Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba aplázie obličiek (agenéza) Príslušné zdravie

Lekársky expert článku

• Epidemiológia
• PRÍČINA
• Rizikové faktory
• príznak
• Kde to bolí?

• formulácia
• diagnostika
• Čo musíme preskúmať?
• Ako skúmať?
• Aké testy sú potrebné?
• Na koho sa obrátiť?

Agenéza alebo aplázia obličky je kvantitatívna anatomická abnormalita, pri ktorej je agenizácia obličky úplnou absenciou orgánu a z termínu aplázia vyplýva, že orgán je reprezentovaný nevyvinutým púčikom, ktorý nemá normálnu obličkovú štruktúru. V prípade aplázie obličiek jeho funkciu vykonáva druhý párový orgán, ktorý je hypertrofovaný v dôsledku vykonania ďalších kompenzačných prác.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiológia

Ultrazvukové vyšetrenie u 280 000 detí v školskom veku viedlo k aplázii obličiek s frekvenciou 1 z 1 200 ľudí (0,083%).

[5], [6]

Spôsobuje apláziu (agenézu) obličky

Agenéza alebo aplázia obličky nastáva, keď metanefrotický kanál neprerastie do metanefrogénneho blastému. V tomto prípade môže byť močovod normálny, skrátený alebo úplne chýba. Úplná absencia močovodu sa kombinuje u mužov s absenciou chámovodu, cystickými zmenami semenného vačku, hypopláziou alebo absenciou semenníka na tej istej strane, hypospádiou spojenou s charakteristikami embryonálnej morfogenézy.

Agenéza obličky aj aplázia obličky sa považujú za abnormality močového systému, vrodené vývojové chyby. Závažné anatomické abnormality môžu spôsobiť smrť plodu in utero, kompenzovanejšie prípady sa neprejavujú klinickými príznakmi a zistia sa pri dispenzárnych alebo náhodných vyšetreniach. Niektoré anatomické abnormality môžu postupovať postupne počas celého života a dajú sa diagnostikovať v starobe. Agenézia alebo aplázia môžu tiež spôsobiť ochorenie obličiek, vysoký krvný tlak alebo pyelonefritídu.

Abnormality močového systému sú rozmanité, sú rozdelené do kategórií - kvantitatívne, pozičné abnormality, abnormality vzťahov a patológia štruktúry obličiek. Žlčovou látkou pre obličky je úplná absencia spárovaného orgánu, s ktorým sa našťastie zriedka stretávame a diagnostikujeme ho. Táto patológia nie je kompatibilná so životom. Často dochádza k jednostrannej absencii alebo nedostatočnému rozvoju obličiek.

Vek obličiek je známy už od staroveku, Aristoteles v jednom zo svojich diel popísal prípady, v ktorých môže existovať živá bytosť bez sleziny alebo obličiek. V stredoveku sa lekári zaujímali aj o anatomickú obličkovú patológiu. Dokonca sa pokúsili podrobne opísať apláziu (nedostatočný vývoj) obličky u dieťaťa. Lekári však nerealizovali rozsiahle štúdie a až začiatkom minulého storočia profesor N.N. Sokolov určil frekvenciu výskytu obličkových abnormalít. Moderná medicína konkretizovala štatistiku a uvádza údaje o tomto ukazovateli - agenéza a aplázia pri všetkých patologických stavoch močového systému sú 0,05%. Zistilo sa tiež, že nedostatočný vývoj obličiek postihuje najčastejšie mužov.

[7], [8]

Rizikové faktory

Nasledujúce provokatívne faktory sa považujú za klinicky stanovené a štatisticky potvrdené:

• Genetická predispozícia.
• Infekčné choroby u žien v prvom trimestri tehotenstva - rubeola, chrípka.
• Ionizujúce žiarenie tehotnej ženy.
• Nekontrolovaný príjem hormonálnej antikoncepcie.
• Cukrovka u tehotnej ženy.
• Chronický alkoholizmus.
• Venušina choroba, syfilis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Príznaky aplázie (agenézy) obličiek

U žien sa malformácia môže kombinovať s jednorožec alebo dvojdomá maternica, hypoplázia maternice a nedostatočné rozvinutie vagíny (Rokytansky-Kyustera-Haserov syndróm). Absencia ipsilaterálnej nadobličky sprevádza agenezu obličiek v 8 - 10% prípadov. Pri tejto abnormalite sa takmer vždy pozoruje kompenzačná hypertrofia kontralaterálnej laterálnej obličky. Bilaterálna aplázia obličiek je nezlučiteľná so životom.

