdcové arytmie.
  • pľúca: Fibróza pľúc môže byť dôsledkom poškodenia pľúcneho tkaniva. Keď dermatomyozitída ovplyvňuje prehĺtanie svalov, zvyšuje sa riziko náhodného vdýchnutia potravy, ktoré môže spôsobiť zápal pľúc (aspiračný zápal pľúc).
  • Obličky, gastrointestinálny trakt: Dermatomyozitída môže tiež postihnúť obličky alebo gastrointestinálny trakt. Možné následky sú zápal obličiek alebo paralýza čriev (atónia čreva).

Syndróm prekrytia

U niektorých pacientov sa dermatomyozitída vyskytuje spolu s inými systémovými imunologickými ochoreniami, napríklad so systémovým lupus erythematosus, systémovou sklerózou, Sjögrenovým syndrómom alebo reumatoidnou artritídou.

Dermatomyozitída: príčiny a rizikové faktory

Príčiny dermatomyozitídy nie sú zatiaľ úplne objasnené. Súčasné výskumy naznačujú, že ide o autoimunitné ochorenie.

Autoimunitné ochorenie

Za normálnych okolností môže imunitný systém presne rozlišovať medzi vlastnými a cudzími štruktúrami tela: sú napádané cudzie štruktúry, telu vlastné nie. Ale to je presne to, čo pri autoimunitných ochoreniach nefunguje správne - imunitný systém zrazu zaútočí na vlastné štruktúry tela, pretože si mylne myslí, že ide o cudzie látky.

Základné mechanizmy mnohých autoimunitných ochorení nie sú zatiaľ známe. To platí aj pre dermatomyozitídu. Vedci však majú podozrenie, že taký existuje genetická predispozícia za chorobu tam. U ľudí s touto predispozíciou môžu rôzne faktory viesť k prepuknutiu choroby. Takéto možné spúšť sú to napríklad infekcie (napr. coxsackie, chrípka alebo retrovírusy), ako aj lieky (napr. antimalariká, látky znižujúce hladinu lipidov alebo protizápalové lieky ako diklofenak):

Určité protilátky potom začnú útočiť na cievy, ktoré zásobujú svaly a pokožku kyslíkom a živinami. Poškodené štruktúry následne spúšťajú typické príznaky dermatomyozitídy.

Súvisí s rakovinou

Pravdepodobnosť paraneoplastickej dermatomyozitídy - tj. Dermatomyozitídy so spojením s nádorovým ochorením - sa významne zvyšuje, najmä u ľudí vo veku nad 50 rokov. Presný dôvod nie je stále jasný, aj keď existujú určité podozrenia - napríklad, že nádor produkuje toxíny, ktoré priamo poškodzujú spojivové tkanivo.

V každom prípade je známe, že dermatomyozitída sa často hojí po odstránení nádoru, ale vracia sa s progresiou rakoviny.

Dermatomyozitída: vyšetrenia a diagnostika

Príznaky dermatomyozitídy sú zvyčajne také typické, že ich lekár môže podozrievať na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia. Ochorenie sa dá spoľahlivo diagnostikovať pomocou ďalších vyšetrení. Patria sem predovšetkým krvné testy, vyšetrenie svalových vzoriek (svalová biopsia) a meranie elektrickej aktivity svalov (elektromyografia, EMG).

Krvný test

Určité krvné hodnoty pomáhajú diagnostikovať dermatomyozitídu:

  • Svalové enzýmy: Zvýšené hladiny svalových enzýmov, ako sú kreatínkináza (CK), aspartátaminotransferáza (AST) a laktátdehydrogenáza (LDH), naznačujú svalové ochorenie alebo poškodenie.
  • C-reaktívny proteín: C-reaktívny proteín (CRP) je nešpecifický zápalový parameter. Zvýšené hodnoty preto naznačujú zápalové procesy v tele.
  • Sedimentačná rýchlosť (ESR): Zvýšená sedimentácia krvi môže tiež všeobecne naznačovať zápal v tele.
  • Auto protilátky: Antinukleárne protilátky (ANA), protilátky Mi-2 a protilátky proti Jo-1 útočia na vlastné tkanivo tela a sú často (ale nie vždy) detegovateľné pri dermatomyozitíde.

Zatiaľ čo sa ANA nachádzajú v rade ďalších autoimunitných ochorení, ďalšie dve autoprotilátky sú relatívne špecifické pre dermatomyozitídu (a polymyozitídu).

Svalová biopsia

Svalová biopsia je najdôležitejším vyšetrením pri podozrení na dermatomyozitídu. Lekár vezme trochu svalového tkaniva na podrobnejšiu analýzu: Zápal a poškodené svalové bunky možno dobre vidieť pod mikroskopom v dermatomyozitíde.

Ak sú klinické nálezy jasné, biopsia nie je potrebná. To je napríklad prípad, keď pacient vykazuje typické kožné príznaky a preukázateľnú svalovú slabosť.

Elektromyografia (EMG)

Pri elektromyografii (EMG) lekár meria elektrickú aktivitu svalov pomocou nalepených elektród. Z výsledkov je možné zistiť, či je vyšetrený sval poškodený.

Ostatné vyšetrovania

Na vizualizáciu zapálených svalových štruktúr je možné použiť zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a ultrazvukové vyšetrenia (sonografia). MRI je zložitejšie, ale presnejšie ako sonografia. Obe metódy sa tiež používajú na vyhľadanie vhodných miest na EMG alebo biopsiu.

Vykonávajú sa osobitné vyšetrenia, aby sa zistilo, či sú zapojené ďalšie orgány. Patria sem napríklad ultrazvuk srdca (echokardiografia), elektrokardiografia (EKG), RTG hrudníka (RTG hrudníka) alebo test pľúcnych funkcií.

Pretože dermatomyozitída je často spojená s rakovinou (u dospelých), pri diagnostike sa osobitne hľadajú aj nádory.

Dermatomyozitída: liečba

Liečba dermatomyozitídy zvyčajne spočíva v užívaní liekov, zvyčajne niekoľko rokov. To môže pôsobiť proti progresii ochorenia, zmierňovať príznaky a zlepšovať kvalitu života postihnutých. Prispieť môže aj svalový tréning a fyzioterapia.