[17], [18]

Kde to bolí?

formulácia

• Bilaterálna abnormalita (úplná absencia obličiek) - bilaterálna agenéza alebo arénia. Plod zvyčajne zomrie in utero alebo novorodenec zomrie v prvých hodinách alebo dňoch života na zlyhanie obličiek. Moderné metódy môžu bojovať proti tejto patológii pomocou transplantácie orgánov a pravidelnej hemodialýzy.
• Agenéza pravej obličky - jednostranná agenéza. Toto je anatomická chyba, ktorá je tiež vrodená. Zdravá oblička preberá funkčné zaťaženie a kompenzuje tak nedostatočnosť, ako aj jej štruktúru a veľkosť.
• Agenéza ľavej obličky je prípad identický s agenézou pravej obličky.
• Aplázia pravej obličky sa prakticky nedá od agenézy odlíšiť, ale oblička je rudimentárne fibroidné tkanivo bez renálnych glomerulov, močovodu a panvy.
• Aplázia ľavej obličky je abnormalita zhodná s nedostatočným vývojom pravej obličky.

Existujú aj možné varianty agenézy, pri ktorých je močovod zachovaný a funguje celkom normálne, pri absencii močovodu sa klinické prejavy patológie prejavia výraznejšie.

Zvyčajne v klinickej praxi existuje jednostranná anomália z dôvodu porozumenia - bilaterálne látky nie sú kompatibilné so životom.

[19], [20], [21], [22]

Agenéza pravej obličky

Podľa klinických prejavov sa pravá obličková agentúra príliš nelíši od abnormality ľavej obličky, napriek tomu existuje názor autoritárskych urológov, nefrológov, že absencia pravej obličky je oveľa častejšia ako agenéza ľavej obličky a žien. Možno je to spôsobené anatomickou špecifickosťou, pretože pravá oblička je o niečo menšia, kratšia a pohyblivejšia ako ľavá, mala by sa obvykle nachádzať nižšie, čo ju robí zraniteľnejšou. Agenizácia pravej obličky sa môže prejaviť od prvých dní po narodení dieťaťa, ak ľavá oblička nie je schopná kompenzačnej funkcie. Medzi príznaky agenézy patrí polyúria (nadmerné močenie), pretrvávajúca regurgitácia, ktorú možno označiť ako zvracanie, celková dehydratácia, hypertenzia, všeobecná intoxikácia a zlyhanie obličiek.

Ak ľavá oblička zahŕňa funkciu chýbajúcej, potom je pravá oblička prakticky bez príznakov a zistí sa náhodne. Diagnózu je možné potvrdiť počítačovou tomografiou, ultrazvukom a urografiou. Pediatri, rovnako ako rodičia, by mali byť tiež upozornení na nadmerné opuchy tváre dieťaťa, široký sploštený nos (plochá zadná časť nosa a široký mostík nosa), silné vystupujúce čelné laloky, príliš malé uši, prípadne deformovaný. Očný hyperteleizmus nie je špecifickým príznakom, ktorý naznačuje vznik obličiek, ale často ho sprevádza, rovnako ako zväčšenie brucha, deformované dolné končatiny.

Ak agenéza pravej obličky nie je hrozbou pre zdravie a neprejavuje sa ako zjavná patologická symptomatológia, spravidla táto patológia nevyžaduje špeciálne ošetrenie, pacient je neustále sledovaný urológom a podrobený pravidelným skríningovým vyšetreniam. Nebude nadbytočné dodržiavať správnu výživu a dodržiavať preventívne opatrenia na zníženie rizika vzniku ochorenia obličiek. Ak je pravá oblička sprevádzaná pretrvávajúcou hypertenziou obličiek alebo opätovným zavedením moču z močovodov do obličky, je počas celého života predpísaná hypotenzná liečba, sú možné indikácie na transplantáciu orgánu.

[23], [24]

Agenéza ľavej obličky

Táto abnormalita je takmer identická s genézou pravej obličky, ibaže ľavá oblička by mala byť za normálnych okolností mierne zatlačená pred pravú obličku. Agenizácia ľavej obličky je zaťaženejším prípadom, pretože jej funkciu musí vykonávať pravá oblička, ktorá je pohyblivejšia a menej funkčná. Okrem toho existujú informácie, ktoré nie sú potvrdené univerzálnymi urologickými štatistikami, že agenéza ľavej obličky je často sprevádzaná absenciou ústia močovodu, týka sa predovšetkým pacientov mužského pohlavia. Takáto patológia sa kombinuje s agenézou semenného potrubia, hypopláziou močového mechúra a abnormalitou semenných vezikúl.

Viditeľnosť agenézy ľavej obličky sa dá určiť rovnakými parametrami ako agenéza pravej obličky, ktorá sa tvorí v dôsledku vrodených vnútromaternicových malformácií - nedostatok vody a stlačenie plodu: široký chrbát nosa, nadmerne široké oči (hyperteleizmus), typický človek s Potterovým syndrómom - nedostatočne vyvinutá brada, malé uši s výraznými epikantálnymi záhybmi.

Agentúra ľavej obličky u mužov je výraznejšia v zmysle príznakov, prejavuje sa neustálymi bolesťami v slabinách, bolesťami krížov, ťažkosťami s ejakuláciou, často vedie k zhoršeniu sexuálnej funkcie, impotencii a neplodnosti. Liečba, ktorá si vyžaduje agenézu ľavej obličky, závisí od stupňa aktivity zdravej pravej obličky. Ak sa zvýši správna kompenzácia obličiek a bude fungovať normálne, je možná iba symptomatická liečba vrátane preventívnych antibakteriálnych opatrení na zníženie rizika pyelonefritídy alebo uropatológie močových ciest. Je tiež potrebné zaregistrovať výdajňu u nefrologa, ako aj pravidelné vyšetrenia moču, krvi, skríning ultrazvuku. Preplnenejšie prípady agenézy sa považujú za indikáciu na transplantáciu obličky.

[25], [26]

Aplázia pravých obličiek

Zvyčajne sa nedostatočný vývoj jednej z obličiek považuje za relatívne priaznivú abnormalitu v porovnaní s agenézou. Aplázia pravej obličky pri normálnom fungovaní zdravej ľavej obličky nemôže vykazovať klinické príznaky po celý život. Aplázia pravej obličky je často diagnostikovaná náhodne úplným vyšetrením úplne iného ochorenia. Menej často sa definuje ako možná príčina pretrvávajúcej hypertenzie alebo nefropatológie. Iba jedna tretina všetkých pacientov, ktorí majú nedostatočne vyvinutú alebo „vydlabanú“ obličku, ako sa jej hovorí, je registrovaná u celoživotného nefrológa pre apláziu. Klinické príznaky nie sú konkrétne, a to pravdepodobne vysvetľuje zriedkavé zistenie tejto abnormality.

Medzi znakmi, ktoré môžu nepriamo naznačovať, že jedna z obličiek je pravdepodobne nedostatočne rozvinutá, sa vyskytujú pravidelné sťažnosti na bolesť pri narodení v dolnej časti brucha v bedrovej oblasti. Bolesť spojená s rastom embryonálneho vláknitého tkaniva a pichaním nervových zakončení. Jedným zo znakov môže byť aj pretrvávajúca hypertenzia, ktorú nie je možné zvládnuť vhodnou terapiou. Aplázia pravej obličky zvyčajne nevyžaduje liečbu. Zdravá výživa je nevyhnutná, pretože znižuje riziko stresu u hypertrofovanej obličky, ktorá má dvojakú funkciu. Tiež pri pretrvávajúcej hypertenzii je predpísaná vhodná liečba pomocou šetriacich diuretík. Aplázia pravých obličiek má priaznivú prognózu, zvyčajne ľudia s obličkami žijú plnohodnotný život.

Aplázia ľavej obličky

Aplikácia aplázie ľavej obličky a aplázie pravej obličky je pomerne zriedkavá, nie viac ako 5 - 7% všetkých pacientov s abnormalitami močových ciest. Aplasia sa často kombinuje s nedostatočným rozvojom blízkych orgánov, napríklad s abnormalitou močového mechúra. Existuje názor, že aplázia ľavej obličky je najčastejšie diagnostikovaná u mužov a je sprevádzaná nedostatočným rozvojom pľúc, pohlavných orgánov. U mužov je diagnostikovaná aplázia ľavej obličky spolu s apláziou prostaty, semenníkov a vas deferens. U žien je to nedostatočne vyvinutý prívesok maternice, močovod, aplázia samotnej maternice (maternica s dvoma rohmi), aplázia vnútromaternicových priečok, zdvojnásobenie vagíny atď.

Nedostatočne vyvinutá krysa nemá nohy, panvu a nie je schopná fungovať a vylučovať moč. Aplázia ľavej obličky, rovnako ako aplázia pravej obličky, sa v urológii nazýva solitárna oblička, teda jedna. To platí iba pre obličky, ktoré sú nútené pracovať a vykonávať dvojitú prácu.

Aplázia ľavej obličky sa zistí náhodne, pretože sa neprejavuje ako klinicky výrazné príznaky. Iba funkčné zmeny a bolesť v kolaterálnej obličke môžu viesť k urologickému vyšetreniu.

Pravá oblička, ktorá je nútená vykonávať činnosť aplastickej ľavej obličky, je zvyčajne hypertrofovaná, môže mať cysty, ale častejšie má úplne normálnu štruktúru a úplne riadi homeostázu.

Aplázia ľavej obličky u detí i dospelých nevyžaduje osobitnú liečbu, s výnimkou preventívnych opatrení na zníženie rizika bakteriálnej infekcie v jednej osamelej obličke. Prísna strava, udržiavanie imunitného systému, maximálne vyhýbanie sa vírusovým infekciám a infekciám zabezpečujú pre pacienta s jednou funkčnou obličkou úplne zdravý a plnohodnotný život.

[27], [28], [29]

Diagnóza aplázie (agenézy) obličky

Diagnóza ochorenia sa robí pomocou röntgenovej renálnej angiografie, ako aj špirálovej CT alebo MSCT a angiografie magnetickou rezonanciou. Agenéza, aplázia obličiek nie je diagnostikovaná pomocou iných diagnostických metód.

[30], [31], [32]

---